Hämophilie


гемофилия фото Hämophilie ist eine Pathologie, die von Generation zu Generation vererbt wird und sich durch verminderte Blutgerinnbarkeit auszeichnet. Ausschließlich Frauen sind die Leiter der Hämophilie, und sie sind krank, meist Männer.

Es gibt zwei Haupttypen von Hämophilie. Die Basis dafür Pathologie ist die Niederlage des weiblichen Geschlechtschromosomen-Gens, das für die Bildung von antihämophilem Globulin (Faktor VIII) und der Christmass-Erkrankung (Faktor IX) verantwortlich ist. Es gibt noch Hämophilie C, die durch einen Mangel an Faktor XI gekennzeichnet ist. Diese Art von Hämophilie ist sehr selten und tritt bei Frauen in 5% der Fälle auf. Da die Basis der Hämophilie aufgrund angeborener Pathologie blutet, dauert sie viel länger als bei gesunden Menschen.

Hämophilie Ursachen

Erblicher Faktor ist die Hauptursache, die die Entwicklung von Hämophilie provoziert. Bei der Formulierung der Diagnose wird besonderes Augenmerk auf die Anamnese, Hämatomtyp der Blutung und Laboruntersuchungen gelegt.

Hämophilie wird auf der genetischen Ebene übertragen und ist durch inferiore Blutgerinnung gekennzeichnet. Besonderes Augenmerk wird bei der Diagnose auf die Gerinnungszeit der Thrombozyten gelegt. Schwere Formen der Hämophilie zeichnen sich durch eine längere Dauer dieser Zeit und einen verminderten Verbrauch von Prothrombin aus. Wenn der Blutdefekt eines Patienten durch ein zuvor mit Bariumsulfat adsorbiertes Plasma eliminiert werden kann und dann der vorhandene antigemophile Faktor gefunden wird und der Faktor IX fehlt, wird eine Hämophilie A diagnostiziert.Wenn eine pathologische Anomalie im Blut mit normalem Serum eliminiert werden kann, der zweite Typ von Hämophilie (B).

Hämophilie von zwei Arten, A und B, wird durch Vererbung X-chromosomal-rezessiven Typs übertragen. Bei Frauen gibt es in der Regel zwei X-Chromosomen und bei Männern nur eine. Wenn die Jungen also das X-chromosomale geschädigte Gen von der Mutter erhalten, können sie es nicht durch ein anderes Chromosom ersetzen, da sie nur ein Y-Chromosom haben. Daher betrifft die Hämophilie vor allem die Jungen, die dann von ihnen an ihre zukünftigen Töchter weitergegeben werden, die Träger des betroffenen Gens werden. Studien zeigen, dass fast 80% der Mütter, deren Söhne Hämophilie haben, die Leiter dieser Krankheit sind. Und nur in extremen Fällen betrifft die Hämophilie Frauen.

Darüber hinaus fanden sie bei der Untersuchung eines bestimmten Prozentsatzes der Mütter dieser Jungen, die an Hämophilie leiden, keine Mutation der Gene, was bedeutete, dass ihre Niederlage bereits im Prozess der Bildung der elterlichen Geschlechtszellen lag. Somit kann eine hereditäre Pathologie in Abwesenheit von Eltern auftreten, die Gene tragen, die Hämophilie tragen.

Um diese pathologische Kette vollständig zu unterbrechen, ist es daher notwendig, einen ziemlich strengen Rat von Genetikern anzuwenden und mit besonderer Sorgfalt darauf zu achten, zukünftige Nachkommen zu planen. Mit den Empfehlungen moderner Genetiker, weiblicher Träger des betroffenen Gens, können Sie überhaupt keine Kinder gebären. Die Familien, in denen Männer mit Hämophilie krank sind, und Frauen sind gesund, es ist wünschenswert, nur Jungen zu gebären. Und für schwangere Frauen wird Frauen angeboten, ein künstliches Abtreibungsverfahren durchzuführen.

