Hämolytische Anämie


гемолитическая анемия фото Die hämolytische Anämie ist ein klinisch-hämatologischer Symptomenkomplex, der durch die Verkürzung der Funktionsdauer der roten Blutkörperchen aufgrund ihres erhöhten Zerfalls auftritt. Diese Pathologie kombiniert eine Gruppe von Krankheiten erblicher und erworbener Natur, in deren Pathogenese die Hämolyse von Erythrozyten ohne Abnahme des Hämoglobins im peripheren Blut vorherrscht. Laut Weltstatistiken sind in der Struktur der Morbidität bei Blutkrankheiten hämolytische Zustände nicht weniger als 5%, von denen die erblichen Arten von hämolytischer Anämie vorherrschen.

Anzeichen einer hämolytischen Anämie treten nur dann auf, wenn zwischen der Proliferation roter Blutkörperchen und der Zerstörung von Erythrozyten im Blutkreislauf ein offensichtliches Ungleichgewicht besteht, während die kompensatorische Funktion des Knochenmarks (erhöhte Proliferation von Retikulozyten) erschöpft ist.

Autoimmunhämolytische Anämie

Der wichtigste provozierende Faktor bei der Entstehung einer Autoimmun-hämolytischen Anämie ist die Synthese von Antikörpern gegen ihre eigenen roten Blutzellen, die der Körper als fremde Antigene wahrnimmt. Die Manifestation der autoimmunen hämolytischen Anämie tritt vor dem Hintergrund einer symptomatischen Erkrankung als Komplikation (systemische Bindegewebserkrankungen, Hämoblastose, chronisch-aggressive Hepatitis, Colitis ulcerosa , maligne Neoplasmen) oder als unabhängige nosologische Einheit auf.

Trotz der rasanten Entwicklung der Medizin auf dem Gebiet der diagnostischen Maßnahmen bei Blutkrankheiten ist es bis heute nicht möglich, einen verlässlichen Grund für die Entwicklung einer autoimmunen hämolytischen Anämie zu etablieren.

Alle klinischen Manifestationen der autoimmunen hämolytischen Anämie hängen nicht vom ätiologischen Faktor ab. Die meisten Patienten erleben einen langsam progredienten Verlauf der Erkrankung. Die ersten Manifestationen der Krankheit sind allgemeine Schwäche, schmerzende Gelenkschmerzen, subfebrile Körpertemperatur, Bauchschmerzen. Bei einer objektiven Untersuchung des Patienten kommt es zu einer ausgeprägten Blässe und Verkrustung der Haut, zu einer allmählich zunehmenden Gelbsucht, zu einer Zunahme der Größe von Milz und Leber.

In 50% der Fälle haben Patienten eine akute hämolytische Anämie mit Autoimmunerkrankung, die durch einen plötzlichen Ausbruch der Krankheit und ein heftiges Krankheitsbild gekennzeichnet ist. In dieser Situation treten zahlreiche Beschwerden des Patienten in völliger Abwesenheit von Veränderungen bei einer objektiven Untersuchung des Patienten in den Vordergrund. Die Hauptbeschwerden, die der Patient darstellt, sind: schwere Schwäche und Leistungsabfall, Herzklopfen, Luftgefühl, Fieber auf 38-39 Grad Celsius, Kopfschmerzen und Schwindel , Übelkeit und Erbrechen, die nichts mit dem Essen zu tun haben, obere Hälfte des Abdomens. Äußerliche Manifestationen der Hämolyse sind nur der zunehmende Ikterus der Haut bei fehlender Zunahme der Größe von Leber und Milz.

Anzeichen einer hämolytischen Anämie mit Autoimmunerkrankung in einem Labor-Bluttest sind: hohe Retikulozytose 200-300%, Abnahme der Anzahl der roten Blutkörperchen mit normalem Farbindex, leichte Leukozytose, die Menge der Blutplättchen wird nicht verändert oder leicht reduziert. Ein absoluter Indikator für die Autoimmunerkrankung der Anämie ist eine Erhöhung der ESR auf hohe Werte. In manchen Fällen können Mikrospherocyten oder fragmentierte rote Blutkörperchen identifiziert werden. Wenn der biochemische Bluttest durch den Anstieg des indirekten Bilirubins, der Hypergammaglobulinämie, bestimmt wird. Um das Vorhandensein von Antikörpern auf Erythrozyten zu bestimmen, wird ein spezifischer Coombs-Test durchgeführt, der für eine autoimmune hämolytische Anämie dramatisch positiv wird.

