Charcot-Krankheit


болезнь шарко фото Charcot-Krankheit ist ein pathologischer Prozess, bei dem Neuronen der zentralen und peripheren Teile des zentralen Nervensystems betroffen sind. Diese pathologische Anomalie hat eine klinische und genetische Heterogenität mit einem tödlichen Ausgang. Charcot-Krankheit ist eine der Krankheiten, genannt "Motoneuronenkrankheit" (MND), in der die Niederlage von Motoneuronen an erster Stelle.

Diese Krankheit ist sehr selten, in einem Verhältnis von 1: 100000 Patienten pro Jahr, für die endemische Gebiete nicht charakteristisch sind.

Die Charcot-Krankheit ist eine degenerative Pathologie, die selektiv die zentralen Neurone (kortikal) und dann - periphere (anterolateral und bulbar) - beeinflusst.

Die Ursache der Charcot-Krankheit

Bereits 1847 wurde die Amyotrophe Lateralsklerose (Charcotsche Krankheit) entdeckt, und die Beschreibung der klinischen Symptome geht auf das Jahr 1869 zurück. Aber die aktivste Erkrankung des Nervensystems begann in den 90er Jahren des XX. Jahrhunderts zu studieren.

Die Charcot-Krankheit wird als Familienpathologie betrachtet, obwohl Fälle sporadischer Natur bekannt sind, die bewiesen haben, dass die Hauptursache für amyotrophe Lateralsklerose Mutationen sind, die im Superoxid-Dismutase-Gen auftreten. Die meisten dieser Mutationen wurden in 20% der Familien mit dieser Diagnose gefunden, aber die Rolle dieses Gens in sporadischen Mutationen ist noch nicht vollständig bestimmt.

Die Charcot-Krankheit ist eine der häufigsten progressiven Pathologien motorischer Neuronen und gehört zu den schwersten degenerativen Anomalien des zentralen Nervensystems. Es wird festgestellt, dass Frauen in Amerika und Europa viel seltener an dieser Krankheit leiden als Männer. Und Fälle familiärer Ätiologie finden sich in 5-10% der Fälle, daher ist das sporadische Krankheitsbild vor allem charakteristisch.

Bei der Entwicklung der Charcot-Krankheit sowie bei anderen Krankheiten, bei denen motorische neuronale Läsionen nachgewiesen werden, wird die Hauptursache auch als infektiös-toxische Krankheiten angesehen, die durch ein bestimmtes Virus mit einem großen Neurotropismus verursacht werden. Die Charcot-Krankheit entwickelt sich in der Regel in 50 Jahren.

Charcot-Krankheitssymptome

Eines der wichtigsten klinischen Symptome des Anfangsstadiums der Charcot-Krankheit ist Muskelatrophie mit asymmetrischer Progression. Die Krankheit kann mit jeder Muskelgruppe beginnen, dann wird die Läsion verallgemeinert. Es gibt verschiedene Arten von Lähmungen. Dazu gehören Cervicothoracic, Pseudobulbar, Bulbar und Lumbosakral. Das letale Ergebnis tritt in einigen Jahren nach der Beteiligung der Atmungsmuskeln im progressiven Prozess auf.

Sehr häufig ist in fast 40% der Fälle ein charakteristisches Bild der Charcot-Krankheit die Schwäche der Muskeln einer der oberen Gliedmaßen. Die Niederlage beginnt mit einem Pinsel, gefolgt von einem schnellen Verlauf der Krankheit. Der Patient hat Schwierigkeiten bei der Bedienung des Index und der Daumen, und auch die Feinmotorik ist gestört. Dies zeigt sich in der schwierigen Auswahl von Gegenständen während des Abrichtens, insbesondere beim Knöpfen von Tasten. Während der Niederlage der Haupthand gibt es Probleme beim Schreiben sowie im Alltag.

Für den typischen Verlauf der Charcot-Krankheit ist die stetige Beteiligung anderer Muskeln des gleichen Gliedes charakteristisch, und dann geht die Läsion zum anderen Arm über. Dies geht der Lähmung der unteren Extremitäten und der bulbären Muskeln voraus.

Manchmal beginnt sich die Charcot-Krankheit mit mimischen Muskeln zu entwickeln, wirkt auf die Zunge oder umgekehrt auf die Rumpfmuskulatur. Die Krankheit, die neue Muskeln im Fortgang des Prozesses einbezieht, ist daher durch eine kurze Lebensspanne gekennzeichnet. Dies gilt insbesondere für die Bulbärform, bei der Patienten nicht zur Lähmung der Beine überleben. Relativ günstig ist die lumbosakrale Form. Bulbar und pseudobulbäre Lähmung manifestiert sich durch Symptome von Dysarthrie und Dysphagie, gefolgt von Atemwegserkrankungen.