Im Moment entwickeln Wissenschaftler Methoden, um Probleme anzugehen, die in Zukunft die Ursache von Hämophilie beseitigen könnten. Aber während es sehr schwierig zu tun ist, weil alles auf der genetischen Ebene ist, das heißt im menschlichen Gen. Deshalb müssen Patienten lernen, in einer Gesellschaft mit einer solchen Krankheit zu leben und immer sehr vorsichtig zu sein und vorsichtig mit sich selbst umzugehen. Weil die Hämophilie leidet, kann die Gefahr für den Tod eines Patienten infolge von Blutungen in den Meningen oder anderen Organen, nicht weniger wichtig, selbst bei dem geringsten Trauma, stark zunehmen.

Hämophilie-Gen

Kürzlich wurden bedeutende Entdeckungen im biochemischen Bereich der Hämophilie gemacht, die helfen, Hämophilie zu beobachten, zu diagnostizieren und zu behandeln.

Heute ist bereits bewiesen, dass der Defizitfaktor VIII in der Hämophilie A und der von-Willebrand-Faktor (B) im hochmolekularen Bereich sich untereinander durch Enzyme unterscheiden und als ungebundene Komplexe im Blut vorliegen. Der Gehalt der Faktor VIII-Menge im Plasma ist viel geringer als der Faktor B, und daher ist er der Träger eines Proteins, der für die Sekretion von antihämophilem Globulin sehr notwendig ist, und sein Schutz gegen Zerstörung.

Bereits 1984 identifizierten Genetiker ein Gen, das für die Bildung von Faktor VIII und dessen Struktur verantwortlich ist. Es befindet sich auf der Schulter des X-Chromosoms, das sechsundzwanzig Exons und fünfundzwanzig Introns umfasst. Dieses Gen ist als eines der größten menschlichen Gene bekannt. In seiner Struktur gibt es drei Domänen vom Typ A, zwei Domänen C und eine Domäne B, die reich an Kohlenhydraten ist. Es ist das antihämophile Globulin (Φ VIII), das als Nichtproteinsubstanz die Hauptrolle in der Blutgerinnbarkeit spielt und somit die Wirkung von Faktor X beschleunigt.

Das Gen, das sich im Abschnitt IX am langen Arm des X-Chromosoms befindet, ist eine Folge der Hämophilie B und wird auch in der Leber unter Beteiligung von Vitamin C gebildet. Als Folge eines Mangels an Aktivität beider Faktoren kommt es zu einer Gerinnungsstörung infolge längerer Blutungen.

Daraus kann geschlossen werden, dass das HEMA-Gen einen antihämophilen Faktor A codiert, der an Blutplättchen fixiert ist, in der Leber unter Beteiligung von Vitamin K synthetisiert wird und an der Bildung von Thromboplastinen beteiligt ist. Bei der Christmass-Erkrankung (Hämophilie B) führt der Mangel der Plasma-Thromboplastik-Komponente ebenfalls zu einer schlechten Blutgerinnung.

Anzeichen von Hämophilie

Klinische Manifestationen der Hämophilie A unterscheiden sich nicht von der zweiten Art der Hämophilie B. Diese Krankheit ist durch Manifestationen von Blutungen in Form von Blutungen in den Gelenken der Gliedmaßen, subkutane, intramuskuläre und intermuskuläre Hämatome, profuse Blutungen einer verlängerten Natur in Trauma, nach Manipulation gekennzeichnet. Blutungen aus dem Gastrointestinaltrakt, intrakranielle Blutungen, retroperitoneale Hämatome, Hämaturien und Blutungen in die Bauchhöhle werden seltener beobachtet.

Hämophilie ist durch altersbedingte Symptome der Erkrankung gekennzeichnet. In sehr schwierigen Momenten, wenn ein Kind erscheint, selbst in der Entbindungsklinik, gibt es Spuren von Cephalohematemata und Blutungen der Nabelwunde.

Sehr oft werden die ersten Symptome der Hämophilie im Zusammenhang mit Blutungen festgestellt, die nach Manipulationen in Form von Injektionen, Punktionen und chirurgischen Eingriffen auftreten.

Die ersten Manifestationen von Blutungen in den Gelenken werden aufgezeichnet, wenn das Kind zu krabbeln beginnt und dann geht. Vor allem Knie, Ellbogen, Schienbeine und Füße leiden, Hüft- und Schultergelenke sind seltener betroffen. Aber Hämarthrosen entstehen in der Regel ohne sichtbares Trauma, aber die Gelenke werden schmerzhaft, heiß, starr und gebogen. Schmerz verhindert Bewegung.

