Erythrämie


эритремия фото Erythrämie ist eine bösartige Blutpathologie , begleitet von einer intensiven Myeloproliferation, was zu einer großen Anzahl von Erythrozyten im Blutkreislauf sowie zu einigen anderen Zellen führt. Erythrämie wird auch echte Polyzythämie genannt. Mit anderen Worten, es ist chronische Leukämie.

Die im Überfluss gebildeten Blutzellen haben eine normale Form, Struktur. Aufgrund der Tatsache, dass die Anzahl von ihnen zunimmt, nimmt die Viskosität zu, der Blutfluss verlangsamt sich signifikant, Thromben entwickeln sich. All dies verursacht Probleme mit der Blutversorgung, führt zu Hypoxie, die mit der Zeit zunimmt. Das erste Mal über Krankheit im späten neunzehnten Jahrhundert sprach Vakez, und bereits in den ersten fünf Jahren des zwanzigsten Jahrhunderts erzählte Osler über den Mechanismus des Auftretens dieser Pathologie des Blutes. Er definierte auch Erythrämie als eine separate Nosologie.

Erythemia Ursachen

Ungeachtet der Tatsache, dass über Erythrämie fast anderthalb Jahrhunderte bekannt ist, ist sie immer noch wenig verstanden, die verlässlichen Ursachen des Auftretens sind unbekannt.

Erythem der ICD (Internationale Klassifikation der Krankheiten) - D45. Einige Forscher schlussfolgerten während der epidemiologischen Überwachung, dass Erythrämie eine Beziehung zu den Transformationsprozessen in Stammzellen hat. Sie beobachteten eine Mutation der Tyrosinkinase (JAK2), bei der Phenylalanin Valin in der sechshundertundzehnten Position ersetzte. Solche Anomalie ist ein Begleiter von vielen Blutkrankheiten, aber mit Erythrämie tritt besonders häufig auf.

Es wird angenommen, dass es eine familiäre Prädisposition für die Krankheit gibt. Wenn enge Verwandte an Erythrämie erkrankt sind, erhöht sich die Chance, diese Krankheit in Zukunft zu bekommen. Es gibt auch einige Muster der Entstehung dieser Pathologie. Erythrämie wird hauptsächlich von Menschen im Alter von 60 bis 80 Jahren betroffen, aber es gibt vereinzelt Fälle, in denen sich Kinder und Jugendliche entwickeln. Bei jungen Patienten ist die Erythrämie sehr schwierig. Männer sind 1,5-mal häufiger an Krankheiten leiden, aber unter den seltenen Fällen von Morbidität bei jungen Menschen herrscht das weibliche Geschlecht vor.

Unter allen durch Myeloproliferation begleiteten Blutpathologien ist Erythrämie die häufigste chronische Erkrankung. Von den einhunderttausend Menschen ist die wahre Polycythämie von neunundzwanzig Menschen betroffen.

Erythremia Symptome

Krankheit Eritremia manifestiert sich langsam, für eine Weile ahnt man nicht einmal, dass er krank ist. Im Laufe der Zeit macht sich die Krankheit bemerkbar, in der Klinik dominieren die Phänomene der Plethora sowie damit verbundene Komplikationen. Auf der Haut und besonders am Hals werden geschwollene große Adern deutlich sichtbar. Polycythämie der Haut hat eine kirschrote Farbe, die in offenen Bereichen (Gesicht, Hände) besonders stark ausgeprägt ist. Lippen und Zunge nehmen einen rot-blauen Farbton, Hyperämie und Bindehaut (Augen sind wie mit Blut gefüllt).

Ein anderes charakteristisches Zeichen der Erythrämie ist ein Symptom von Cooperman, bei dem der weiche Gaumen in der Farbe verschieden ist, und der harte Gaumen bleibt derselbe. Solche Farben der Haut und der Schleimhaut werden erhalten, weil die kleinen Gefäße auf der Oberfläche mit Blut gefüllt sind, seine Bewegung wird langsam. Aus diesem Grund geht fast das gesamte Hämoglobin in die rekonstituierte Form über.

