Hirschsprung-Krankheit


болезнь гиршпрунга фото Die Hirschsprung-Krankheit ist eine ziemlich seltene angeborene Erkrankung, die sich als Folge der gestörten angeborenen Entwicklung der Nervengeflechte entwickelt, die eine Innervation des Dickdarms bewirken. Bei Männern ist diese Pathologie viermal häufiger anzutreffen, die Häufigkeit des Auftretens nach den Daten verschiedener Forschungsinstitute reicht von 1 bis 10 Fällen pro 10000 Einwohner. Die Diagnose der Hirschsprung-Krankheit wird in 90% der Fälle von Neugeborenen und bei 20% der Babys festgestellt Zur gleichen Zeit gibt es andere angeborene Pathologien des Nervensystems, urogenitale Störungen, Erkrankungen des Verdauungssystems und Herz-Kreislauf-Erkrankungen. Zehnmal häufiger wird diese Krankheit bei Kindern mit Down-Syndrom

Krankheit Hirschsprung bei Kindern - die Ursachen

Im Zentrum der Entstehung der Erkrankung steht die beeinträchtigte Innervation der unteren Teile des Dickdarms, die zu einer signifikanten Abnahme (teilweise vollständige Abwesenheit) des Periostes des aganglionären Segments führt. Infolgedessen beginnt sich der Darminhalt in den obigen Darmpartien zu akkumulieren, was sich bei chronischen Verstopfung bei älteren Kindern manifestiert.

Normalerweise sind in den muskulären und submukösen Schichten über die gesamte Länge des Dickdarms intramurale Ganglien (Nervenplexus) für die Fähigkeit verantwortlich, Darminhalte (peristaltische Aktivität) zu fördern. Bei der Hirschsprung-Krankheit wird in verschiedenen Bereichen des Dickdarms und in der Ausdehnung des Dickdarms Abwesenheit (Aganglion) oder eine signifikante Verringerung der Anzahl (Hypoganglion) der Nervengeflechte beobachtet. In Ermangelung einer motorischen Aktivität in einem bestimmten Bereich des Darms findet eine Stagnation des Inhalts in den darüber liegenden Regionen statt, was zu chronischer Darmobstruktion und ständiger Vergiftung führt. Nach einer gewissen Zeit über dem Ort der Agangliose treten degenerative Veränderungen in der Darmwand auf, was die Unfähigkeit zur Stuhlentleerung und die Entwicklung des sogenannten Megakolons zur Folge hat.

Die Länge des nicht innervierten Darms ist unterschiedlich und kann sowohl den gesamten Dickdarm umfassen als auch einige Zentimeter groß sein. Es ist die Länge der Stelle des Dickdarms ohne Nervengeflechte und verursacht die Schwere des Verlaufs der Krankheit.

Klassifikation der Hirschsprung-Krankheit durch anatomische Formen:

• Rektal. Es betrifft die namdularen und ampullaren Teile des Rektums sowie den Schritt des Rektums

• Segmentiert. Ein Segment der Rectosigmoide Junction oder Sigma ist betroffen, oder zwei Segmente und ein normales Segment zwischen ihnen sind betroffen

• Rektosigmoidal. Der gesamte Sigmadoppelpunkt oder sein distales Drittel ist betroffen

• Zwischensumme. Normalerweise ist die linke Seite des Dickdarms betroffen, aber manchmal breitet sich die Läsion zur rechten Hälfte aus

Klassifikation der Hirschsprung-Krankheit nach klinischen Stadien:

• Kompensiert. In den meisten Fällen wird bei rektaler Agangliose beobachtet

• Entkompensiert. Es wird bei total und rectosigmoidalen subtonalen Formen der Agangliose beobachtet

• Unterkompensiert. Es ist eine Übergangsform zwischen dekompensierten und kompensierten Stadien und wird gewöhnlich bei totaler und rectosigmoidaler subtonaler Form der Agangliose beobachtet

Hirschsprung-Krankheit - Symptome und Verlauf

Bei Neugeborenen gibt es drei Varianten des klinischen Verlaufs der Erkrankung. Das günstigste ist die erste Option, bei der sich aufgrund einer kurzen Aganglion-Zone keine Komplikationen ergeben. Das klinische Bild dieser Variante wird durch zwei Hauptsymptome dargestellt: Blähungen und intermittierende Verstopfung . Im Falle einer adäquaten konservativen Therapie, die in der regelmäßigen Installation von Reinigungseinläufen besteht, kann der Zustand solcher Kinder für einen ausreichend langen Zeitraum ziemlich kompensiert bleiben.

Die zweite Variante ist durch ein instabiles Krankheitsbild gekennzeichnet. Bereits in den ersten Lebenstagen hat das Baby Symptome einer schweren Vergiftung. Nach einer Weile wird die Krankheit durch Enterocolitis kompliziert. Solche Kinder haben bereits frühzeitig Durchfall-Syndrom, das von einer Abnahme der Blähungen begleitet wird und zum Ausschluss der chirurgischen Pathologie führt.

