Hämolytische Krankheit


гемолитическая болезнь фото Die hämolytische Erkrankung der Neugeborenen ist eine unphysiologische Entwicklung einer hämolytischen Anämie des Isoimmuntyps, die als Folge der Unverträglichkeit der Erythrozytenantigene des Fötus und des Blutes der Mutter entsteht, das eine hohe Konzentration von Antikörpern gegen diese Antigene enthält. Stufe Die Diagnose einer solchen Pathologie wie "hämolytische Erkrankung des Neugeborenen" beträgt 0,6%, und die perinatale Sterblichkeitsrate gemäß der Weltstatistik überschreitet 2,5% nicht.

Ursachen der hämolytischen Erkrankung von Neugeborenen

Die Grundlage des ätiopathogenetischen Mechanismus der Entwicklung der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen ist die Entwicklung eines Immunkonflikts, der unter der Bedingung der "Antigen-Negativität" der Mutter und der "Antigen-Positivität" des ungeborenen Kindes auftritt. Um eine klassische hämolytische Erkrankung des Fötus zu entwickeln, ist eine obligatorische Bedingung die vorläufige Sensibilisierung des Organismus der Mutter, dh die Tatsache der wiederholten Schwangerschaft. In einer Situation, in der sich eine hämolytische Blutkrankheit in Bezug auf Gruppenunverträglichkeit entwickelt, spielt die Tatsache der Sensibilisierung der Mutter keine Rolle, und die Anämie entwickelt sich sogar während der ersten Schwangerschaft.

Der pathogenetische Mechanismus der Entwicklung der hämolytischen Erkrankung von Neugeborenen wird ausgelöst, wenn antigen-positive Erythrozyten-Blutzellen in den Körper einer antigen-negativen schwangeren Frau gelangen. Das wichtigste ist das Volumen des fetalen Blutes, das in das Blut der Mutter gelangt. Es gibt eine ganze Reihe von nicht modifizierbaren Risikofaktoren, die die Entwicklung von hämolytischen Erkrankungen bei Neugeborenen in Form von früheren Aborten und Fehlgeburten, das Vorhandensein einer ektopischen Schwangerschaft in der Geschichte, die Verwendung invasiver diagnostischer Techniken und die drohende Beendigung der Schwangerschaft in der Vergangenheit fördern.

Die Basis der Erkrankung ist die intrazelluläre intrazelluläre Hämolyse, die im zweiten Trimester der Schwangerschaft auftritt und dramatisch nach der Geburt fortschreitet. Nach dem Eintritt von antigenpositiven Erythrozytenzellen des Fetus durch die fetoplazentare Schranke werden im Körper der Mutter die Mechanismen der verstärkten Produktion von Anti-Residual- oder Anti-Gruppen-Antikörpern aktiviert. Die produzierten Antikörper der IgG-Gruppe treten frei in den fötalen Blutstrom zurück, und als Ergebnis ihres Kontakts mit den fötalen Antigenen entwickelt sich eine aktive intrazelluläre Erythrozyten-Hämolyse.

Während der ersten Schwangerschaft tritt keine erythrozytäre Hämolyse aufgrund einer unzureichenden Anzahl von roten Blutkörperchen des Fötus auf, sowie aufgrund immunsuppressiver Mechanismen des mütterlichen Körpers, jedoch wird der Prozess der Sensibilisierung der Mutter, die für die Entwicklung der Hämolyse in nachfolgenden Schwangerschaften wichtig ist, gestartet.

Der Prozentsatz der möglichen Entwicklung der hämolytischen Krankheit bei einem neugeborenen Kind nach dem ABO-System beträgt 10%, aber die Komplexität dieser Krankheit liegt in der Tatsache, dass die erythrozytäre Hämolyse bereits bei der ersten Schwangerschaft gebildet wird. Trotzdem zeichnet sich diese Form der Erkrankung durch einen günstigeren Verlauf und ein minimales Komplikationsrisiko aus.

