Dermatomyositis

дерматомиозит пальцев рук фото Dermatomyositis (Wagner-Hepp-Unferricht-Krankheit, Wagner-Krankheit) ist eine ernsthafte systemische Erkrankung, die die glatte und die Skelettmuskulatur schädigt, Bindegewebe und Haut in Form von Rötung (mit einem lila Schatten) und Ödem.

Zum ersten Mal wurde Dermatomyositis von E. Wagner 1863 beschrieben. Und im frühen zwanzigsten Jahrhundert. verschiedene Formen der Krankheit wurden untersucht. Wissenschaftler, basierend auf dem schweren Verlauf und hoher Letalität (mehr als 50%), klassifiziert Dermatomyositis als eine Gruppe von malignen Kollagenosen.

Dermatomyositis ist eine seltene Krankheit, die sowohl Erwachsene als auch Kinder betreffen kann. Häufigkeit des Auftretens bei Kindern 1,2-2,5: 1, bei Erwachsenen 2-6,1: 1, sind Frauen und Mädchen häufiger krank. Die Dominanz von Frauen und die Zunahme der Morbidität während der Pubertät (adoleszente Dermatomyositis) deutet auf den Einfluss von Sexualhormonen auf die Entwicklung der Krankheit hin.

Es besteht die Meinung, dass die Häufigkeit der Morbidität auch mit den Altersmerkmalen zusammenhängt, ihr Höchstwert liegt bei 5-15 und 40-60 Jahren. Die Dermatomyositis bei Kindern beträgt 20-30%, bei idiopathischen (primären) 30-40% und bei kombinierten und sekundären (paraneoplastischen) Formen bis zu 30% aller Fälle von Dermatomyositis.

Ursachen der Dermatomyositis

Die Ursachen der Dermatomyositis sind zur Zeit nicht ausreichend untersucht. Es ist üblich, Dermatomyositis als multifaktorielle Erkrankung zu betrachten. Infektiöse Faktoren sind in der Entwicklung von großer Bedeutung. Studien haben gezeigt, dass häufige Infektionskrankheiten innerhalb von 3 Monaten zur Entstehung von Dermatomyositis prädisponieren.

Ein weiterer sehr wichtiger ätiologischer Faktor sind Viruserkrankungen, die hauptsächlich durch Picornaviren, Parvoviren und Influenzaviren verursacht werden.

Andere ätiologische Faktoren sind: bakterielle Pathogene (Gruppe A beta-hämolytische Streptokokken), Impfstoffe (gegen Masern, Typhus) und Medikamente (Wachstumshormon).

Als pathogenetischer Faktor der Dermatomyositis tritt eine Autoimmunreaktion mit der Bildung von Autoantikörpern auf, die gegen Zytoplasma und Ribonukleinsäureproteine ​​gerichtet sind, die Teil des Muskelgewebes sind. Diese Reaktionen führen zu einem Ungleichgewicht im Verhältnis von T- und B-Lymphozyten und Unterdrückung der T-Suppressor-Funktion.

Es gibt eine Reihe so genannter prädisponierender Faktoren (Auslöser), darunter: Hypothermie, Hyperinsurance, Überhitzung, physisches und mentales Trauma, Vererbung, Exazerbation fokaler Infektionen, Arzneimittelallergien .

Basierend auf den Ursachen der Krankheit und der Art des Flusses wurde eine Klassifikation vorgeschlagen (nach A. Bohan und Y. Peter):

- Primäre (oder idiopathische) Polymyositis

- primäre (oder idiopathische) Dermatomyositis

- Dermatosyositis mit Neoplasma (oder Polymyositis)

- Dermatomyositis der Kinder (juvenile) mit Vaskulitis (oder Polymyositis)

- Dermatomyositis oder Polymyositis mit anderen Bindegewebserkrankungen

Je nach Krankheitsverlauf: akut, subakut, chronisch.

Vom Ursprung: idiopathisch (primär), paraneoplastisch (sekundär).

Entsprechend dem Grad der Aktivität werden sie unterschieden: I, II, III.

Dermatomyositis tritt während der Perioden auf:

1. Prodromale Periode, Dauer reicht von mehreren Tagen bis zu einem Monat.

2. Manifestationsperiode mit Muskel-, Haut- und allgemeinen Syndromen.

3. Dystrophic (kachektisch, terminal), Zeitraum der Komplikationen.

фото дерматомиозита головы

Dermatomyositis des Kopfes Foto

Dermatomyositis Symptome

Die Hauptsymptome der systemischen Dermatomyositis sind:

- Schnell progressive Muskelschwäche. Zu Beginn der Krankheit kann es zu lokalen oder diffusen Ödemen des Muskelgewebes kommen, was zu einer schnellen Atrophie führt . Es ist die häufigste Niederlage der Muskeln des Nackens, der Schultern, der Hüften. Dies manifestiert sich in der Einschränkung der Aktivität, möglichen Schwierigkeiten beim Aufstehen und der Unfähigkeit, den Kopf vom Kissen zu heben, zu kämmen, die Zähne zu putzen.