Die dritte Variante des Krankheitsverlaufs ist die schwerste. Dies liegt daran, dass fast gleichzeitig eine Symptomatologie der Hirschsprung-Krankheit und Enterokolitis vorliegt. In diesem Fall treten die Symptome einer Infektionskrankheit (Dyspnoe, Tachykardie, Hyperthermie, Blässe und Lethargie) im klinischen Bild auf, ein offensichtliches oder latentes Diarrhoe-Syndrom tritt auf. Diese schwere Variante des Krankheitsverlaufs wird gewöhnlich bei Kindern mit einer langen Aganglion-Zone beobachtet.

Die Hauptsymptome der Hirschsprung-Krankheit bei Erwachsenen sind Meteorismen und schlecht zugänglich für medikamentöse Behandlung, persistierende Verstopfung. Aufgrund der anhaltenden Stagnation des Stuhlgangs im Darm kommt es zu einer allmählichen Dehnung, Bauchschmerzen, Beschwerden über Übelkeit, die Form des Unterleibs ändert sich visuell, die Person verliert schnell an Gewicht. In manchen Fällen folgt auf eine verlängerte Verstopfung ein längerer Durchfall, der mit einer Verschlechterung des Allgemeinzustandes des Patienten einhergeht. Sie tritt als Folge der entwickelten entzündlichen Läsion der Darmwand des Dickdarms

Hirschsprung-Krankheit - Diagnose

Irrigoskopie ist wahrscheinlich die häufigste und einfachste Methode zur Diagnose der Hirschsprung-Krankheit. Auf den erhaltenen Bildern sind die vergrößerten Abschnitte des Dickdarms und die Verengungen des Dickdarms recht gut zu sehen. Der einzige Nachteil dieser diagnostischen Methode besteht darin, dass zur Erzielung eines zuverlässigen diagnostischen Bildes die Probleme des Megakolon-Phänomens deutlich zum Ausdruck gebracht werden müssen.

Die Hauptsymptome auf den Übersichtsröntgenbildern sind: zusammenhängender vergrößerter Dickdarm, Anschwellung der Darmschlingen, in der Unterbauchhöhle erfolgt keine Pneumatisierung des Darms. Bei einer diagnostizierten Enterokolitis, die gleichzeitig mit der Hirschsprung-Erkrankung auftritt, werden die Flüssigkeitsstände in den vergrößerten Darmschleifen auf dem Röntgenbild beobachtet (typische Darmobstruktion)

Hirschsprung-Krankheit - Behandlung

Der einzige wirksame Weg, um die Krankheit loszuwerden, ist der Operateur. Die Behandlung der Hirschsprung-Krankheit durch chirurgische Intervention besteht in der radikalen Entfernung des betroffenen Dickdarmbereiches, gefolgt von der Verbindung seines gesunden Abschnitts mit dem Endabschnitt des Enddarms. Die operative Behandlung kann einstufig und zweistufig sein.

Der chirurgische Eingriff in einem Schritt beinhaltet die Durchführung aller Stadien in einer Operation. Manchmal wird jedoch unter Indikationen eine zweistufige Operation gewählt. In der ersten Phase des zweistufigen Eingriffs wird die betroffene Darmstelle reseziert (Entfernung), wobei ihre gesunde Extremität (Kolostomie) durch einen speziellen Schnitt am Bauch entfernt wird. Die Fäzes werden in einem speziellen Behälter ausgeschieden, der am Gurt des Patienten befestigt ist. Nachdem sich der Patient an die neuen Verdauungsverhältnisse im verkürzten Darm angepasst hat, wird die zweite Phase der chirurgischen Behandlung durchgeführt, die in einer rekonstruktiven Operation besteht, bei der das Rektum mit dem Ende des gesunden Darms verbunden ist und das Kolostrum am Abdomen vernäht wird.

Nach der chirurgischen Behandlung wird gewöhnlich eine allmähliche Normalisierung des Stuhls beobachtet, bei manchen Patienten in den ersten Stadien der Erholung kann es zu einem leichten Durchfall kommen . In einigen Fällen neigen Patienten zu Verstopfung, die normalerweise durch die Einnahme von Abführmitteln gelöst wird. Bei Verstopfung oder Durchfall wird eine pflanzliche Ballaststoffreiche Ernährung empfohlen, um die normale Darmaktivität nach der Operation bei Hirschsprung zu regulieren.

Nach der Operation nimmt das Risiko einer Darminfektion mit der nachfolgenden Entwicklung einer Enterokolitis zu. Wenn also die folgenden Symptome in der postoperativen Phase auftreten: Anzeichen von Darmblutungen, Blähungen, Erbrechen, Durchfall, Fieber - sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen.

Bei einer geringen Länge der Läsion bei der Hirschsprung-Krankheit kann die chirurgische Behandlung aufgegeben werden, begrenzt auf Siphon-Einläufe, die während des gesamten Lebens durchgeführt werden müssen.