Für alle Formen der Charcot-Krankheit ist ein erhöhter Unterkieferreflex charakteristisch. Dysphagie ist häufiger nach dem Schlucken flüssigen Lebensmitteln als nach einem harten. Allmählich geschwächte Kaumuskeln, der weiche Gaumen hängt und die Zunge verkümmert. Patienten mit solchen Symptomen können nicht schlucken, Töne aussprechen, sie haben generalisierte Anfälle.

Atrophie der Muskeln ist selektive Niederlage. Zum Beispiel an den Händen - es sind die Muskeln an der Basis von Daumen und Zeigefinger, der Interosseus und der Deltamuskel; auf den Beinen - nur die Muskeln, die vom Fußrücken beugen; Bulbare Muskeln des Gaumens und der Zunge.

Sehr seltene klinische Symptome der Charcot-Krankheit werden als Läsionen der Augenmuskeln angesehen. Darüber hinaus haben Patienten mit lateraler amyotropher Sklerose, auch immobilisiert, keine Wundliegen , was ein besonderes Anzeichen für diese Erkrankung ist. Es werden auch Fälle beschrieben, in denen, wenn der Lähmungsprozeß gleichmäßig involviert ist, sowohl obere als auch untere Mothinierer, bei denen gewisse Pyramidensyndrome oder Anterolonsyndrome vorherrschen, beschrieben werden.

Charcot-Behandlung

Für die Hauptbehandlung der Charcot-Krankheit ist es wichtig, den fortschreitenden Verlauf der Erkrankung zu verlangsamen und den Zeitraum zu verlängern, in dem der Patient seine Selbstbedienungsfähigkeit behalten wird. Und es ist auch nötig, die charakteristischen geäusserten Symptome zu verringern und so lange wie möglich den stabilen Stand des Lebens des Patienten zu unterstützen.

Krankenhäuser unterliegen einer Krankheit, wenn eine Erstuntersuchung, eine genaue Diagnose der Krankheit oder eine Gastrotherapie erforderlich ist.

Im Moment wurde nur ein Medikament entwickelt, das die Progression der Charcot-Krankheit signifikant verlangsamt - das ist Riluzol. Die Verwendung dieses Arzneimittels verlängert das Leben von Patienten im Durchschnitt um drei Monate. Er wird streng nach dem Zeugnis nach Bestätigung der Diagnose, jedoch unter Ausschluss anderer Ursachen der Niederlage der Mothiners, ernannt, und wenn die Charcot-Krankheit durch eine Dauer von mindestens fünf Jahren gekennzeichnet ist, ist keine Tracheostomie verfügbar und eine erzwungene Vitalkapazität von 60%. Ordnen Sie Rizul lebenslang für 100 mg pro Tag zu, mit einer permanenten Kontrolle der Lebertransaminasen alle drei Monate, um die Anheftung von Hepatitis-Medikamenten-Ätiologie zu vermeiden.

Die Durchführung einer pathogenetischen Behandlung der Charcot-Krankheit unter Verwendung von Xaliproden, Anti-Parkinson-Arzneimitteln, Immunmodulatoren, Antioxidantien, Cerebrolysin erwies sich als unwirksam. Daher versucht die palliative Therapie das Fortschreiten von Depressionen , Dysphagie, Faszikulationen, Spastik und Dysarthrie zu stoppen. Um den Stoffwechsel der Muskeln zu verbessern, ernennen Sie Carnitin, Levocarnitin, Creatin zwei Monate lang dreimal jährlich. Um den Patienten das Gehen zu erleichtern, empfehlen die Ärzte, nur orthopädische Schuhe zu tragen und gegebenenfalls einen Spazierstock und Gehhilfen zu tragen.

Die Ernennung der Gastrotomie verbessert den Zustand des Patienten und verlängert sein Leben. Aber Tracheostomie und künstliche Beatmung der Lunge ist das Urteil und das letzte Stadium der Krankheit. In der Regel signalisieren sie einen bevorstehenden Tod.

Die Prognose für die Charcot-Krankheit ist immer ungünstig. Lebenszeit in der lumbosakralen Form - bis zu drei Jahren mit Bulbar - bis zu vier, und vor allem mit dieser Krankheit leben Patienten nicht mehr als fünf Jahren.