Das zweite wichtige Zeichen ist Hautjucken . Es passiert fast die Hälfte der Menschen, die an Erythrämie leiden. Besonders intensiv wird dieses Jucken nach dem Baden in warmem und warmem Wasser. Die Ursache ist Serotonin, Prostaglandine und Histamin. Oft tritt Erythromelalgie auf. Es wird durch sehr starkes schmerzhaftes Brennen an den Fingerspitzen gekennzeichnet. Eigenartiger Schmerz begleitet von Rötung und der Bildung von cyanotischen Flecken. Die Ursache für das Verbrennen ist eine große Anzahl von Thrombozyten, die Mikrothromben verursacht.

Erythrämie wahr ist oft von einem Wachstum in der Größe der Milz begleitet. Die Zunahme dieses Organs kann von beliebigem Grad sein. Die Leber kann auch leiden. Hepatomegalie wird in diesem Fall durch hohe Blutfüllung, direkte Beteiligung der Leber in den Myeloproliferationsprozessen verursacht.

In einigen Fällen von Erythrämie treten Geschwüre des Zwölffingerdarms und des Magens auf. Ulkus des Zwölffingerdarms bei diesen Patienten ist häufiger. Dies liegt an der Tatsache, dass Blutgerinnsel in Schleimhautgefäßen zu einer Verschlechterung des Trophismus führen, was die Fähigkeit des Körpers, das Wachstum von Helicobacter pylori zu hemmen, verringert.

Ein weiteres gefährliches Symptom ist die Entwicklung von Blutgerinnseln in Blutgefäßen. Frühere Thromben wurden die Haupttodesursache bei Erythrämie. Gerinnsel bilden sich bei Patienten mit dieser Erkrankung aufgrund zu hoher Viskosität, Veränderungen in der Wand der Blutgefäße. Dies verursacht einen Durchblutungsdefekt in den Venen des Gehirns, der Beine, der Milzgefäße und auch in den Herzkranzgefäßen. Trotz der hohen Fähigkeit des Körpers zur Thrombose kann die Erythrämie von Blutungen begleitet sein. Oft tritt Blutungen aus der Speiseröhre Venen, Zahnfleisch.

Erythemie kann auch von arthritischen Schmerzen eines Gichtes begleitet werden. Der Grund ist eine Erhöhung der Harnsäure. Basierend auf den Überwachungsergebnissen bemerkt jeder fünfte Patient mit Erythrämie dieses Symptom. Echte Polyzythämie wird oft von einer endopatitischen Endarteriitis begleitet , so dass sich die Patienten über Schmerzen in ihren Beinen beschweren. Der Schmerz wird durch die oben erwähnte Erythromelalgie verursacht. Hyperplasie von CM wird durch Schmerzen unter Druck oder Effleurage von flachen Knochen angezeigt.

Subjektive Symptome, die ein Patient mit Erythrämie anzeigen kann: Müdigkeit, Lärm, Klingeln in den Ohren, "Fliegen" vor den Augen, Kopfschmerzen, schlechtes Sehen, Schwindel , Dyspnoe. Aufgrund der Viskosität des Blutes ist der Druck bei Patienten konsequent erhöht. Mit einem langen Verlauf der Krankheit, Cardiosklerose , Herzinsuffizienz kann auftreten.

Erythrämie durchläuft 3 Stadien. Bei initialer Erythrozytose mäßig, bei CMC - Panmyelose. Es gibt noch keine Gefäß-, Organkomplikationen. Etwas vergrößerte Milz. Diese Phase kann fünf oder mehr Jahre dauern. In der proliferativen Phase sind die Plethora und Hepatosplenomegalie aufgrund von Myeloidmetaplasien ausgeprägt. Die Patienten beginnen zu erschöpfen. Im Blut ist das Bild anders. Es kann ausschließlich Erythrozytose oder Thrombozytose mit Erythrozytose oder Panmelose geben. Die Variante der Neutrophilie und eine Verschiebung nach links sind ebenfalls nicht auszuschließen. Im Serum ist Harnsäure signifikant erhöht. Eritrea in der Phase der Erschöpfung (die dritte Stufe) ist gekennzeichnet durch eine große Leber, eine Milz, in der Myelodysplasie gefunden wird. Im Blut wächst Panzytopenie, bei CMC - Myelofibrose.

