Von Willebrands Krankheit


болезнь виллебранда фото Die von Willebrand-Krankheit ist eine genetische Blutkrankheit, die durch episodische spontane Blutungen gekennzeichnet ist, ähnlich der Blutung bei Hämophilie. Die Art der Vererbung ist autosomal dominant. Die erworbene Form dieser Krankheit ist äußerst selten.

Bei gesunden Menschen werden Blutplättchen (kleine Blutplättchen) im Falle einer Blutung sofort in den geöffneten Blutungsschwerpunkt geschickt und zusammengeklebt, um sie zu stoppen. Wenn eine Person Willebrand Krankheit hat, verliert das Blut, wegen des Mangels oder des Mangels an einem speziellen Protein darin, die Funktion der normalen Gerinnung. Dieses Protein wird von Willebrand-Faktor genannt, aufgrund dessen das Blut gefaltet werden kann.

Ursachen der von Willebrand-Krankheit

Die von Willebrand-Krankheit wird meist autosomal-dominant vererbt, ist also eine Erbkrankheit und die häufigste Form von angeborenen Störungen der Blutgerinnbarkeit. Am häufigsten ist die Krankheit mild und betrifft gleichermaßen Frauen und Männer. Die Prävalenz der Krankheit ist ein Fall pro tausend Menschen

Arten der von Willebrand-Krankheit

Es gibt drei Arten dieser Krankheit:

1 Typ. In diesem Fall ist die Krankheit mit dem Verlust des von-Willebrand-Faktors verbunden, der in seiner Schwere die Ursache für mäßige und schwache Blutungen ist. Die Schwere der Blutung hängt direkt davon ab, wie viel Protein verloren gegangen ist. Etwa 75% der Patienten haben genau einen Krankheitstyp, bei dem eine Behandlung meist nicht erforderlich ist.

2 Typ. Dieser Typ tritt bei Inaktivität oder inadäquater Aktivität des von Willebrand-Faktors in dessen Gegenwart im Blut auf, was in seiner Schwere die Ursache für mäßige oder schwache Blutungen ist.

3 Typ. Dies ist die häufigste Form dieser Erkrankung, die durch eine vollständige Abwesenheit oder eine sehr geringe Menge an von Willebrand-Faktor gekennzeichnet ist, was zu sehr schweren Blutungen führt. Mit dieser Art von Krankheit können Menschen sehr gefährliche Blutungen und Anämien nach einer Operation oder einem Trauma entwickeln.

Die von Willebrand-Krankheit kann sich mit der Zeit verschlimmern und auf dem gleichen Niveau bleiben

Symptome der Willebrand-Krankheit

Die Hauptsymptome dieser Krankheit sind ausgedehnte Blutungen, deren Schwere von Person zu Person variiert. Die Schwere des hämorrhagischen Syndroms variiert von extrem milden Formen mit gelegentlichen kleinen subkutanen Blutungen und Nasenbluten bis hin zu extrem schweren sehr gefährlichen Varianten mit langen, sehr häufigen, starken Blutungen an verschiedenen Stellen, der Bildung großer Blutungen und Hämatomen in den inneren Organen und Weichteilen. Manchmal kann es Blutungen in den Gelenken geben.

Symptome einer milden Form der Krankheit: Zahnfleischbluten, häufige Nasenbluten, schwerer Blutverlust während der Menstruation, schwere Blutungen nach einer Operation oder Verletzung, das Auftreten von sichtbaren Ursachen von Prellungen.

Symptome von ernsteren Formen schließen, zusätzlich zu allen der oben genannten, folgendes ein: das Erscheinen von Blut im Urin (Hämaturie), selbst nach kleineren Blutergüssen erscheinen blaue Flecken, Stuhl blutig oder dunkler harzig; Es gibt intraartikuläre Blutungen (ein seltenes Symptom), die zu Ödemen, Bewegungsstörungen und Schmerzen führen. Die schwersten sind uterine und gastrointestinale Blutungen

Diagnose der von-Willebrand-Krankheit

Bei der Diagnose dieser Krankheit können sich gewisse Schwierigkeiten ergeben, da bei milden Formen der Krankheit wird Blutung nicht öfter entdeckt als bei völlig gesunden Menschen. Normalerweise bemerkt die Person in solchen Fällen nichts, bis die plötzliche plötzliche Blutung nach einer Operation, einem Trauma oder während eines Besuchs beim Zahnarzt auftritt.