Für die ödematöse hämolytische Erkrankung des Neugeborenen ist die Entwicklung der Erythrozytenhämolyse im Stadium der intrauterinen Entwicklung des Fetus aus der 20. Schwangerschaftswoche charakteristisch. Als Folge einer progressiven Anämie entwickelt der Fötus eine komplette hypoxische Läsion aller Strukturen und Gewebe, begleitet von schweren Stoffwechselstörungen und Schäden an den Gefäßwänden. Durch Gefäßwandschäden entstehen Bedingungen für die überschüssige Wasser- und Albuminfreisetzung aus dem Blutplasma im interstitiellen Interstitium des Feten bei gleichzeitiger Abnahme der Proteinproduktion im Leberparenchym.

Langfristige Hypoproteinämie führt unweigerlich zur Bildung eines diffusen ödematösen Syndroms auch in der pränatalen Phase sowie zu schwerer Herzinsuffizienz . Aufgrund der Tatsache, dass das resultierende Bilirubin infolge der Erythrozyten-Hämolyse durch die fetoplazentare Barriere in den Körper der Mutter eindringt, entwickelt das Neugeborene keine Gelbsucht der Haut.

Die ikterische Variante des Verlaufs der hämolytischen Erkrankung eines Neugeborenen entwickelt sich, wenn sich die erythrozytäre Hämolyse in den letzten Schwangerschaftswochen oder unmittelbar vor der Entbindung entwickelt. In Verbindung mit der Tatsache, dass infolge der intensiven Zerstörung einer großen Anzahl von Erythrozytenzellen eine große Konzentration von Bilirubin freigesetzt wird. Die Haut eines neugeborenen Kindes bekommt eine ikterische Farbe infolge übermäßiger Ansammlung von Bilirubin in ihren Strukturen. Schwerere Komplikationen treten auf, wenn sich der indirekte Bilirubinanteil in Neuronen des Gehirns ansammelt, da sich in diesem Fall eine irreversible Bilirubinenzephalopathie entwickelt. Infolge der übermäßigen Ausscheidung von direktem Bilirubin durch die galleausscheidenden Wege werden die Bedingungen für die Stagnation der Galle und die Entwicklung der Merkmale cholestatitscheskogo des Syndroms geschaffen.

Eine anämische Variante der hämolytischen Erkrankung von Neugeborenen wird als die günstigste angesehen, da in der Pathogenese ihrer Entwicklung das minimale Volumen von Antikörpern kurz vor dem Einsetzen der Wehen in den Blutstrom gelangt und daher die erythrozytäre Hämolyse von geringer Intensität ist.

Symptome und Anzeichen einer hämolytischen Erkrankung bei Neugeborenen

Der ungünstigste Verlauf wird begleitet von einer geschwollenen Version der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen, und die anämische Version des Verlaufs kann vollständig asymptomatisch sein. Trotz der Tatsache, dass jede der klinischen Formen dieser Pathologie durch die Entwicklung von spezifischen pathognomonischen Symptomen gekennzeichnet ist, gibt es eine Reihe von klinischen Manifestationen, die für jede Variante des Verlaufs der hämolytischen Erkrankung beim Neugeborenen charakteristisch sind. Zu solchen klinischen Symptomen sollte ausgeprägte Blässe der Schleimhäute und Hepatosplenomegalie gerechnet werden.

Bei ödematöser hämolytischer Erkrankung des Neugeborenen kommt es rasch zum Fortschreiten des ödematösen Komplexes, was sich in der Ansammlung einer großen Menge Exsudat in den natürlichen Höhlen in Form von exsudativer Pleuritis, Perikarditis , Aszites manifestiert. Aufgrund längerer hypoxischer Schädigung des Fötus werden Bedingungen für die Entstehung von DIC-Syndrom , hämodynamischen Störungen und Atemwegserkrankungen geschaffen. In einer Situation, in der ein Kind geboren wird, ist eine lebensfähige, visuell markierte, scharfe, diffuse Schwellungen, pastose Haut. Eine objektive Untersuchung eines Neugeborenen zeigt eine starke Zunahme der absoluten Herzstumpfheit, gedämpfte Herztöne, einen Mangel an vesikulärer Atmung über einen großen Teil der Lungenfelder.