Erythemie geht mit einer Gewichtsabnahme einher, ein Symptom von "Socken und Handschuhen" (Beine und Hände verändern sich intensiv). Erythrämie wird auch durch Bluthochdruck, erhöhte Prädisposition für Bronchitis , Atemwegserkrankungen begleitet. Während der Trepanobiopsie wird ein hyperplastischer Prozess (einer produktiven Natur) diagnostiziert.

Erythrämie-Bluttest

Die Labordaten für Erythrämie unterscheiden sich sehr von denen einer gesunden Person. Der Indikator für die Anzahl der roten Blutkörperchen ist also deutlich erhöht. Hämoglobin Blut wächst auch, es kann 180-220 Gramm pro Liter sein. Der Farbindex für diese Krankheit liegt in der Regel unter einem Wert von 0,7-0,8. Das Gesamtvolumen des durch den Körper zirkulierenden Blutes ist viel mehr als normal (in anderthalb bis zweieinhalb mal). Dies ist auf die Zunahme der Anzahl der roten Blutkörperchen zurückzuführen. Hämatokrit (das Verhältnis von Blutelementen zu Plasma) ändert sich auch aufgrund von erhöhten Erythrozyten schnell. Er kann das Niveau von fünfundsechzig oder mehr Prozent erreichen. Die Tatsache, dass die Regeneration von Erythrozyten bei Erythrämie in einem beschleunigten Modus verläuft, wird durch eine hohe Anzahl von Retikulozytenzellen angezeigt. Ihr Prozentsatz kann fünfzehn bis zwanzig Prozent erreichen. Im Abstrich finden Sie Erythroblasten (einzeln), das Blut zeigt Polychromasie der roten Blutkörperchen.

Die Zahl der weißen Blutkörperchen nimmt ebenfalls zu, gewöhnlich eineinhalb bis zwei Mal. In manchen Fällen kann die Leukozytose noch ausgeprägter sein. Eine Zunahme ist auf das scharfe Wachstum von Neutrophilen zurückzuführen, die 70 bis 80% und manchmal sogar mehr erreichen. Manchmal gibt es eine Veränderung des Myelocytencharakters, häufiger ein Stich. Der Anteil an Eosinophilen wächst ebenfalls, manchmal zusammen mit Basophilen. Die Anzahl der Thrombozyten kann auf 400-600 * 10 9 Liter anwachsen. Manchmal können Thrombozyten große Markierungen erreichen. Ernst erhöht und die Viskosität des Blutes. Die Geschwindigkeit der Erythrozyten-Sedimentation überschreitet nicht zwei Millimeter pro Stunde. Die Menge an Harnsäure steigt auch manchmal schnell an.

Sie sollten wissen, dass für die Diagnose eines einzelnen Bluttests nicht genug sein wird. Die Diagnose "Erythrämie" basiert auf einer Klinik (Beschwerden), hohem Hämoglobin, einer großen Anzahl von Erythrozyten. Zusammen mit der Analyse von Blut bei Erythrämie wird auch das Knochenmark durchgeführt. Darin liegt die Proliferation von CM-Elementen, die in den meisten Fällen auf die Vorläuferzellen roter Blutkörperchen zurückzuführen ist. Gleichzeitig bleibt die Fähigkeit, in Zellen im Knochenmark zu reifen, auf dem gleichen Niveau. Diese Erkrankung muss mit verschiedenen sekundären Erythrozytosen unterschieden werden, die auf eine reaktive Stimulation der Erythropoese zurückzuführen sind.

Erythemie tritt in Form eines langen, chronischen Prozesses auf. Das Risiko für das Leben ist auf ein hohes Blutungsrisiko und die Bildung von Blutgerinnseln reduziert.

Erythrämiebehandlung

Am Anfang der Entwicklung der Erythrämie-Krankheit werden Maßnahmen zur allgemeinen Stärkung gezeigt: ein normales Regime, sowohl Arbeit als auch Ruhe, Spaziergänge, Minimierung des Sonnenbades, Physiotherapie. Diät mit Erythrämie - Milch und Gemüse. Tierische Proteine ​​sollten begrenzt, aber nicht ausgeschlossen werden. Essen Sie keine Lebensmittel, die viel Ascorbinsäure, Eisen enthalten.