Die Prognose für das Leben und die Sicherheit der Arbeit bei der autoimmunen hämolytischen Anämie hängt vom Verlauf, Schweregrad und Wirksamkeit der zugrundeliegenden Therapie ab, die Ursache der Hämolyse war. In der Regel kann eine vollständige Genesung und Wiederherstellung der Arbeitsfähigkeit mit keiner Behandlungsmethode erreicht werden. Eine starke Remission wird erst nach einer radikalen Splenektomie und einem langen Verlauf der Hormontherapie beobachtet.

Ursachen der hämolytischen Anämie

Die Ursache der Hämolyse von roten Blutkörperchen kann als somatische Erkrankung dienen und in dieser Situation entwickelt sich die erworbene hämolytische Anämie.

Wenn der Effekt dieses oder jenes ätiologischen Faktors eine Klinik des akuten oder chronischen hämolytischen Zustands entwickelt.

Eine akute hämolytische Anämie tritt häufig auf, wenn: eine massive Transfusion mit der Gruppe oder dem Rhesusfaktor des Bluts, der toxischen Wirkung von Arzneimitteln bestimmter Gruppen (Nitrofurane, Sulfonamide, Chinidin, Antipyretika), einer verlängerten Exposition gegenüber chemischen Verbindungen (Benzol, Blei) , Verbrennungen auf der Haut, parasitäre Erkrankungen.

Chronischer Verlauf der hämolytischen Anämie wird bei paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie, kalter Hämoglobinurie beobachtet.

Hämolytische Anämiesymptome

Klassische Symptome mit hämolytischer Anämie entwickeln sich nur bei intrazellulärer Hämolyse von roten Blutkörperchen und werden durch anämische, ikterische Syndrome und Splenomegalie dargestellt.

Der Grad der Manifestation der klinischen Symptome, die auf die Entwicklung der Anämie hinweisen, hängt direkt von der Rate der Erythrozytenzerstörung und der kompensatorischen Reaktion des Knochenmarks als dem Hauptblutorgan ab. Anämiezeichen treten nur in einer Situation auf, in der die Lebensdauer der roten Blutkörperchen auf 15 Tage statt auf 120 Tage reduziert wird.

Bei der Strömung werden latent (kompensiert), chronisch (mit ausgeprägter Anämie) und hämolytische Anämie unterschieden. Im Verlauf der Erkrankung wird ein schwerer Allgemeinzustand des Patienten festgestellt, unabhängig von der Art der Hämolyse (intravaskulär oder intrazellulär).

Während der Exazerbation manifestiert sich die hämolytische Anämie in Form von schwerer Schwäche, verminderter Leistungsfähigkeit, Schwindel, Atembeschwerden, erhöhter Herzfrequenz und ziehenden Schmerzen im rechten und linken Hypochondrium. Ein charakteristisches Merkmal der akuten hämolytischen Anämie ist das Auftreten von Haut, Schleimhaut des weichen Gaumens und der Sklera. Bei einer objektiven Untersuchung des Patienten wurde in 70% der Fälle eine Milz- und Protrusionserhöhung unter dem Rippenbogen über 2 cm erhöht.

Aufgrund der Verdickung und Stagnation der Galle wird die Bildung von Konkrementen in der Gallenblase und in den Gallengängen provoziert. Daher leiden Patienten mit hämolytischer Anämie häufig an typischen Beschwerden wie Hepatitis, Cholezystitis und Cholangitis (akuter Schmerz im rechten Hypochondrium, Übelkeit, Erbrechen, Schüttelfrost, ).