Blutungen in den Gelenken sind auf den ersten Blick harmlos. Das Blut wird allmählich resorbiert, das Ödem verschwindet und die Gelenkfunktion wird wiederhergestellt. In der Röntgenstudie werden keine Veränderungen beobachtet. Aber nach häufigen solchen Blutungen verdickt sich die Gelenkkapsel und ändert ihre Farbe. In Zukunft nimmt der Entzündungsprozess zu. In späteren Begriffen wird die Arthropathie durch die charakteristische Fibrose der Kapsel und der Weichgewebe, die das Gelenk umgeben, ausgedrückt, was zu Einschränkungen in ihrer Beweglichkeit führt. Der Gelenkknorpel verändert sich, und nach wiederholten Blutungen wird durch die Wirkung von aktiven Enzymen und Kollagenasen darauf zerstört. Bei sehr schweren Formen der Arthropathie ist die Beweglichkeit, die Ankylose, völlig verloren. Und wenn keine Substitutionstherapie angewendet wird, sieht der Patient in einen Rollstuhl oder auf Krücken.

Verschiedene Arten von Krankheiten werden oft die Ursache von Blutungen aus dem Magen-Darm-Trakt. Die häufigsten unter ihnen sind verschiedene Arten von Erosion im Magen und Zwölffingerdarm, sowie die Erweiterung der Krampfadern in der Speiseröhre und hämorrhagischen Knoten, die durch die Einnahme von nichtsteroidalen Medikamenten ausgelöst werden können. Manchmal können solche Blutungen spontan auftreten.

Aber die reichliche Nierenblutung schafft ernsthafte therapeutische Probleme, die bei Patienten mit Hämophilie diagnostiziert werden. Sie treten bei fast 20% der Patienten auf. Solche Blutungen treten sowohl unerwartet als auch als Folge von Verletzungen im Lumbalbereich, bei Pyelonephritis sowie nach der Einnahme von Aspirin oder nicht-steroidalen Präparaten auf.

Während der Hämaturie zeigt der Patient Anfälle, die mit einem beeinträchtigten Wasserlassen und akuten Schmerzen im Lumbalbereich verbunden sind, wodurch sich Blutgerinnsel in den Harnwegen bilden, die eine Hydronephrose verursachen können. Jeder weiß, dass solche hämophilen Nierenblutungen viel schwieriger zu behandeln sind als Blutungen an anderen Orten.

Hämophilie bei Kindern

Bei Patienten mit Hämophilie von Kindern wurden Verstöße, die mit den Funktionen von Blutplättchen bis zum Ende verbunden sind, nicht untersucht. Das klinische Bild der Hämophilie ist durch einen typischen Blutfluss und wiederholte Hämorrhagien in Form von Hämatomen und Hämarthrosen gekennzeichnet. Im Allgemeinen manifestieren sich die ersten Symptome der Hämophilie in schwerer Form bei den meisten Kindern bis zum Ende des ersten Lebensjahres. Aber in letzter Zeit ist es viel häufiger geworden, die Pathologie des Fötus schon vor der Geburt zu diagnostizieren, dank der Anwendung der Pränataldiagnostik auf modernem Niveau.

An erster Stelle im klinischen Bild von Neugeborenen treten Blutungen auf, die aus der Nabelwunde hervorgehen, Stellen nach Injektionen sowie kleine Hämatome, die dann unter der Haut und in verschiedenen Bereichen der Schleimhäute auftreten.

Bei Gelenkblutungen beträgt das Alter der Kinder zwei bis drei Jahre. Bei einigen kleinen Patienten treten Petechien oder Ekchymosen gleichzeitig mit Hämarthrosen und Hämatomen auf, die unerwartet oder bei geringer körperlicher Anstrengung auftreten, was für die Hämophilie nicht charakteristisch ist.

Kinder im Vorschulalter und in der Schule klagen oft über Blutungen aus dem Zahnfleisch und der Nase, die immer wieder auftreten. Und es gibt auch episodische Hämaturie.