Die häufigste klinische Variante der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen ist ikterisch, wobei das pathognomonische Symptom eine Veränderung der Färbung nicht nur der Haut des neugeborenen Kindes, sondern auch des ursprünglichen Fetts, Fruchtwassers und der Nabelschnur ist. Meistens werden die oben genannten Veränderungen unmittelbar nach der Geburt oder am ersten Lebenstag des Kindes beobachtet. Angesichts der Schwere von klinischen und Laborveränderungen ist es üblich, die ikterische Form der hämolytischen Erkrankung eines Neugeborenen durch den Schweregrad zu trennen.

Ein leichtes ikterisches Syndrom wird festgestellt, wenn die Haut frühestens zwei Tage nach der Geburt ikterisch ist und der Bilirubin-Index im Nabelschnurblut 51 μmol / l nicht übersteigt. In diesem Zustand gibt es keinen signifikanten Anstieg der Parameter der Milz und der Leber, und in einigen Situationen bleiben ihre Dimensionen normal.

Ikterus von mäßiger Schwere unterscheidet sich früh (direkt nach der Entbindung) und eine signifikante Konzentration von Bilirubin in Nabelschnurblut über 68 μmol / l. Mäßig schwere Gelbsucht geht immer mit einer signifikanten Vergrößerung der Leber und der Milz einher.

Die Diagnose der hämolytischen Erkrankung von Neugeborenen, begleitet von einem schweren ikterischen Syndrom, besteht in der Erzeugung von Ultraschall der Plazenta, der Untersuchung von Fruchtwasser zur Bestimmung der optischen Dichte von Bilirubin. In einer Situation, in der eine schwere Form einer hämolytischen Erkrankung nicht rechtzeitig einer Medikamentenkorrektur unterzogen wird, entwickeln sich ernsthafte Komplikationen in Form von nuklearer Gelbsucht.

Symptome, die auf die Entwicklung von Nuklear-Gelbsucht hinweisen, sind Intoxikationssyndrome in Form von Lethargie, pathologischem Gähnen, Appetitmangel und Regurgitation, Muskelhypotonie. Die schwere Intoxikation der Strukturen des Zentralnervensystems ist gekennzeichnet durch die Entwicklung der Zwangslage des Kindes im Bett mit Opisthotonus, das Auftreten eines "zerebralen" Schreies, die Ausbuchtung der großen Fontanelle, das Verschwinden kongenitaler Reflexe, erhöhte Krampfbereitschaft und pathologische okulomotorische Symptome.

Leider ist die isolierte anämische Form der hämolytischen Erkrankung von Neugeborenen am seltensten. Bei dieser klinischen Variante hat das Kind keine schweren Gesundheitsstörungen und wird eher nach einer Plazentastudie diagnostiziert, die aufgrund der Entwicklung von Ödemen groß ist.

In einer Situation, in der eine kritisch große Anzahl von Antikörpern im Blut der Mutter erzeugt und anschließend in den Blutstrom des Fötus eingeführt wird, wird der vorgeburtliche fötale Tod zu jedem Zeitpunkt der Schwangerschaft beobachtet. Im Allgemeinen, Frauen, die Rh-Konflikt erlitten haben, beachten Sie den schweren Verlauf der Schwangerschaft aufgrund der Entwicklung von Toxikose und Schädigung der Strukturen des hepato-biliären Systems.

Für die rechtzeitige Diagnose einer hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen ist eine umfassende Untersuchung einer Frau während der Schwangerschaft einschließlich immunologischer Analyse, Ultraschall mit Dopplelometrie des fetoplazentaren Blutflusses, Amniozentese mit weiterem Studium des Fruchtwassers, Cordocentese mit anschließender Analyse des fetalen Blutes von größter Bedeutung.

