Agranulozytose


агранулоцитоз фото Agranulozytose ist ein Syndrom, das durch eine starke Abnahme der Granulozyten im Blut (weniger als 1 × 10 9 / l, normalerweise 6,8 × 10 9 / l) gekennzeichnet ist, einschließlich Neutrophilen unter 0,5-1 × 10 9 / l (normal 1,8-6 , 5 × 109 / L). Agranulozytose ist eine Variante der Neutropenie, bei der eine Abnahme Neutrophile im Blut. Neutrophile gehören zum körpereigenen Immunsystem, was die Immunität für verschiedene Infektionen schwächer und anfälliger macht.

Dieser Zustand droht mit gefährlichen Komplikationen und kann die Todesursache sein. Sogar eine gemeinsame laufende Nase bei solchen Patienten kann durch Sepsis und Koma kompliziert werden, so bedeutet Agranulozytose eine komplexe Pathologie und bedarf sorgfältiger Untersuchung und Prävention.

Agranulozytose verursacht

Die Agranulozytose ist in immune, myelotoxische und echte unterteilt. Immunagranulozytose tritt durch die Bildung von Anti-Granulozyten-Antikörpern gegen Granulozyten auf. Und dank dessen im Blut nimmt ihre Menge ab. Die Immunagranulozytose wird in Hapten und Autoimmun unterteilt.

Agranulozytose Haptenovie manifestiert bei der Verwendung von Drogen (Haptene), wie Schmerzmittel, Antibiotika, Tuberkulose-Medikamente und andere. Mit einer Autoimmunform werden Antikörper gegen Granulozyten produziert und anschließend zerstört. Dieser Autoimmunprozess kann bei verschiedenen Autoimmunerkrankungen beobachtet werden.

Wenn myelotoxische Agranulozytose die Produktion von jungen Zellen von Granulozyten im Knochenmark inhibiert, was zu einem verringerten Gehalt an Granulozyten im Blut führt. Echte Agranulozytose ist eine Form ohne etablierte Ursache.

Agranulozytose Symptome

Die akute Agranulozytose ist nur im Labor symptomatisch. Der Gesundheitszustand des Patienten verschlechtert sich nur, wenn Komplikationen auftreten, z. B. schwere Infektionen (Sepsis, nekrotische Mandelentzündung , Abszesspneumonie, ulzeröse Stomatitis), die aufgrund einer verminderten Immunität auftritt.

In den ersten 2-3 Tagen fühlt sich der Patient mit einer verringerten Menge an Granulozyten gut an und seine Körpertemperatur ist normal. Wenn die Agranulozytose jedoch länger als 6-7 Tage andauert, verschlechtert sich der Zustand des Patienten, gefährliche infektiöse Komplikationen entwickeln sich.

Der Gesundheitszustand des Patienten wird durch die Anzahl der reduzierten Granulozyten im Blut bestimmt. Bei niedrigen Zahlen ist das Syndrom schwerer. Bei einem geringen Abfall der Granulozyten kann sich die Infektion nicht entwickeln, wenn man normale Lebensbedingungen aufrechterhält und die Infektionen, die den Patienten umgeben, ausschließt. Wenn sich der Patient jedoch im Krankenhaus aufhält, kann selbst die geringste Abnahme der Granulozyten im Blut durch schwere Infektionen erschwert werden.

Die Infektionsursache, die die Agranulozytose erschwert, kann Staphylococcus, E. coli, Pseudomonas aeruginosa und andere Bakterien sein. Symptomatisch manifestiert sich dies durch eine Temperaturerhöhung auf 40-41 ° C, starke Kopfschmerzen, Erbrechen, Muskelschmerzen, Verwirrtheit, Gewichtsverlust, Rötung der Haut und einen starken Blutdruckabfall. Auf der Haut, die sich über die Haut erhebt (häufiger mit Pseudomonas aeruginosa), können sich auch kleine dunkle Foci bilden.

Die nächste schreckliche Komplikation, die bei Agranulozytose auftritt, ist eine nekrotisierende Enteropathie. Symptomatisch manifestiert sich dies in einem häufigen flüssigen Stuhl, krampfartigen Bauchschmerzen, Schwellungen, hohem Fieber, Erbrechen, allgemeiner Schwäche. Manchmal werden Geschwüre gebildet, die gebrochen werden können.

Thrombozytopenie und Anämie werden auch als Komplikationen der Agranulozytose angesehen. Sie finden sich am häufigsten bei der Autoimmunagranulozytose, da Antikörper gegen Thrombozyten und Erythrozyten gebildet werden. Symptomatische Thrombozytopenie manifestiert sich durch Blutungen (hämorrhagisches Syndrom) und Anämie - Schwindel, Schwäche, Kopfschmerzen, Blässe der Haut, Tachykardie (schneller Herzschlag) usw.

