Ataxie


атаксия фото Ataxie (Inkoordination) ist eine Verletzung der Koordination der Aktion (Koordination) verschiedener Muskeln, was sich in der Störung von zielgerichteten Bewegungen und statischen Funktionen äußert. Ataxie ist eine ziemlich häufige motorische Beeinträchtigung, wobei die Kraft in den Extremitäten vollständig oder ziemlich unbedeutend erhalten bleibt. reduziert. Bewegung wird unangenehm, ungenau, es kommt zu einem Zusammenbruch ihrer Kontinuität und Kontinuität, beim Gehen und Stehen ist das Gleichgewicht gestört.

Um wirklich jede Bewegung angemessen durchführen zu können, ist eine gemeinsame konzertierte Arbeit einer großen Anzahl von Muskelgruppen notwendig. Die Bewegung selbst bietet Mechanismen, die die Auswahl der geeigneten Muskelgruppen, die Dauer und Stärke einzelner Muskelkontraktionen und die Reihenfolge ihrer Aufnahme direkt in den motorischen Akt selbst regulieren. In Abwesenheit der Koordination der Muskelantagonisten und Synergisten ändert sich die Qualität der Bewegung mit dem Verlust ihrer Proportionalität und Genauigkeit. Bewegungen werden intermittierend, verlieren ihre Glätte, werden ungeschickt und übertrieben. Der Übergang zwischen den Bewegungen (zum Beispiel Flexion-Extension) ist viel schwieriger. Solche Diskoordination von Bewegungen nennt man lokomotorische (dynamische) Ataxie

: Klinisch werden die folgenden Ataxientypen unterschieden :

→ Kortikale (frontale) Ataxie - betrifft den Cortex der frontalen oder okzipito-temporalen Region

→ Vestibuläre Ataxie - Der Vestibularapparat ist betroffen

→ Kleinhirn-Ataxie - betrifft das Kleinhirn

→ Zadnestolotbova (empfindliche) Ataxie - die Übertragung der Tiefenempfindlichkeit ist beeinträchtigt

Frontale Ataxie

Diese Störung wird bei Läsionen der Stirnlappen des Gehirns mit Schäden an den Brücken-Lappen-Kleinhirn-Verbindungen beobachtet. Die schwerwiegendste Erkrankung manifestiert sich in den kontralateralen Foki der Extremitätenverletzung (Bein), charakteristische Gleichgewichtsstörungen werden beobachtet, die manchmal den Grad der Astasie-Abasie erreichen, es gibt eine Abnahme der Intelligenz, des Gedächtnisses und der Kritik. е , при приеме некоторых лекарственных средств (дифенин, карбамазепин и др.) Ataxie kann als Folge der folgenden neurologischen Erkrankungen entstehen: Abszesse und Gehirntumore, Funicular Myelose, Multiple Sklerose, Polyneuropathien, idiopathische und hereditäre Kleinhirnataxie, Schädel-Hirn-Trauma, Schlaganfall usw. Darüber hinaus kann diese genetische Störung mit chronischer oder akuter Alkoholintoxikation entwickeln Vitamin-E-Mangel, Vergiftung mit Lösungsmitteln und Schwermetallsalzen, Hypothyreose , bei Einnahme bestimmter Arzneimittel (Diphenin, Carbamazepin, etc.)

Vestibuläre Ataxie

Diese Störung entwickelt sich im betroffenen peripheren Vestibularapparat und äußert sich durch Ungleichgewichte in der Sitz-, Steh- und Gehposition. Vestibuläre Ataxie manifestiert sich durch Schwindel (Empfindung von rotierenden umliegenden Objekten), die durch Bewegungen des Kopfes gestärkt werden; In einigen Fällen werden Übelkeit und Erbrechen beobachtet, das Muskel-Gelenk-Gefühl bleibt erhalten, es kommt zu keiner Störung der Gliedmaßen

Kleinhirn-Ataxie

Wie der Name schon sagt, tritt diese Störung auf, wenn das Cerebellum defekt ist, sowie seine Bahnen, und manifestiert sich durch Ataxie im Stehen (ausgedrückt in weit auseinander liegenden Beinen) und Gehen, durch Dysmetrie bei der Ausführung präziser Bewegungen, durch Dysdiadochokinese (eine Person kann nicht schnell eine Bewegung in eine andere ändern ), Tremor in den Extremitäten, Asynergia (Inkonsistenz der Bewegungen). Bei der zerebellären Form der Erkrankung beobachtet man häufig eine Veränderung der Handschrift (Makro, Ungleichmäßigkeit), Sprache durch Lager ("gehackte Sprache"), Muskelhypotonie, Nystagmus. Die Niederlage des Kleinhirnwurms führt zur Ataxie des Rumpfes, die Schädigung der Hemisphäre des Kleinhirns zur Ataxie der homolateralen Gliedmaßen