Die immunologische Analyse erlaubt nicht nur das Vorhandensein von Antikörpern im mütterlichen Blut zu bestimmen, sondern auch ihre Konzentration sowie die Dynamik des Titerwachstums zu analysieren. Bei der Ultraschalluntersuchung ist das Volumen und die Plazentalänge zu messen, mögliche lokale Verdickungen zu visualisieren, Polyhydramnien nachzuweisen und im Frühstadium die Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle des Feten zu bestimmen, die in Form einer signifikanten Vergrößerung des Abdomens bestimmt wird. Das Fruchtwasser wird zur Bestimmung des Anstiegs der optischen Dichte von Bilirubin untersucht, was bei der intrazellulären erythrozytären Hämolyse des fetalen Blutes der Fall ist.

Formen der hämolytischen Erkrankung von Neugeborenen

Die Grundlage für die Einteilung der hämolytischen Erkrankung des Fetusblutes in Kategorien beruht auf einer Vielzahl von pathogenetischen Varianten der Entstehung der Krankheit. Die Hauptkategorie der Patienten mit hämolytischer Erkrankung sind Neugeborene, die mit Erythrozytenantigenen bei ihrer Mutter, insbesondere Rh-bedingt, unverträglich sind. Die zweite Kategorie von Patienten besteht aus neugeborenen Patienten, die ein klinisches Bild einer hämolytischen Anämie als Folge von Gruppenunverträglichkeit mit dem Blut der Mutter entwickeln. Die Hämatologie unterscheidet eine andere spezifische Form der hämolytischen Erkrankung des Fötus, deren Entstehung sich durch Inkompatibilität mit seltenen hämatologischen Faktoren (Lutheran, Kell) entwickelt.

Abhängig von der Spezifität des klinischen Verlaufs der Erkrankung und der Prävalenz bestimmter klinischer und laboratorischer Syndrome wird die hämolytische Erkrankung bei Kindern in drei Hauptformen unterteilt:

1. Die ödematöse Variante ist eine Kombination des wichtigsten anämischen Symptomenkomplexes mit massivem ödematösem Syndrom.

2. In der ikterischen Variante der hämolytischen Erkrankung von Neugeborenen tritt der ikterische Symptomenkomplex in Kombination mit dem ausgeprägten Anämiesyndrom in den Vordergrund.

3. Anämische Form gilt als die günstigste in Bezug auf die Auswirkungen auf die Gesundheit des Kindes und gleichzeitig am schwierigsten zu diagnostizieren.

In einer Situation, in der Maßnahmen ergriffen werden, um das Kind rechtzeitig zu behandeln, wird eine unkomplizierte Variante des hämolytischen Krankheitsverlaufs beobachtet, und mit den Komplikationen der Grunderkrankung wird eine komplizierte Form beobachtet, die sich durch einen extrem schweren progressiven Verlauf und ein hohes Letalitätsrisiko auszeichnet.

Behandlung der hämolytischen Erkrankung von Neugeborenen

In der Situation des bestehenden Rhesuskonflikts ist die frühzeitige Festlegung der Diagnose von hämolytischen Erkrankungen in der frühen vorgeburtlichen Phase mit der gleichzeitigen Bewertung der Schwere und der Prognose für die Lebensfähigkeit des Kindes von größter Wichtigkeit. Mögliche wirksame therapeutische Maßnahmen sind nach dem Prinzip der Invasivität unterteilt.

Nicht-invasive Methoden zur Korrektur der Hämolyse sind Plasmapherese und Immunglobulintherapie bei Schwangeren. Trotz der Tatsache, dass Plasmapherese eine gute Entgiftungs- und immunokorrektive Wirkung hat, gibt es ein ganzes Spektrum von absoluten Kontraindikationen für ihre Verwendung in Form von schwerer Herzpathologie bei einer schwangeren Frau, schwerer Anämie und Hypoproteinämie, Immundefizienz und allergischer Reaktion auf injizierbare Kolloidpräparate.