Im menschlichen Körper findet sich eine permanente physiologische Erythrozytehämolyse in der Milz. Während der Zerstörung des Hämoglobins wird indirektes Bilirubin in den Blutstrom freigesetzt, der sich später in der Leber, der Gallenblase und im Darm verändert. Die Elimination von gebildetem Urobilin und Stercobilin tritt zusammen mit Urin und Kot auf, so dass die Patienten häufig eine Verdunklung des Urins und des leichten Kot bemerken.

In einer Situation, in der die roten Blutkörperchen intravaskulär zerstört werden, treten die Symptome des anämischen Syndroms in Erscheinung, während Gelbsucht und Splenomegalie sehr selten sind. Diese Art von hämolytischer Anämie ist durch einen Krisenverlauf gekennzeichnet, der den Zustand des Patienten signifikant verschlechtert. Charakteristische Symptome der hämolytischen Krise sind: allgemeine Schwäche, pochende Kopfschmerzen, Gefühl von Luftmangel, erhöhte Herzfrequenz, unbezahlbares Erbrechen, nichts mit Nahrungsaufnahme, nagender Schmerz in den oberen Quadraten des Bauches und der Lendengegend, Fieber, dunkelbrauner Urin. In Ermangelung einer angemessenen Therapie entwickelt sich rasch eine Klinik mit akutem Nierenversagen, die zum Tod führt.

Laborzeichen der hämolytischen Anämie sind: Normochromie, Hyperregeneration und Veränderungen in Form und Größe der Erythrozyten (Halbmond, Oval, Mikrospherozyten, Ziel). Typische Veränderungen der autoimmunen hämolytischen Anämie sind Leukozytose mit einer Verschiebung der Leukozytenformel nach links und einer stark erhöhten ESR. Bei Knochenmarkpunktion werden Hyperplasie des Rottriebes und ausgeprägte erythroblastische Reaktion nachgewiesen.

Hämolytische Anämie bei Kindern

In der Kindheit werden sowohl angeborene als auch erworbene Formen der hämolytischen Anämie beobachtet. Alle hämolytischen Anämien haben eine gemeinsame klinische Symptomatik, erfordern jedoch eine genaue Diagnose, die auf die Form der Anämie hinweist, da weitere Behandlungstaktiken und die Überwachung des Patienten davon abhängen.

Die angeborene hämolytische Anämie ist glücklicherweise eine seltene Erkrankung und beträgt nicht mehr als 2 Fälle pro 100 000 Einwohner, sollte jedoch bei Kindern, die an dieser Form der Anämie leiden, mit äußerster Aufmerksamkeit behandelt werden, da die Behandlung solcher Patienten äußerst schwierig ist.

Die hereditäre hämolytische Anämie von Minkowski-Schoffar wird durch die Manifestation eines defekten Gens verursacht, das autosomal dominant ist und eine Veränderung der Form der roten Blutkörperchen verursacht. Die Form ändert sich infolge der Zerstörung der Zellmembran und wird dadurch für das Eindringen von überschüssigen Natriumionen durchlässig, wodurch die Schwellung des Erythrozyten induziert wird. Eine überschüssige Hämolyse solcher veränderten Erythrozyten findet außerhalb der Milzzucht statt.

Das Debüt der Krankheit wird in der frühen Kindheit beobachtet und die ersten Manifestationen sind die Ikterität der Schleimhäute und der Haut. Unterscheidungsmerkmale dieser Form der hämolytischen Anämie sind eine Kombination von ausgeprägtem anämischem Syndrom mit Entwicklungsanomalien (dolichozephale Form des Schädels, Sattelnase, hohe Lage des harten Gaumens).

Hauptkriterien für die Diagnose der hereditären Anämie bei Minkowski-Schoffar sind: Normochromie, Hyperregeneration der Anämie, Erythrozytenmikrospherozytose, verminderte osmotische Resistenz der Erythrozyten, Erhöhung des Index des indirekten Bilirubins im Blut, Zunahme der Milzgröße.

Die Prognose für Leben und Gesundheit ist günstig für diese Form der Anämie, tritt erst nach der Durchführung der radikalen Splenektomie auf.