- Das zweite wichtige Symptom sind Hautausschläge, die einen lila Schatten haben und darüber leicht ansteigen. Das am häufigsten betroffene Gebiet um die Augen, Augenlider, Brust, Rücken, Schultern, Knie, Unterschenkel, Nägel und Fingergelenke. Oft ist das Auftreten von Hautausschlag das erste Anzeichen der Krankheit.

- Das Symptom von Gottron ist durch das Auftreten von rosa, schuppigen Knötchen und Plaques auf den Streckflächen der Gelenke gekennzeichnet.

- Wundheit der Muskeln.

- Gelenkstörungen, symmetrische Schwellung, Wundheit im Gelenkbereich.

- Juckende Haut, Schälen auf der Website von Hautausschlägen.

- Dysphagie (Schluckbeschwerden), Husten, Kurzatmigkeit.

- Kinder haben Calciumablagerungen unter der Haut und um die Muskeln herum.

Viele Patienten sterben nicht wegen der Krankheit selbst, sondern wegen der Komplikationen, die sie verursacht:

- Aspirationspneumonie (wenn Nahrung in den Atemtrakt gelangt).

- Atem- und Herzversagen (Schwäche der Atem- und Herzmuskulatur). Besetzt den ersten Platz in der Letalität von Komplikationen mit Dermatomyositis.

- Schwierigkeiten beim Schlucken führen zu Gewichtsverlust, Mangel an Nährstoffen und Vitaminen, entwickelt allgemeine Dystrophie .

- Gastrointestinale Blutungen infolge von Ulzeration der Magen-Darm-Schleimhaut.

- Bildung von Dekubitus und trophischen Geschwüren.

Die chronische Form ist latent und der allgemeine Zustand des Patienten kann lange befriedigen. Im Verlauf der Erkrankung treten Kalkablagerungen in Haut und Unterhautgewebe auf, die zu Kontrakturen und eingeschränkter Mobilität führen.

Subakute Strömung ist durch die zyklische Natur ihrer Entwicklung gekennzeichnet. Bei korrekter und rechtzeitiger Behandlung ist eine vollständige Heilung oder ein Übergang der Krankheit in eine chronische Form möglich. Und mit einer unzeitigen Behandlung ist ein tödliches Ergebnis möglich.

Im akuten Verlauf der Erkrankung wird eine schnelle Zunahme der Muskelschwäche beobachtet (Unbeweglichkeit des Patienten und Unfähigkeit zu schlucken). Bei einem derartigen Verlauf tritt das tödliche Ergebnis innerhalb von 3-6 Monaten nach Beginn der Erkrankung ein. Der Tod tritt aufgrund von Herz- und Atemversagen oder Aspirationspneumonie auf.

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Dermatomyositis Bilder

Dermatomyositis bei Kindern

Jugenddermatomyositis, manifestiert in der frühen Kindheit. Es zeichnet sich durch eine Entzündung der Muskulatur und eine Zunahme der Muskelschwäche aus, die anschließend zu einer Einschränkung der Mobilität führt. Die meisten Mädchen leiden an Dermatomyositis.

Ein charakteristisches Merkmal der Dermatomyositis bei Erwachsenen ist, dass die Entwicklung der Krankheit nicht mit dem Auftreten von Tumoren einhergeht.

Ursachen für pädiatrische Dermatomyositis

Die Hauptursache für Dermatomyositis im Kindesalter wird als Auswirkung infektiöser Faktoren angesehen. Viele Patienten erlitten einige Monate lang Infektionskrankheiten.

Es gibt eine Meinung, dass die juvenile Dermatomyositis eine genetische Veranlagung hat, was durch Fälle von familiärer Dermatomyositis bestätigt wird. Sonnenstrahlung (Sonneneinstrahlung) spielt eine wichtige Rolle bei der Entwicklung der Krankheit.

Die Hauptsymptome der Dermatomyositis bei Kindern (juvenile) sind: Muskelentzündungen, Muskelschwäche, Hautausschläge, Verkalkungen der Haut und Muskeln, Fieberattacken, Entzündungen der Blutgefäße der Haut, der Lunge und des Darms.

Diagnose der juvenilen Dermatomyositis

Führen Sie eine Untersuchung, Sammlung von Beschwerden und Anamnese sowie eine Reihe von Labor- und diagnostischen Studien durch:

- Allgemeiner Bluttest (Beschleunigung der ESR)

- die allgemeine Analyse des Urins (Vorhandensein von Myoglobin im Urin)

- biochemische Analyse von Blut (erhöhte Serum-Aldolase, CK-Gehalt, Kreatinin)

- EKG (Leitungsstörung, Arrhythmie)

- Röntgendiagnostik (Verkalkung in Weichteilen ist möglich)

- Biopsie der Muskeln (alle Anzeichen einer Entzündung)

- Elektromyographie (erhöhte Muskelerregbarkeit)

Die Differentialdiagnostik wird mit folgenden Erkrankungen durchgeführt: reaktive Arthritis , atopische Dermatitis , myopathisches Syndrom unklarer Ätiologie, Lymphadenitis, SLE, JRA, andere Myositis (juvenile Polymyositis, infektiöse Myositis, Duchenne-Myodystrophie, Myotonie, Myonmeyer-Syndrom, entzündliche Hautkrankheiten ( Erythema multiforme , Kontaktdermatitis, Vorblutausschläge).