Agranulozytose bei Kindern

Ein Kind, das ist ein ungewöhnlicher Organismus, der immer empfindlicher auf alle äußeren positiven und ungünstigen Faktoren reagiert und die Reaktion auf diese Faktoren ist doppelt so groß wie bei einem Erwachsenen. Deshalb sollten Kinder sorgfältiger und umsichtiger sein. Kinderärzte sollten nach einer Kinderkrankheit (Infektionen, Otitis, Erkältungen) eine Mutter und ein Kind zur allgemeinen Blutuntersuchung schicken, um die Leukozytenreduktion (Granulozyten, Neutrophile) zu verhindern.

Die Ursachen des Syndroms der Agranulozytose bei Kindern ähneln denen bei Erwachsenen, haben aber immer noch ihre eigenen Merkmale. In der Kindheit ist eine der häufigsten Ursachen der Agranulozytose die Neutropenie bei Kindern oder die chronische kindliche Neutropenie. Sie manifestiert sich häufig bis zu einem Jahr und dauert von mehreren Monaten bis zu mehreren Jahren. Diese Form ist vollkommen sicher für das Baby, manifestiert sich nicht symptomatisch und erfordert keine spezielle Behandlung.

Ärzte glauben, dass Agranulozytose bei Kindern manifestiert sich aufgrund der Unreife des Blutsystems, die auf etwa 5 Jahre reift. Die Entwicklung von Komplikationen bei dieser Form der Neutropenie wird nicht beobachtet, und gewöhnlich verläuft dieser Zustand von selbst. Hinzu kommt, dass bei Kindern mit Agranulozytose als Erkältungsprophylaxe frühzeitig Antibiotika eingesetzt werden und Müttern mit Kindern eine klinische Vorsorgeuntersuchung mit einem Kinderarzt, einem Hämatologen und einem Allergologen durchführen.

Eine weitere Agranulozytose kann beispielsweise bei der Einnahme verschiedener Medikamente, wie Antibiotika, auftreten. Viel seltener kann eine Agranulozytose bei der Entstehung bösartiger Blutkrankheiten auftreten. Natürlich gibt es sofort einen Alarm und eine Chemotherapie.

Es ist eine ganz andere Sache, wenn Agranulozytose bei einem Kind vor dem Hintergrund von anhaltenden, häufigen Infektionskrankheiten entwickelt wird, bei denen die Zahl der Neutrophilen im Blut sinken kann. Und es kann klinisch gesehen werden: Die Kinder haben Geschwüre auf der Schleimhaut des Mundes, Pneumonie kann sich entwickeln, oder die Temperatur wird stark steigen. Wenn Sie diese Komplikationen nicht behandeln, kann Ihr Baby einen septischen Schock entwickeln. Wenn eine kleine Menge an Neutrophilen persistiert, kann eine Erkrankung wie febrile Neutropenie auftreten. Es manifestiert sich durch die folgenden Symptome: erhöhte Schwäche, hohes Fieber, Tremor, übermäßiges Schwitzen, Stomatitis, Parodontitis, Gingivitis , häufige Pilzkrankheiten. Die Behandlung dieser Form besteht vor allem in der Entfernung von Infektionen und der Behandlung von Krankheiten, die zum Entstehen und Fortschreiten der Agranulozytose führten.

Darüber hinaus ist es notwendig, das Immunsystem des Kindes durch die Verwendung von immunstimulierenden Medikamenten, Vitaminen, Nahrungsergänzungsmitteln zu stärken. Bei einer sehr schweren Form der Erkrankung wird das Kind vollständig in einem sterilen Raum isoliert, wo eine Bestrahlung mit ultravioletter Strahlung durchgeführt wird und eine hohe Sterilität aufrechterhalten wird. Es muss immer daran erinnert werden, dass die Agranulozytose in einem frühen Stadium leichter zu behandeln ist. Deshalb sollte man sich beim ersten Auftreten dieser Erkrankung sofort an den Kinderarzt wenden, der sich dann an den Hämatologen wenden wird.

Oft argumentieren Ärzte, ob einem Kind Impfungen gegeben werden sollten, wenn er Leukozyten gesenkt hat. Hier müssen wir betonen und sagen, dass die Impfung des Kindes nach russischen Standards verzögert wird, wenn die Anzahl der Neutrophilen stark reduziert ist, aber nach europäischen Standards ist dies keine Kontraindikation zur Impfung und viele Ärzteprofessoren stimmen damit überein.