Das Hauptziel der Therapie der Erythrämie ist die Normalisierung von Hämoglobin (bis zu einhundertvierundvierzig und fünfzig) und der Hämatokrit - bis zu fünfundvierzig bis sechsundvierzig Prozent. Es ist auch notwendig, die Komplikationen, die durch Veränderungen im peripheren Blut mit Erythrämie verursacht wurden, zu minimieren: Schmerzen in den Extremitäten, Mangel an Eisen, Probleme mit der Durchblutung im Gehirn und Organen.

Um den Hämatokrit mit Hämoglobin zu normalisieren, wird immer noch das Aderlassverfahren angewandt. Das Blutvergießen mit Erythrämie beträgt fünfhundert Milliliter gleichzeitig. Blutungen werden einmal in zwei Tagen oder alle vier bis fünf Tage durchgeführt, bis die obigen Indikatoren normalisiert sind. Diese Methode ist im Rahmen dringender Maßnahmen akzeptabel, da sie das Knochenmark stimuliert, insbesondere die Funktion der Thrombopoese. Mit demselben Zweck kann auch die Erythrozytapherese verwendet werden. Mit dieser Manipulation wird nur die Erythrozytenmasse aus dem Blutstrom gewonnen und das Plasma zurückgeführt. Tun Sie dies oft auch jeden zweiten Tag mit einem speziellen Filtergerät.

Bei Erythrämie kommt es zu intensivem Juckreiz, vermehrter Leukozytenfraktion sowie Thrombozyten, einer großen Milz, Erkrankungen der inneren Organe (JAJ oder DPC, IHD, Kreislaufstörungen), vaskulären Komplikationen (Thrombose der Arterien, Venen) und Zytostatika. Diese Medikamente werden verwendet, um die Vermehrung verschiedener Zellen zu unterdrücken. Dazu gehören Imiphos, Myelosan sowie radioaktiver Phosphor (P32).

Am wirksamsten ist Phosphor, da er sich in hohen Dosen in den Knochen anreichert und dadurch die Funktion des Marks hemmt und die Erythropoese beeinträchtigt. P32 wird bei 2 mC oral drei- bis viermal verabreicht. Das Intervall zwischen zwei Dosen dauert fünf Tage bis eine Woche. Der Kurs benötigt sechs bis acht mC. Wenn die Behandlung erfolgreich ist, wird der Patient zwei bis drei Jahre in Remission bleiben. Diese Remission ist sowohl klinisch als auch hämatologisch. Wenn der Effekt nicht ausreicht, wird der Kurs einige Monate später wiederholt (normalerweise drei bis vier). Aus der Aufnahme dieser Medikamente kann ein zytopenisches Syndrom auftreten, das sich eher in Osteomyelophy- brosis, chronische myeloische Leukämie , ausbilden kann. Um solche unangenehmen Folgen zu vermeiden, sowie bei Metaplasie der Leber, der Milz, ist es notwendig, die Gesamtdosis der Droge unter Kontrolle zu halten. Der Arzt muss sicherstellen, dass der Patient nicht mehr als 30 mC nimmt.

Imiphos in Erythrämie wird durch Hemmung der Fortpflanzung von Erythrozyten ausgedrückt. Der Kurs erfordert fünfhundert bis sechshundert Milligramm Imiphos. Es wird fünfzig Milligramm pro Tag verabreicht. Die Remissionsdauer beträgt sechs Monate bis eineinhalb Jahre. Es sollte daran erinnert werden, dass dieses Mittel einen schädlichen Effekt auf das Myeloidgewebe (enthält Myelotoxine) hat und dies eine Hämolyse der Erythrozyten verursacht. Deshalb sollte dieses Arzneimittel mit Erythrämie besonders sorgfältig angewendet werden, wenn die Milz- und Thrombozytenfraktionen nicht am Prozess beteiligt sind, die Leukozyten unterscheiden sich nur unwesentlich von der Norm.