Der Zweck der Immunglobulintherapie besteht darin, die Produktion von Antikörpern zu reduzieren, für die intravenöses Immunglobulin in einer berechneten Dosis von 0,4 g pro kg Gewicht der schwangeren Frau verwendet wird. Diese Dosis wird für 5 Tage verteilt, das ist ein Kurs. Die Häufigkeit der Immunglobulintherapie beträgt einmal alle drei Wochen während der gesamten Schwangerschaft. Diese Technik wird nur bei einem durchschnittlichen Krankheitsverlauf angewendet.

Größere Wirksamkeit bei der Nivellierung der Anzeichen einer hämolytischen Erkrankung des Fötus sind invasive Techniken in Form von Cordocentese und pränataler Transfusion von Erythrozytenmasse, die pathogenetisch geeignet sind für die Eliminierung der intrauterinen Hämolyse. Zur Anwendung der Cordocentese sollte es strikte Indikationen geben in Form einer belasteten Geburtsanamnese (verfügbare zuverlässige Fakten des fetalen Todes durch hämolytische Erkrankung des Fötus), hoher Antikörpertiter größer als 1:32, Vorhandensein von Ultraschallzeichen einer hämolytischen Erkrankung, hohe optische Dichte von Bilirubin im Fruchtwasser. Der optimale Zeitraum für die Durchführung einer Kordozentese ist der Zeitraum von 24 bis 35 Schwangerschaftswochen.

Die intrauterine Transfusion der Erythrozytenmasse wird nur bei kritischen Parametern Hämoglobin und Hämatokrit verwendet, bei denen nur Rh-negativ gewaschene Erythrozyten der ersten Blutgruppe verwendet werden. Dieser Vorgang wird einmalig ausgeführt.

Die Behandlung von hämolytischen Erkrankungen nach der Geburt besteht in der Anwendung von Techniken zur Eliminierung von Hyperbilirubinämie , Anämie und der Verwendung von medikamenteninduzierter symptomatischer Therapie. Neugeborene Kinder, die an hämolytischen Erkrankungen leiden, werden künstlich gefüttert, da sich in der Muttermilch der Mutter eine große Anzahl von Antikörpern ansammelt, die den Verlauf der Grunderkrankung verschlimmern können.

Zur Korrektur des hyperbilirubinämischen Syndroms werden derzeit sowohl konservative als auch operative Methoden eingesetzt. Konservative Therapie impliziert die Verwendung von Phototherapie und parenteraler Immunglobulintherapie. Die therapeutische Wirkung der Phototherapie ist die Bildung eines wasserlöslichen Isomers des indirekten Bilirubins in der Dicke der Haut und der subkutanen Fettschicht unter dem Einfluss der Lichtbestrahlung der Haut. Das synthetisierte Lumirubin wird anschließend zusammen mit Urin und Galle aus dem Körper ausgeschieden. Um ein gutes Ergebnis in Form der Beseitigung der Gelbsucht der Haut eines neugeborenen Babys und Verringerung der Bilirubin-Index zu erreichen, ist es notwendig, sorgfältig die Leistung aller technischen Komponenten der Phototherapie zu überwachen, das heißt, es muss eine ausreichende Beladungsdosis, das Kind muss in einer Kouveze mit überlagerten Schutzausrüstung auf dem paroorbitalen Bereich und Genitalien sein. Die Dauer des kontinuierlichen Phototherapie-Kurses beträgt im Durchschnitt fünf Tage, aber es gibt ein absolutes Kriterium für die Unterbrechung der Bestrahlung eines neugeborenen Kindes, nämlich eine Abnahme des Bilirubin-Index um weniger als 170 μmol / l. Um die Entwicklung von Komplikationen durch die Phototherapie zu vermeiden, sollten Sie diese Art der Behandlung abbrechen, wenn das Kind Anzeichen eines cholestatischen Syndroms hat.