Hämarthrosen (ausgedehnte Blutergüsse) sind ein häufiges Problem von kranken Kindern, das chronische Formen von Synovitis, Arthropathien und Kontrakturen entwickelt. Daher ist es solchen Kindern verboten, intramuskuläre Injektionen zu injizieren, da diese Manipulation zu einer nicht sehr intensiven, aber gleichzeitig lang anhaltenden Blutung führen kann. Zur Impfung und Verabreichung von Arzneimitteln vorzugsweise nur subkutan mit einer dünnen Nadel.

Während der inneren Blutung im Kot des Kindes wird während der Forschung das Blut gefunden. Und es spricht bereits über die beginnende Anämie des Patienten. Bei kleinen Kindern sind Blutungen im Zusammenhang mit den Harnwegen selten, aber die Häufigkeit der Hämaturie nimmt manchmal mit Jahren zu. Zusätzlich treten Blutungen in den inneren Organen auf.

Selten, aber tödlich, werden Blutungen in den Gehirnhüllen berücksichtigt, die dazu führen können, dass das Kind schwere organische Läsionen des zentralen Nervensystems entwickelt. Dies ist durch das Vorherrschen von Anregungsprozessen über Hemmungen gekennzeichnet. Solche Kinder verhalten sich undiszipliniert und können unanständig sein. Nach externen Daten haben sie einen empfindlichen Körperbau und sie haben Appetitlosigkeit. Innere Organe ändern sich nicht über die Blutung hinaus.

Mit zunehmendem Alter entwickeln Kinder häufiger Komplikationen. Und all dies ist auf die verminderte Immunität als Folge der zugrunde liegenden Krankheit zurückzuführen. Hämophilie kann zu hämolytischer Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie und Nierenentzündung führen, die zu Nierenversagen führt, und dies ist bereits eine Behinderung.

Hämophilie bei Frauen

Diese Art von Krankheit ist bei Mädchen und Frauen äußerst selten, daher gibt es sehr wenige klinische Beschreibungen von Hämophilie bei Frauen.

Hämophilie im schwächeren Geschlecht tritt nur auf, wenn der Kranke, der Vater und die Mutter, dem Mädchen das betroffene Gen gegeben haben. Theoretisch können solche Eltern im gleichen Verhältnis gebären wie ein Mädchen-Leiter der Krankheit, und ein Mädchen mit offensichtlichen klinischen Symptomen, oder ein kranker Junge mit Hämophilie und umgekehrt, absolut gesund.

Eine der häufigsten Anomalien der Blutgerinnung bei Mädchen und Frauen ist die Willebrand-Krankheit , die etwa ein Prozent der Patienten ausmacht. Sie sind meist Frauen aus den USA.

Hämophilie bei Frauen weist auf einen Mangel an von Willebrand-Faktor hin, der ein für die Blutgerinnung erforderliches spezielles Protein produzieren sollte. Es gibt andere Arten von Störungen, die zu Blutungen führen. Das Shereshevsky-Turner-Syndrom wird diagnostiziert, wenn es möglich ist, eine Monosomie entlang des X-Chromosoms der Voll- oder Teilform zu bestimmen. Aber das Klinefelter-Syndrom wird bei der Bestimmung von Reis eingesetzt.

Da Hämophilie hauptsächlich in vier klinischen Formen auftritt, wie mild, verkümmert, mittelschwer und schwerwiegend, wird bei Mädchen und Frauen nur eine leichte Erkrankung diagnostiziert. Solche Frauen neigen zu Nasenbluten, sie haben eine übermäßige Menstruation. Auch kleinere Eingriffe wie Zahnextraktionen oder Tonsillektomien können zu schwerwiegenden Blutstillständen führen.

Hämophilie bei Männern

Eine schlechte Gerinnung von Blut an Jungen wird durch praktisch gesunde Mütter übertragen, die Leiter eines pathologisch veränderten Gens sind.