Myelosan ist kein Mittel der Wahl bei Erythrämie, aber es wird gelegentlich verschrieben. Dieses Medikament wird nicht verwendet, wenn die Leuko-, Thrombozyten innerhalb der Grenzen von normal oder reduziert sind. Als zusätzliches Mittel zur Verwendung von Antikoagulanzien (bei Thrombose). Eine solche Behandlung wird ausschließlich unter der strengen Kontrolle des Prothrombin-Index durchgeführt (es sollte mindestens 60% betragen).

Von Antikoagulantien mit indirektem Einfluss auf Patienten mit Erythrämie geben Phenilin. Es wird täglich für dreihundert Milligramm eingenommen. Verwenden und Disaggreganten von Thrombozyten (Acetylsäure für fünfhundert Milligramm täglich). Nach der Einnahme von Aspirin wird eine physiologische Lösung in die Vene injiziert. Eine solche Sequenz ist notwendig, um die Fülle zu beseitigen.

Wenn Erythrämie unter den Bedingungen des Stationsregimes behandelt wird, ist es ratsam Myelobromol zu verwenden. Weisen Sie täglich zweihundertfünfzig Milligramm zu. Wenn die Leukozyten zu fallen beginnen, wird die Droge nach einem Tag verabreicht. Völlig abgeschafft, wenn die Leukozyten auf 5 * 10 2 Liter reduziert werden. Chlorbutin wird acht bis zehn Milligramm pro Tag verschrieben. Die Dauer der Therapie mit diesem Medikament mit Erythrämie beträgt etwa sechs Wochen. Nach einer Weile wird die Behandlung mit Chlorbutin wiederholt. Vor Beginn der Remission sollten Patienten Cyclophosphamid täglich für einhundert Milligramm einnehmen.

Wenn die hämolytische Anämie der Autoimmun-Genese mit Erythrämie beginnt, werden Glukokortikosteroide verwendet. Bevorzugt ist Prednisolon. Ihm werden täglich 36 Milligramm verschrieben. Wenn eine solche Behandlung keine besonderen Ergebnisse geliefert hat, wird dem Patienten eine Splenektomie (chirurgische Manipulation zur Entfernung der Milz) empfohlen. Wenn die Erythrämie mit akutem Verlauf in die Leukämie übergegangen ist, wird sie entsprechend der entsprechenden Therapie behandelt.

Da fast alles Eisen an Hämoglobin gebunden ist, erhalten andere Organe es nicht. Dass der Patient keinen Mangel an diesem Element hatte, mit Erythrämie, Eisenpräparate werden in das Schema eingeführt. Dazu gehören Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - ein Tropfen, der zweimal täglich fünfundfünfzig Tropfen (zwei Milliliter) ernennt. Wenn das Niveau von Eisen normalisiert wird, um zu verhindern, dass die Dosis um die Hälfte reduziert wird. Die minimale Behandlungsdauer für Erythrämie mit diesem Mittel beträgt acht Wochen. Die Verbesserung des Bildes wird in zwei bis drei Monaten ab dem Moment des Beginns der Therapie durch Hemofere bemerkbar sein. Die Droge kann manchmal einen Einfluss auf den Verdauungstrakt haben, was zu Appetitlosigkeit, Übelkeit mit Erbrechen, einem Gefühl von überfüllendem Epigastrium, Verstopfung oder umgekehrt Durchfall führt .