Eine andere Form von erblicher hämolytischer Anämie, die in der Kindheit auftritt, ist eine Anämie, die durch einen Mangel an Aktivität von G-6-FDH verursacht wird, der durch eine autosomal-rezessive Art von Vererbung gekennzeichnet ist.

Ein charakteristisches Merkmal dieser Pathologie ist das Auftreten einer spontanen intravaskulären Hämolyse nach der Einnahme bestimmter Arzneimittelgruppen (Sulfonamide, Chininderivate, Thrombozytenaggregationshemmer, Levomycetin, Tubazid) oder der Verwendung von Leguminosen.

Klinische Manifestationen treten 2-3 Tage nach der Anwendung des Medikaments auf und manifestieren sich in Form von schwerer Schwäche, Übelkeit und Erbrechen, erhöhter Herzfrequenz, Fieber zu Fieberziffern, Anurie und akutem Nierenversagen. Unterscheidungsmerkmale dieser Form der erblichen hämolytischen Anämie sind Hämoglobinurie und Hämosiderinurie.

Typische Veränderungen in den peripheren Blutparametern sind: Abnahme der Anzahl der Erythrozyten und hohe Retikulozytose, Anwesenheit der Erythrozyten von Heinz-Körpern mit supripitaler Färbung, Steigerung der osmotischen Resistenz der Erythrozyten. Im Knochenmarkpunktat wird das hyperplastische rote Blut der Hämatopoese bestimmt.

Diese Art von Anämie ist durch eine Krisenströmung gekennzeichnet, daher muss das Kind als vorbeugende Maßnahme die Hülsenfrüchte vollständig aus der Nahrung eliminieren und auch den Gebrauch von Medikamenten aus der Risikogruppe verhindern. Aufgrund der Tatsache, dass die hereditäre Anämie häufig mit der Entstehung einer fulminanten hämolytischen Krise auftritt, begleitet von einem akuten Nierenversagen, ist die Prognose für das Leben und die Gesundheit des Kindes in diesem Fall ungünstig.

Die häufigste Form der hereditären hämolytischen Anämie im Kindesalter ist die Thalassämie , bei der der Erythrozyten pathologisch übermäßiges Globin enthält, das die beschleunigte Aggregation und Zerstörung der roten Blutkörperchen nicht nur in der Milz, sondern auch im Knochenmark fördert.

Die ersten Manifestationen der Thalassämie werden bereits in der Neugeborenenperiode beobachtet und manifestieren sich durch ausgeprägtes anämisches Syndrom, Gelbsucht und Splenomegalie in Verbindung mit Entwicklungsanomalien (quadratische Schädelform, vorstehender Jochbogen, mongoloider Typus, Abflachung der Nasenbrücke). Kinder, die unter Thalassämie leiden, sind nicht nur in körperlicher, sondern auch in psychomotorischer Entwicklung zurückgeblieben.

Typische Laborzeichen der Thalassämie bei Kindern sind: schwere Anämie (Abnahme des Hämoglobinspiegels unter 30 g / l), Hypochromie (Abnahme des Farbindex unter 0,5), Retikulozytose, Zielform der Erythrozyten bei der Abstrichuntersuchung, erhöhte osmotische Resistenz der Erythrozyten, Bilirubin. Absolutes Kriterium für die Diagnose "Thalassämie" ist ein erhöhtes fötales Hämoglobin (mehr als 30%).

Thalassämie ist eine stetig fortschreitende Pathologie, bei der die Remissionsdauer nicht typisch ist und daher das Mortalitätsniveau dieser Erkrankung sehr hoch ist.

Hämolytische Anämiebehandlung

Um das maximal positive Ergebnis der Behandlung der hämolytischen Anämie zu erreichen, sollte zunächst alles unternommen werden, um die Krankheitsform verlässlich zu verfeinern, da jedes Behandlungsschema ätiopathogenetisch konditioniert werden muss.