Die ersten Manifestationen der Hämophilie werden von den Eltern im Kindesalter bemerkt und sind durch kleine Blutungen gekennzeichnet, die nach verschiedenen Arten von Verletzungen auftreten können. Es können Prellungen, Zahnextraktionen usw. sein. Aber Prellungen weisen bereits auf ernstere Blutungen unter der Haut und in den Muskeln hin. Solche Hämatome verursachen eine Nekrose der Gewebe aufgrund der Verengung der Gefäße, die sie mit Nahrung versorgen. Die Infektion, die in ihnen auftritt, kann eine so ernste Krankheit wie Sepsis verursachen. Im Knochengewebe treten Hämorrhagien auf, die zur Nekrose der Knochen führen. Manchmal können Hämatome sehr groß sein und sogar Gangrän oder Lähmung verursachen.

Bei der Durchführung eines chirurgischen Eingriffs muss einem Hämophilie-Patienten antihemophile Medikamente injiziert werden, um einen schweren Blutverlust zu vermeiden.

Gefährlich sind Blutungen in den Meningen, die in der Regel den Tod des Patienten oder eine schwere Form von ZNS-Schäden verursachen.

Die komplexesten Blutungen bei Männern gelten als retroperitoneal, was die Entstehung akuter chirurgischer Erkrankungen im Peritoneum stimuliert. Eine häufig auftretende posthämorrhagische Anämie wird nach gastrointestinalen, nasalen Blutungen sowie aus Harnwegen und Zahnfleisch beobachtet.

Hämarthrosen, das heißt Gelenkblutungen, werden gewöhnlich von einer erhöhten Körpertemperatur über 38 ° C und ihrem Muskelkater begleitet. Häufig führen rezidivierende Blutungen in die Gelenke zur Entwicklung von Arthrose und zu Bewegungseinschränkungen in allen Gelenken und Atrophien der Extremitätenmuskeln, die in Zukunft zu einem Rollstuhl führen können. Am Anfang sind die Gelenke der Knie und Ellenbogen betroffen und dann die kleineren.

Blutungen aus den Schleimhäuten im Rachen oder Kehlkopf gelten ebenfalls als gefährlich. Dies tritt häufig bei einem Anfall von Husten, Schreien und sogar angespannten Stimmbändern auf, was zu einer Verstopfung der Atemwege führt.

Hämophilie Behandlung

Der Hauptpunkt bei der Behandlung von Patienten mit Hämophilie ist die Fähigkeit, den Mangel im Gerinnungsfaktor des Blutes zu kompensieren. Manchmal sind chirurgische Eingriffe einfach notwendig, um Komplikationen zu behandeln, die durch Hämatome, Hämarthrosen und Kontrakturen verursacht werden können. Alle diese chirurgischen Eingriffe erfordern einen speziellen Ansatz.

Die Behandlung der Hämophilie ist wichtig, um bereits mit den ersten Manifestationen der Blutung zu beginnen. Wenn es später begonnen wird, müssen wir eine spezifische Spezialbehandlung anwenden.

Sofort kommen Patienten mit Hämophilie in natives Plasma oder lyophilisiertes Vollblut oder Präparate, die Konzentrate der Faktoren VIII und IX enthalten,. Um das notwendige Maß an antihämophilem Faktor im Blut zu erreichen, müssen Plasma und Blut in ausreichenden Mengen eingeführt werden. Es ist jedoch wichtig zu berücksichtigen, dass sie innerhalb von 24 Stunden 25 ml / kg Körpergewicht eines Patienten nicht überschreiten sollten. Da wiederholte Infusionen in großen Mengen zu einem anaphylaktischen Schock , der Bildung von Antikörpern gegen die Faktoren VIII und IX führen können und die Arbeit der Nieren stören.

Es ist viel wirksamer bei der Behandlung von Hämophilie, Kryopräzipitat anzuwenden. Es ist in dem Zustand eines Standard-Trockenkonzentrats und ist bei Raumtemperatur gut konserviert und ist auch für den Transport geeignet. Alle Medikamente mit Gematransfusion werden intravenös verabreicht und die Verabreichung wird alle 8-12 Stunden wiederholt, wobei zu berücksichtigen ist, dass sie nicht lange in verdünnter Form gehalten wird.