Ferrum Lek kann nur intravenös in den Muskel injiziert werden. Vor Beginn der Behandlung geben Sie eine Testdosis dieses Arzneimittels (die Hälfte oder Viertel der Ampulle). Wenn innerhalb einer Viertelstunde keine unerwünschten Wirkungen festgestellt werden, wird die verbleibende Menge des Arzneimittels verabreicht. Die Dosis des Arzneimittels wird individuell unter Berücksichtigung der Indizes des Eisenmangels vorgeschrieben. Die übliche Dosis für Erythrämie beträgt eine oder zwei Ampullen pro Tag (einhundertzweihundert Milligramm). Der Inhalt von zwei Ampullen wird nur verabreicht, wenn das Hämoglobin zu hoch ist. Ferrum Lek muss abwechselnd tief in den linken, rechten Po gespritzt werden. Um den Schmerz bei der Verabreichung zu reduzieren, klebt das Medikament im äußeren Quadranten mit einer Nadel, deren Länge mindestens fünf Zentimeter beträgt. Nachdem die Haut mit Desinfektionsmittel behandelt wurde, muss sie vor dem Einsetzen der Nadel einige Zentimeter nach unten bewegt werden. Dies ist notwendig, um den Rückfluss von Ferrum Leka zu verhindern, was zur Färbung der Haut führen kann. Unmittelbar nach der Injektion wird die Haut freigesetzt und die Injektionsstelle wird mit Watte fest mit den Fingern verpresst und mindestens eine Minute lang gehalten. Vor einer Injektion ist auf die Ampulle zu achten: Die Droge sollte homogen und ohne Sediment aussehen. Geben Sie es sofort nach dem Öffnen der Ampulle ein.

Sorbifer wird intern genommen. Trinken Sie eine Tablette zweimal täglich vor dem Frühstück und Abendessen für dreißig Minuten. Wenn das Medikament Nebenwirkungen (ein unangenehmer Nachgeschmack im Mund, Übelkeit) verursacht, müssen Sie zu einer Einzeldosis (eine Tablette) wechseln. Therapie Sorbiferum mit Erythrämie wird unter der Kontrolle von Eisen im Kanal durchgeführt. Nachdem das Eisen wieder normalisiert wurde, sollte die Behandlung weitere zwei Monate dauern. Wenn der Fall schwerwiegend ist, kann die Behandlungsdauer auf vier bis sechs Monate verlängert werden.

Eine Ampulle von Totem wird zu Wasser oder einem Getränk hinzugefügt, das kein Ethanol enthält. Trinken Sie besser auf nüchternen Magen. Weisen Sie hundert- zweihundert Milligramm pro Tag zu. Die Dauer der Therapie mit Erythrämie beträgt drei bis sechs Monate. Totem sollte nicht eingenommen werden, wenn Erythrämie von JAJ oder JAHPK begleitet wird, hämolytische Form der Anämie, aplastische und sideroachrastische Anämie, Hämosiderose, Hämochromatose.

Das Erythem kann auch von der Diathese des Urates begleitet werden. Es wird durch die rasche Zerstörung der Erythrozyten verursacht, begleitet von der Einnahme verschiedener Stoffwechselprodukte ins Blut. Mit Hilfe solcher medizinischer Präparate, wie Allopurinol (Milurit), die Urtiter mit der Erythrämie in die Norm zu bringen. Die tägliche Dosierung des Arzneimittels ist variabel, abhängig von der Schwere des Flusses, der Menge an Harnsäure im Körper. Normalerweise reicht die Menge der Droge von einhundert Milligramm zu einem Gramm. Ein Gramm ist die maximale Dosis, die in Ausnahmefällen gegeben wird. Oft sind hundert- zweihundert Milligramm für die Diagnose "Erythrämie" ausreichend. Es ist wichtig zu wissen, dass Milurit (oder Allopurinol) nicht eingenommen werden kann, wenn Erythrämie von Niereninsuffizienz oder einer Allergie gegen Bestandteile dieses Medikaments begleitet wird. Die Behandlung sollte lang sein, Pausen zwischen den Methoden des Mittels für mehr als zwei Tage sind inakzeptabel. Bei der Behandlung von Erythrämie mit diesem Mittel müssen Sie viel Wasser trinken, um eine Diurese von mindestens zwei Litern pro Tag zu gewährleisten. Dieses Medikament wird nicht zur Anwendung während der Antitumortherapie empfohlen, da Allopurinol diese Medikamente toxischer macht. Wenn es unmöglich ist, gleichzeitigen Empfang zu vermeiden, wird die Zytostatika-Dosis um die Hälfte reduziert. Bei Verwendung von Milurita wird auch die Wirkung von indirekten Antikoagulantien (einschließlich unerwünschter Wirkungen) erhöht. Auch sollte dieses Medikament nicht gleichzeitig mit Eisenpräparaten konsumiert werden, da dies zur Akkumulation des Elements in der Leber beitragen kann.