Empfindliche Ataxie

Dieser Zustand entwickelt sich im Falle einer Schädigung der Leiter oder Rezeptoren der muskuloartikulären Sensibilität an irgendeiner Stelle in den hinteren Wurzeln, dem Hirnstamm, den peripheren Nerven, dem visuellen Hügel und den hinteren Säulen des Rückenmarks. Die empfindliche Ataxie äußert sich in Anomalien des Gangbildes, des Gleichgewichts, der Gliedmaßenbeeinträchtigung (bei präzisen Bewegungen vermisst die Person), das muskuloartikuläre Gefühl nimmt ab; Wenn die Augen geschlossen sind, ist der Grad der empfindlichen Ataxie deutlich erhöht (Romberg-Test). Im Falle einer Schädigung der hinteren Rückenmarkssäulen manifestiert sich die Ataxie als eine charakteristische muskuläre Hyporeflexie und Hypotension, während der Patient beim Gehen überproportional gebeugt und die Beine beugt, während er mit einer Ferse auf den Boden schlägt ("Punching" -Gang).

Friedreich-Ataxie

Diese Art von Krankheit entwickelt sich mit einer Häufigkeit von etwa 5 Personen pro 100.000 Einwohner. Meistens entwickelt sich die Krankheit in 10 - 15 Jahren (nicht später als 25 Jahre). Aufgrund einer Schädigung des Rückenmarks und des Kleinhirns sind progressive Sensibilitäten und Kleinhirnataxie charakteristisch. Oft gibt es Skelettanomalien (hoher Fußgewölbe, Kyphoskoliose), leichte zentrale Parese der Gliedmaßen, Schädigung des Herzmuskels. Bei der Friedreich-Ataxie ist der Grad der Progression unterschiedlich, aber die meisten Patienten sterben, bevor sie das Alter von dreißig erreichen.

Hereditäre idiopathische Kleinhirnataxie

Diese Art von Ataxie entwickelt sich bei Menschen, die älter als 25 Jahre sind, und ihre Genese ist unklar. Der erste Typ dieser Krankheit manifestiert sich in fortschreitender cerebellärer Ataxie. Für den zweiten Typ, eine Kombination von Ataxie mit zentraler Parese, Symptomatik der Niederlage des autonomen Nervensystems (orthostatische Hypotonie) und Basalganglien

Angeborene Ataxie

Diese Erkrankung ist mit einer Aplasie des Kleinhirns assoziiert und wird oft mit anderen kongenitalen Anomalien der Entwicklung kombiniert. Das Hauptsyndrom ist nicht-progressive Kleinhirnataxie. Oft, wenn angeboren, gibt es eine gute Entwicklung von unabhängigem Gehen, motorischen Fähigkeiten, Lernen und Self-Service-Fähigkeit

Die Diagnose der Ataxie verursacht oft keine Schwierigkeiten und basiert auf dem Vorhandensein von typischen klinischen Manifestationen. Die Diagnose wird durch die Ergebnisse der immunologischen Untersuchung von Zerebrospinalflüssigkeit und Blut bestätigt. Zusätzlich zur Bestätigung der Diagnose werden CT und MRT des Kopfes angezeigt. Bei Verdacht auf Vererbung wird eine genetische Untersuchung durchgeführt.

Die rasch ansteigende Symptomatik der Erkrankung ist meist auf Hirnabszess, Tumor, chronische Alkoholintoxikation oder Multiple Sklerose zurückzuführen. Die akute Entwicklung der Ataxie wird in den meisten Fällen von den scharfen Verstößen der Hirndurchblutung im Kleinhirn (den Infarkten, der Blutung, usw.) herbeigerufen. Episodische Ataxie entwickelt sich am häufigsten als Folge der Einnahme bestimmter Medikamente (Diphenin, Carbamazepin), mit Multipler Sklerose, episodische hereditäre Ataxie. Langsam fortschreitende Ataxie entwickelt sich bei idiopathischen und erblich degenerativen Formen der Krankheit und Multipler Sklerose.

Die Behandlung von Ataxie ist in den meisten Fällen symptomatisch und basiert auf der Therapie der Grunderkrankung. Idiopathische degenerative und erbliche Behandlungsformen werden nicht behandelt. Darüber hinaus spielen die soziale Rehabilitation des Patienten und die Heilgymnastikkomplexe eine nicht unerhebliche Rolle bei der Behandlung.

Die Prognose der Ataxie ist gering. Der Patient hat eine allmähliche Progression verschiedener neuropsychiatrischer Störungen. In den meisten Fällen ist die Arbeitskapazität deutlich reduziert. Dennoch können Patienten im Falle der Prävention von Intoxikationen, Verletzungen, wiederholten Infektionskrankheiten und der rechtzeitigen Durchführung einer adäquaten symptomatischen Behandlung erfolgreich bis ins hohe Alter überleben.

Die Prävention von Ataxie schließt jegliche Möglichkeit von verwandten Ehen aus. Darüber hinaus wird Familien, in denen Patienten mit erblicher Ataxie diagnostiziert werden, nicht empfohlen, Kinder zu bekommen.