Kontrollieren Transfusionstherapie, überwachen Sie die Qualität von Faktor VIII im Blut. Um mäßige Blutungen zu mildern, sollte der FVIII-Spiegel auf 20% erhöht werden, und zu diesem Zweck wird ein antihämophiles Plasma in einer Dosierung von 10-15 ml / kg des Körpergewichts des Patienten verabreicht. Während starker Blutungen werden die Berechnungen verdoppelt und Kryopräzipitate sowie andere Konzentrate werden mit 20-30 ml / kg und mehr verabreicht.

Wenn externe Blutung verwendet wird, lokale Anästhesie und Behandlung. Um dies zu tun, reinigen Sie die Wunden von den Gerinnseln und waschen Sie mit Penicillin, verdünnt mit salzhaltiger NaCl. Tragen Sie dann Mullbinden mit hämostatischen Mitteln auf. Es kann Adrenalin, Wasserstoffperoxid, menschliches oder tierisches Blutserum sein.

Bei Patienten mit Hämophilie A wird die Transfusion direkt vom Spender direkt verwendet, da als Folge der Lagerung der Prozess der Zerstörung von antihämophilem Globulin auftritt. Aber das Blut von Spendern ist absolut geeignet für Hämophilie B, weil es genügend Thromboplastin enthält.

Für die Behandlung der Hämophilie der Typen B und C wird eine gute Wirkung mit Humanserum und Excilon-Aminocapronsäure erzielt (ältere Kinder erhalten bis zu 100 ml 5% ige Lösung drei- oder viermal täglich).

Hämatome, die sich in Kapseln befinden, werden chirurgisch entfernt. Und gleichzeitig bei der Behandlung von Konzentraten von antihämophilen Faktoren verwendet. Gastrointestinale Blutungen werden durch die Anwendung großer Dosen dieser Konzentrate mit Aminocapronsäure gestoppt.

Um den betroffenen Bewegungsapparat wiederherzustellen, ist es notwendig, Hämophilie in dem Komplex zu behandeln. Dazu werden verschiedene Methoden der Synovektomie, der Achilloplastik und der Physiotherapie eingesetzt. Bei den gemeinsamen Blutungen ohne Komplikationen, ist nötig es die Ruhe zu beachten und die wunden Stellen die kalten Kompressen aufzutragen. Dann wird ein solches Gelenk mit einem Gips longus für bis zu vier Tage fixiert und danach werden Verfahren mit UHF vorgeschrieben.

Grundsätzlich wird die symptomatische Behandlung der Hämophilie bei Patienten mit Hämarthrose angewendet. Zunächst ist es wichtig, den betroffenen Gelenken Unbeweglichkeit zu verleihen, nichtsteroidale Antirheumatika zu verschreiben und Glucocorticoide topisch aufzutragen.

Um Patienten von einer hemmenden Form der Hämophilie zu bluten, werden große Dosen von Konzentraten gleichzeitig mit Plasmaphorese verabreicht. Dies ermöglicht eine wirksame Behandlung, es besteht jedoch das Risiko, eine Thrombose zu entwickeln. Eine verstärkte Transfusion kann eine Infektion eines Patienten mit Hepatitis B und lymphotropen Viren verursachen.

Die Vorbeugung von Blutungen bleibt wichtig, und dafür müssen Verletzungen und Schnittverletzungen aus der Kindheit vermieden werden. Und es ist auch wünschenswert, intravenöse Injektionen mit Konzentrat VIII für 8 Tage durchzuführen, und für Hämophilie B ist es Konzentrat IX alle 15 Tage für 15 Einheiten / kg.

Die Ernährung von Patienten mit Hämophilie sollte die Vitamine A, die gesamte Gruppe der Vitamine B enthalten; C und D, Phosphor und Ca. Darüber hinaus empfehlen Ärzte, Erdnüsse zu essen. Unter den verbotenen Präparaten sind: Analgin, Aspirin, Brufen, Butazolidine, Indometacin.

Es sollte beachtet werden, dass während schwerer Exazerbationen von Hämophilie-Symptomen starke Schmerzattacken festgestellt werden. Der häufige Einsatz von Schmerzmitteln kann jedoch zu einer gewissen Abhängigkeit führen. Daher, ständig verwendete Konzentrat-Faktoren von einem frühen Alter, schließen Abhängigkeit von Analgetika aus.