Agranulozytose Behandlung

Die Behandlung der Agranulozytose ist in mehrere Punkte unterteilt. Erstens wurde der Faktor, der zur Entwicklung der Agranulozytose beitrug, eliminiert. Zum Beispiel Medikamente, Erkrankungen der Autoimmun-Natur, verschiedene Infektionen. Weiterhin ist es notwendig, aseptische Bedingungen für den Patienten zu schaffen. Patienten mit Agranulozytose sind in sterilen Räumen platziert, Boxen, Patienten mit Verwandten und Freunden besuchen ist begrenzt. Diese Maßnahmen sind prophylaktisch, um die Entstehung von Infektionen zu verhindern, die die Gesundheit des Patienten stark beeinträchtigen und in Zukunft sogar zum Tode führen.

Auch die vorbeugende Wartung und Behandlung von Infektionskrankheiten wird durchgeführt. Prävention ist der Einsatz von Antibiotika. Sie werden nicht verwendet, wenn die Menge an Granulozyten geringfügig reduziert ist (1,5 × 10 9 / l), und wenn es stark reduziert ist (1 × 10 9 / l), werden antibakterielle Arzneimittel verwendet. Üblicherweise werden zwei Breitspektrum-Antibiotika (die auf verschiedene Mikroben wirken) in Tabletten verschrieben. Wenn die Neutrophilen im Blut unter 1 × 10 9 / l liegen, werden zwei Antibiotika intravenös oder intramuskulär verabreicht. Üblicherweise werden Cephalosporine mit Aminoglycosiden verwendet. Wenn sich die Infektion bereits vereinigt hat, werden zwei oder drei Breitspektrum-Antibiotika der gleichen Gruppen verwendet (Cephalosporine, Aminoglycoside und auch Penicilline). Wenn der Patient mit Antibiotika behandelt wird, werden Antimykotika (wie Nystatin, Levorin und andere) parallel verschrieben. Die Behandlung wird durchgeführt, bis die Granulozytenzahl auf normalem Niveau ist.

Die Behandlung umfasst auch die Transfusion von Leukozytenmasse oder aufgetauten weißen Blutkörperchen 2-3 mal pro Woche. Dieses Verfahren wird verwendet, wenn die Granulozyten im Blut stark reduziert sind (sie werden nicht für die Immunagranulozytose verwendet). Die Leukozytenmasse wird unter Berücksichtigung der Kompatibilität der Leukozyten des Patienten mit dem HLA-Antigen-System ausgewählt. Die Transfusion der Leukozytenmasse ist bei der Immunagranulozytose kontraindiziert. Es reduziert die Produktion von Granulozyten im Knochenmark und hemmt die Produktion von Antikörpern. Wenden Sie Prednisolon in einer Dosis von 40 bis 100 mg pro Tag auf normale Zahlen von Granulozyten im Blut an. Dann wird die Dosis langsam reduziert.

Es ist notwendig, Leukopoiesis-Stimulanzien bei der Behandlung von Agranulozytose zu verwenden. Dazu gehören Natriumnucleinat, Leucogen, Pentoxyl. Die Behandlung dauert 3-4 Wochen. Alles hängt vom Zustand des Patienten ab. Wenden Sie auch Molgrastmost, Leikomax an.

Bei starker Intoxikationsentgiftungstherapie (Fieber, Blässe, Erbrechen, Übelkeit, Stuhlerkrankungen, starke Schwäche, niedriger Blutdruck). Wenden Sie Hemodez, Glukose, isotonische Natriumchloridlösung oder Ringer-Lösung an. Transfusion von Thrombozyten kann bei schwerem hämorrhagischem Syndrom, das durch akute Thrombozytopenie verursacht wird, verwendet werden. Die von einem Spender erhaltenen Plättchen werden gegossen. Sie können auch Gematikics verwenden, die aufhören zu bluten. Dazu gehören Dicycinum, Aminocapronsäure usw. Wenn eine schwere Anämie auftritt, wird eine Transfusion von roten Blutkörperchen verwendet. Um Komplikationen nach einer Transfusion zu vermeiden, werden häufig gewaschene Eritrotsite verwendet.

Der Patient mit Agranulozytose ist geschwächt und "unbewaffnet", da seine "Waffen" - Granulozyten (Neutrophile) in geringen Mengen gebildet werden. Die Agranulozytose ist bis heute ein ernstes Problem, das von Wissenschaftlern noch nicht vollständig verstanden wird. Viele Labore arbeiten jedoch daran, diese Krankheit zu verhindern und zu behandeln.

Die Prävention der Agranulozytose ist ein sehr wichtiger Moment dieses Syndroms, und deshalb ist es notwendig, das Immunsystem immer mit Vitaminen aufrechtzuerhalten. Im Sommer sind es Obst, Gemüse und im Winter - es sind Tabletten Vitamine, die das menschliche Immunsystem unterstützen können.