Bei der Durchführung der Phototherapie ist die Einhaltung des Trinkregimes des Kindes eine zwingende Voraussetzung. Wenn eine orale Rehydratation nicht möglich ist und das Risiko einer Dehydratation besteht, sollte die Infusionstherapie unter der obligatorischen täglichen Diurese-Kontrolle durchgeführt werden. Für die Infusionstherapie wird 10% Glucoselösung in einem Volumen verwendet, das 10% höher ist als der tägliche Bedarf eines Neugeborenen in der Flüssigkeit.

Die pharmakologische Wirkung von intravenösem Immunglobulin ist die Blockade spezifischer Fc-Rezeptoren und die Verhinderung der Hämolyse von Erythrozyten. Die größte Wirksamkeit der Immunglobulintherapie im Falle ihrer frühen Verwendung in den ersten Lebensstunden des Neugeborenen, die bei der Diagnose von hämolytischen Erkrankungen in der pränatalen Phase der fetalen Entwicklung auftritt. Das Behandlungsschema besteht in der intravenösen Verabreichung von Sandoglobin oder Polyglobin in einer berechneten Dosis von 1 g pro 1 kg des Gewichts des Kindes alle 4 Stunden.

In einer Situation, in der konservative Methoden nicht die gewünschte Wirkung bringen oder das Kind absolute Kontraindikationen für ihre Verwendung hat, ist es notwendig, auf eine Ersatzbluttransfusion zurückzugreifen, die zu der Kategorie der chirurgischen Verfahren zur Behandlung einer hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen gehört. Absolutes klinisches Kriterium, das ein Indiz für die Verwendung einer Ersatzbluttransfusion ist, ist das Auftreten von Anzeichen einer Bilirubinintoxikation und Enzephalopathie beim Kind. Die Dosis des verabreichten Medikaments wird in Abhängigkeit vom Gewicht des Kindes berechnet (150 ml pro 1 kg Gewicht). Venöser Zugang für die Verabreichung des Arzneimittels erfolgt über die Nabelvene. Es sollte berücksichtigt werden, dass das Verfahren der Ersatzbluttransfusion mit der Entwicklung von sowohl dringenden als auch verzögerten Komplikationen einhergehen kann, weshalb es notwendig ist, die dynamische Beobachtung des Patienten einschließlich der Bewertung von klinischen und Laborkriterien zu verfolgen.

Hämolytische Erkrankung bei Neugeborenen

Die ungünstigste Variante der hämolytischen Erkrankung des Fötus ist ödematös, da die Schwere der Niederlage aller lebenswichtigen Strukturen kritisch ist. Die Prognose für die Genesung eines Kindes mit ikterischer Form der hämolytischen Erkrankung hängt nicht nur von der Aktualität der medikamentösen Versorgung, sondern auch von der Schwere der Intoxikationsschädigung des Gehirns ab. Die anämische Variante zeichnet sich durch einen milden klinischen Verlauf und keine Komplikationen aus.

Kinder, die sich während der Neugeborenenperiode einer hämolytischen Erkrankung unterziehen, unterscheiden sich in den meisten Fällen nicht in ihrer körperlichen und psychomotorischen Rückständigkeit von ihren Altersgenossen, mit Ausnahme einer komplizierten Variante der Krankheit, bei der in 8% der Fälle eine geistige Retardierung festgestellt wird. Das Niveau der pränatalen Mortalität in dieser Pathologie überschreitet 2,5% nicht, was durch das hohe Niveau der frühen Diagnose der hämolytischen Erkrankung des Fötus erklärt wird.

? Hämolytische Erkrankung des Neugeborenen - welcher Arzt wird helfen ? Die Behandlung dieser Krankheit beschäftigt sich mit einem Kinderhämatologen.