Die Prognose ist weniger günstig als bei Erwachsenen, in den ersten Krankheitsjahren werden tödliche Folgen aufgrund der hohen Aktivität des Prozesses und der raschen Progression der Erkrankung festgestellt. Das Fünf-Jahres-Überleben von Kindern mit juveniler Dermatomyositis beträgt ca. 90%. Mit der Früherkennung einer Diagnose und der richtigen Therapie wird eine langfristige Remission erreicht. Dann müssen Sie eine zweite Behandlung durchlaufen. Die durchschnittliche Behandlungsdauer beträgt 2-3 Jahre, kann jedoch bis zu 15 Jahre dauern.

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Dermatomyositis bei einem Babyfoto

Dermatomyositis Behandlung

Vor der Behandlung ist es notwendig, eine vollständige Untersuchung der Patienten durchzuführen, um Tumor- und Infektionskrankheiten (insbesondere bei Kindern) auszuschließen.

Die Basis bei der Behandlung der systemischen Dermatomyositis sind Glucocorticosteroide in hohen Dosierungen. Das Medikament der Wahl ist Prednisolon.

Prednisolon

Je nach Krankheitsverlauf werden unterschiedliche Dosen verschrieben.

Bei akuter Verlauf der Dermatomyositis beträgt die Anfangsdosis von Prednisalon 80-100 mg / Tag bei einem subakuten Fluss von 60 mg / Tag bei einem chronischen Verlauf von 30-40 mg / Tag. Bei einer richtig gewählten Dosis Prednisolon beginnen die Symptome einer allgemeinen Intoxikation innerhalb einer Woche zu verschwinden und nach 10-14 Tagen verschwinden Ödeme, Rötung , Myalgie blass, eine Abnahme der Kreatinurie und der Transaminase-Aktivität.

Wenn der Effekt nicht vorhanden ist, sollte die Prednisalon-Dosis schrittweise erhöht werden. Die maximale Dosis wird den Patienten mindestens zwei Monate lang verabreicht und dann allmählich auf eine unterstützende reduziert. Behandlung der Dermatomyositis ist ungefähr 2-3 Jahre.

Mit der Resistenz von Dermatomyositis gegen Glukokortikosteroide werden zytotoxische Arzneimittel (Methotrexat, Azathioprin) verschrieben.

Methotrexat

Bei Dermatomyositis beträgt die Anfangsdosis von Methotrexat 7,5 mg / Woche, gefolgt von einem allmählichen Anstieg von 0,25 mg / Woche, um einen positiven Effekt zu erzielen. Die maximale Dosis sollte jedoch 25 mg / Woche nicht überschreiten. Die klinische Wirkung entwickelt sich normalerweise in 5-6 Wochen, und das Maximum - in 5-6 Monaten. Wenn die positive Dynamik erreicht ist, nimmt die Methotrexat-Dosis allmählich um ¼ pro Woche ab.

Es gibt eine Reihe von Kontraindikationen für die Behandlung von Methotrexat: Schwangerschafts- , Nieren- und Lebererkrankungen, Knochenmarkerkrankungen.

Es wurde auch die Unverträglichkeit von Methotrexat mit Antikoagulantien, Salicylaten mit Arzneimitteln, die die Hämopoese hemmen, gefunden. Daher ist ihr Teilen streng verboten.

Azathioprin

Gegen Kontraindikationen für die Behandlung von Methotrexat wird Azathioprin verwendet, obwohl es ein weniger wirksames Medikament ist. Die Anfangsdosis von 2-3 mg / kg / Tag. Bei der Behandlung von Azathioprin entwickelt sich die Wirkung nach 7-9 Monaten. Dann ist es notwendig, die Dosis allmählich alle 4-8 Wochen um 0,5 mg / kg auf das Minimum zu reduzieren.

Bei akuter und subakuter Strömung während der Reduktion der Glukokortikosteroiddosis werden von Beginn an Präparate der Chinolinserie (Delagil, Plavvinil) und bei chronischem Verlauf verschrieben.

Für die Behandlung von Dermatomyositis nach Indikationen können verwendet werden: B-Vitamine, ATP, Cocarboxylase, nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente, Salicylate.

Die Prophylaxe der Dermatomyositis ist: Vermeidung von häufiger Hypothermie, rechtzeitige Behandlung von Infektionskrankheiten, Ausschluss von unkontrolliertem Gebrauch von Medikamenten und physiotherapeutischen Verfahren.

Die Prognose der Dermatomyositis ist ungünstig, trotz der Behandlung bleibt eine hohe Letalität, insbesondere bei parneoplastischen Prozessen. Es besteht eine Korrelation der Prognose mit dem Alter der Patienten und der Früherkennung der Erkrankung sowie der rechtzeitigen Einleitung der Therapie.