Die Hämophilie ist heute nicht vollständig geheilt, aber sie kann immer noch durch Injektionen kontrolliert werden. Patienten, die an Hämophilie leiden, leben bei der richtigen Behandlung bis ins hohe Alter.

Wenn die Krankheit unheilbar ist und die Anwendung der Primärprävention unmöglich ist, ist es notwendig, das Auftreten von Blutungen zu verhindern. Und deshalb sollten Sie versuchen, intramuskulär keine Drogen zu injizieren, um das Auftreten von Blutergüssen zu verhindern. Medikamente sollten nur intravenös oder oral verabreicht werden. Der Zahnarzt muss alle drei Monate zur Vorbeugung behandelt werden, um Zahnextraktionen zu vermeiden.

Da Patienten mit Hämophilie keine manuelle Arbeit verrichten können, ist es notwendig, sich intellektuell zu entwickeln.

Menschen mit einer Hämophilie-Diagnose wird empfohlen, eine klinische Untersuchung und Follow-up bei einem Hämatologen zu haben. Wer eine leichte Form der Hämophilie hat, wird nur einmal im Jahr untersucht. Außerdem werden Ärzte angewiesen, Impfstoffe gegen Hepatitis A und B zu entwickeln. Die Substitutionstherapie wird mit Hilfe von hochaktiven, zweimal virusinaktivierten Konzentraten durchgeführt. Bei akuten Blutungsstörungen wird die Behandlung spätestens drei Stunden nach der Verletzung begonnen. Die Therapie selbst muss ausreichende Mengen enthalten, um die Blutung vollständig zu stoppen.

Patienten sind absolut verboten, Sportarten wie Boxen, Fußball, Volleyball, Hockey, Basketball zu betreiben; Sie können nur das Schwimmbad besuchen.

Da sich Hämophilie auf eine kongenitale hämorrhagische Krankheit bezieht und sie bei der Diagnose bestimmte Probleme hat, erfordert sie eine kostspielige Behandlung. Es gibt Nebeneffekte während der Substitutionstherapie, außerdem gibt es psychologische und soziale Probleme, daher ist es notwendig, spezielle Maßnahmen zu beachten, um bei dieser Art von Krankheit medizinische Hilfe zu leisten. Aus diesem Grund sollte die Behandlung ausschließlich in spezialisierten Kliniken durchgeführt werden.

Jeder Patient hat ein "Buch des Patienten mit Hämophilie", in dem die Blutgruppe, der Rh-Faktor, die Art der Hämophilie, der Grad ihrer Schwere notgedrungen aufgezeichnet werden. Auch darin werden alle Aufzeichnungen der ausgegebenen medizinischen, vorbeugenden Maßnahmen und Empfehlungen des Arztes zum Zeitpunkt von Exazerbationen behalten.

Dennoch ist es notwendig sich zu erinnern und unbedingt zu berücksichtigen, dass alle Patienten mit Hämophilie in die Risikogruppe für HIV (AIDS) und Hepatitis fallen, da sie in ihrer Behandlung weithin Präparate verwenden, die aus dem Blut von Spendern hergestellt werden.

In einigen Ländern wurden bereits spezialisierte Bildungseinrichtungen eingerichtet, die Kinder von Patienten mit Hämophilie akzeptieren. Dort erhalten sie nicht nur Bildung, sondern beherrschen auch die Fähigkeiten von machbaren Berufen. Darüber hinaus hilft die speziell konzipierte und durchgeführte therapeutische Gymnastik Kindern, Muskeln, Gelenke und Knochen in Zukunft zu stärken, um ihnen zu helfen, hämorrhagischen Rückfällen vorzubeugen.

Zu den wichtigsten Präventionsmaßnahmen zählt jedoch die medizinische Beratung eines Genetikers vor der Planung einer Schwangerschaft. Wenn bei einer Frau bei speziellen Untersuchungsmethoden ein Hämophilie-Gen diagnostiziert wird, wird ihr geraten, keine Kinder zu haben, indem sie im Voraus alle Konsequenzen dieser Krankheit erklärt.