Darius-Krankheit


Die Daryer-Krankheit (Psorospermose, follikuläre Dyskeratose, vegetative Keratose) ist eine chronische Erbkrankheit der Haut, die durch das Auftreten von kegelförmigen bräunlichen oder gelbbraunen spezifischen Knoten von bis zu fünf Millimetern Durchmesser gekennzeichnet ist. Diese Knötchen sind in ihrem Hauptteil mit den Haarfollikeln verbunden und ihre Oberfläche ist mit dichten Krusten von grau-gelber Farbe bedeckt.

Symptome

- Die Anwesenheit von mehreren dichten Papeln (Knötchen) auf der Haut, meist kugelförmig im Durchmesser von zwei bis fünf Millimetern, mit einer rauen schuppigen Oberfläche. Die Farbe dieser Formationen variiert von der Farbe der normalen Haut bis zu einem gräulichen Braun. Oft vereinigen sich die Papeln, was zur Bildung von nassen Foci führt, die sich in den Hautfalten befinden.
- Weiße und rote Längsstreifen erscheinen auf den Nagelplatten, auch in einigen Fällen wird ihre Längsspaltung beobachtet
- Mögliche Schäden an den Schleimhäuten von Kehlkopf, Rachen, Mundhöhle, Speiseröhre, Rektum, Vulva und Vagina
- Subunguale Hyperkeratose kann sich entwickeln

Ursachen

Die Hauptursache für diese Krankheit wird als ein defektes Gen angesehen, das bei beiden Geschlechtern gefunden wird (in fünfzig Prozent der Fälle wird es an Kinder auf einer erblichen Linie übertragen). Bei gesunden Kindern wird ein kranker Elternteil mit außergewöhnlich gesundem Nachwuchs geboren. Darya-Krankheit wird durch die Art der vertikalen Vererbung übertragen (wenn die reproduktive Funktion nicht verletzt wird).
Der Hauptrisikofaktor ist die genetische Veranlagung

Grundformen der Darya-Krankheit

- Lokalisierte Form: asymmetrisch auf lokalisierten Gebieten längliche Läsionen
- Klassische follikuläre Dyskeratose: Symmetrisch knotige Ausschläge an der Kopfhaut, im Gesicht, hinter den Ohren, zwischen den Schulterblättern, im Brustbein und in den großen Falten
- Isolierte Form: Zusätzlich zu den typischen Knötchen auf der Rückseite der Füße und Bürsten gibt es warzige polyedrische Papeln, die, wenn sie verschmolzen sind, Plaques bilden
- Vesiculo-bullöse Form: Zusätzlich zu den Papeln werden die Blasen mit transparenten Inhaltsstoffen gefüllt. Solche Herde treten an den Seitenflächen des Halses und in großen Falten auf. Auf den Sohlen und Handflächen kann Punkt Keratose (das Auftreten von keratinisierten Bereichen) entwickeln

In der überwiegenden Mehrzahl der Fälle erfolgt die Diagnose ausschließlich anhand des Krankheitsbildes, bei Zweifeln an der Richtigkeit der festgestellten Diagnose erfolgt jedoch eine histologische Untersuchung der betroffenen Haut

Behandlung

- Aufnahme von Vitamin A-Präparaten
- Aufnahme keratolytische Medikamente
- Um das Risiko von Nebenwirkungen zu verringern und die Wirksamkeit der Vitamin-A-Therapie zu erhöhen, die Ernennung von Hepatoprotektoren und Vitaminen
- Lasertherapie
- Kryotherapie
- Diathermokoagulation
- Physiotherapie (Radon- und Sulfidbäder)
Die Behandlung für diese Krankheit ist in der Regel auf ambulante Patienten beschränkt und nur in Fällen von Exazerbation werden die Patienten in eine dermatologische Klinik geschickt.

Es ist auch notwendig zu wissen, dass, wenn die unzeitige Behandlung von Darya-Krankheit ernste Komplikationen entwickeln kann:
- Geistige Retardierung
- Virale oder bakterielle Infektion der Haut
- Epilepsie
- Verschiedene Anomalien des Skeletts
- Endokrinopathie
- Augenkrankheit
Die Prognose für das Leben ist recht günstig, und um mögliche Exazerbationen zu vermeiden, ist es notwendig, wann immer möglich UV-Bestrahlung und anhaltende Sonnenexposition zu vermeiden.