Wenn eine Person eine schlechte Blutgerinnung vermutet, sollte der Arzt herausfinden, wie oft Blutungen beobachtet werden und wie stark sie sind. Wenn er einen Verdacht auf eine Willebrand-Krankheit hat, werden folgende Tests durchgeführt: Gentests (hilft bei der Feststellung von Anomalien in der Struktur des von-Willebrand-Faktors), misst die Gerinnungszeit, analysiert die von-Willebrand-Faktoraktivität oder analysiert deren Aktivitätsniveau. Am informativsten ist die quantitative Bestimmung im Patientenplasma von f.

Behandlung der von Willebrand-Krankheit

Die Behandlung dieser Erkrankung hängt von ihrem Typ, der Häufigkeit der Blutung und der Wahrscheinlichkeit schwerer Blutungen ab.

Bei der Diagnose einer leichten von-Willebrand-Krankheit sollten die folgenden Empfehlungen befolgt werden:

- Bei der Geburt, Operation und Trauma ist es notwendig, empfohlene Medikamente zu nehmen, um Blutungen zu verhindern

- Verwendung von nicht-steroidalen Antirheumatika wie Ibuprofen und Aspirin

- Wenn möglich, vermeiden Sie die Einnahme von Antikoagulantien (Clopidoral usw.) und gerinnungshemmenden Medikamenten (Heparin, Warfarin usw.).

Bei der diagnostizierten schweren Form der von-Willebrand-Krankheit ist es strengstens verboten, Antikoagulantien einzunehmen. Mit diesem Formular werden die folgenden Behandlungsmethoden verwendet:

- Substitutionstherapie mit Arzneimitteln, die von Willebrand-Faktor enthalten

- Um die Beendigung der Blutung zu fördern, die Verabreichung eines solchen Medikaments wie Desmopressin

- Um Blutungen auf der Wunde zu stoppen, werden Medikamente wie Thrombinpulver oder Fibrinkleber angewendet

Im Falle der schweren von-Willebrand-Krankheit sollten vermehrte Vorsichtsmaßnahmen getroffen werden, um Blutungen zu verhindern und zu beseitigen. Um Blutungen in den Gelenken und Muskeln vorzubeugen, sollte ein aktiver Lebensstil + ein normales Körpergewicht erhalten bleiben. Kontaktsportarten (Fußball, Hockey, Kampfsport etc.) sollten jedoch vermieden werden, wobei während des Unterrichts ein hohes Verletzungsrisiko besteht.

Prävention und Behandlung der von Willebrand-Krankheit zu Hause

In erster Linie ist nötig es die Aufnahme der störenden normalen Prozesse der Blutgerinnung zu vermeiden und das Risiko der Darm- und Magenblutung der Medikamente zu erhöhen, die einschließen:

- Arzneimittel, die Salicylate (Analoga von Aspirin) enthalten, die Teil der meisten Hustenmedikamente sind, sowie Medikamente wie Pepto-Bismol und Alka-Zeltser

- Solche häufigen nicht-steroidalen Antirheumatika wie Naproxen, Ibuprofen und Aspirin

Im Falle einer schlechten Blutgerinnung als Analgetikum ist es am sichersten, Acetaminophen (Tylenol usw.) zu nehmen, unter dessen Einfluss die Wahrscheinlichkeit des Auftretens von gastrointestinalen Blutungen signifikant reduziert ist. Menschen mit Willebrand-Krankheit sollten die Einnahme von Thrombozytenaggregationshemmern (Clopidogrel, etc.) und Antikoagulantien (Heparin, Warfarin) vermeiden.

Empfehlungen für schwere Form der von Willebrand-Krankheit sind wie folgt:

- Es ist obligatorisch, ein angemessenes Körpergewicht aufrechtzuerhalten ( Fettleibigkeit nimmt in Zeiten der Belastung der Gelenke zu und trägt so zum Auftreten von Blutungen bei)

- Um das Gewicht zu kontrollieren, die Flexibilität der Muskulatur aufrechtzuerhalten, Schäden an Gelenken und Muskeln zu vermeiden, ist es notwendig, einen aktiven Lebensstil zu führen

- Der Patient sollte lernen, die durch sekundäre Zeichen gestartete Blutung zu erkennen, aufgrund derer im Laufe der Zeit eine Person die Blutung im Gelenk oder Muskel genau erkennen kann.

- Es ist notwendig zu lernen, wie Sie und / oder Ihr Kind eine Injektion von von Willebrand-Faktor machen. Kinder über zehn Jahren können bereits lernen, sich selbst zu helfen, da die Möglichkeit, in kürzester Zeit eine Injektion vorzunehmen, hilft, Komplikationen zu vermeiden und die Behandlung deutlich zu beschleunigen.