Daher wird die radikale Splenektomie als vorrangiges Verfahren zur Behandlung von hereditärer mikrospherozyterischer hämolytischer Anämie verwendet. Absolute Indikationen für eine Splenektomie sind: der Verlauf der Erkrankung mit häufigen Exazerbationen, schwerem Anämie und hepatischer Kolik. In den meisten Fällen besteht nach der Splenektomie eine Remission von 100% ohne Wiederauftreten der Erkrankung, auch wenn Mikrospherocyten im Blut vorhanden sind. In einer Situation, in der die Hämolyse mit dem Auftreten von Konkrementen in der Gallenblase einhergeht, wird empfohlen, die Splenektomie mit der Cholezystektomie zu kombinieren.

Als vorbeugende Maßnahme werden Patienten empfohlen, Cholagogue (Allochol 1 Tablette bei jeder Mahlzeit), spasmolytische (Riabal 1 Kapsel 2 r./Tag) Medikamente, periodische Übung Zwölffingerdarm-Sound langfristig zu verwenden. In Situationen, in denen ein ausgeprägter Grad an Anämie vorliegt, ist es ratsam, eine symptomatische Ersatztransfusion der Erythrozytenmasse unter Berücksichtigung der Gruppenzugehörigkeit zu verwenden.

Bei einer durch G-6-FDH-Mangel verursachten hereditären hämolytischen Anämie wird eine Entgiftungstherapie (200 ml isotonische Natriumchloridlösung intravenös) sowie vorbeugende Maßnahmen zur Vorbeugung des DIC-Syndroms (Heparin 5000 ED subkutan 4 U / Tag) empfohlen.

Autoimmune hämolytische Anämie spricht gut auf eine Hormontherapie an, die nicht nur dazu dient, die hämolytische Krise zu stoppen, sondern auch langfristig. Um die optimale Dosierung von Prednisolon zu bestimmen, müssen das allgemeine Wohlbefinden des Patienten sowie die Parameter des peripheren Blutes berücksichtigt werden. Eine angemessene Tagesdosis von Prednisolon wird in dieser Situation als 1 mg / kg Körpergewicht angesehen, aber ohne Wirkung ist eine Erhöhung der Dosis auf 2,5 mg / kg zulässig.

In Situationen, in denen eine Autoimmunhämolytische Anämie in schwerer Form auftritt, ist es ratsam, die Entgiftungstherapie (Neohemodeus 200 ml intravenös) und die Transfusion der Erythrozytenmasse unter Berücksichtigung der Gruppenzugehörigkeit zu kombinieren. Die radikale Splenektomie wird nur angewendet, wenn keine konservative Therapie erfolgt und die Einnahme von zytotoxischen Arzneimitteln (Cyclophosphamid 100 mg 1 U / Tag, Azathioprin täglich 200 mg) empfohlen wird. Es sollte bedacht werden, dass die absolute Kontraindikation für die Verwendung von Zytostatika ein Kindalter ist, da die Medikamente dieser Gruppe eine mutagene Wirkung haben können.

Gesondert ist es notwendig, auf solche Behandlungsmethode zu stoppen, wie eine Transfusion der aufgetauten oder gewaschenen Erythrozyten. Die Transfusion von roten Blutkörperchen sollte durch die Schwere des anämischen Syndroms und des Allgemeinzustandes des Patienten gerechtfertigt sein und es ist notwendig, die Reaktion des Patienten auf die fortschreitende Bluttransfusion zu bewerten. Sehr häufig beobachteten Patienten, die sich einer wiederholten Transfusion von Erythrozytenmasse unterzogen, Posttransfusionsreaktionen, die der Grund für die individuelle Blutselektion mit einem indirekten Coombs-Test sind.

In einigen Fällen kann hämolytische Anämie mit anabolen hormonellen Medikamenten (Retabolil 25 mg intramuskulär, Nerobol 5 mg 1 Dosis / Tag) behandelt werden. Als symptomatische Therapie ist es ratsam, Antioxidantien (Vitamin E-Gruppe 10 mg intramuskulär) und mit begleitendem Eisenmangel - orale eisenhaltige Medikamente (Ferrum-Lek 10 ml 1 r./Tag) zu verwenden.