Hämolyse


гемолиз фото Hämolyse ist die physiologische Zerstörung von Blutzellen, nämlich Zellen der Erythrozyten-Serie, die den natürlichen Alterungsprozess widerspiegelt. Die direkte Zerstörung von Blutzellen der Erythrozyten-Reihe erfolgt unter der Wirkung von Hämolysin, dessen Rolle am häufigsten als bakterielle Toxine wirkt.

Ursachen der Hämolyse

Je nach Herkunft können alle Varianten des Verlaufs der hämolytischen Reaktion einer von zwei Hauptvarianten zugeordnet werden: natürlich oder pathologisch. Bei der natürlichen Hämolyse handelt es sich um eine kontinuierliche Kette chemischer Prozesse, wodurch eine "physiologische Erneuerung" der Erythrozytenzusammensetzung unter der Bedingung der normalen Funktion der Strukturen des retikuloendothelialen Systems stattfindet.

Die Varianten von hämolytischen Reaktionen, die unter Laborbedingungen beobachtet werden, schließen Temperatur und osmotische Hämolyse ein. Bei der ersten Art der Hämolyse wird die Kette der hämolytischen Reaktionen durch die Einwirkung kritischer niedriger Temperaturen auf die Blutbestandteile ausgelöst. Bei der osmotischen Hämolyse tritt die Zerstörung von Erythrozyten auf, wenn Blut in die hypotonische Umgebung eintritt. Für gesunde Menschen ist die minimale osmotische Resistenz von Erythrozyten, die im Bereich von 0,48% NaCl liegt, typisch, während die Gesamtzerstörung der Masse von Erythrozyten bei einer NaCl-Konzentration von 0,30% beobachtet wird.

In einer Situation, in der der Patient aufgrund der Wirkung von infektiösen Mikroorganismen Endotoxämie hat, werden Bedingungen für die Entwicklung einer biologischen Hämolyse geschaffen. Eine ähnliche hämolytische Reaktion wird auch während der Transfusion von inkompatiblem Vollblut oder seinen Bestandteilen beobachtet.

Eine andere Variante der hämolytischen Reaktion ist die mechanische Art der Hämolyse, deren Aussehen durch die mechanische Wirkung auf das Blut erleichtert wird (z. B. Schütteln eines bluthaltigen Röhrchens). Diese Variante der hämolytischen Reaktion ist charakteristisch für Patienten, die sich einem Herzklappenprothesenapparat unterziehen.

Es gibt ein ganzes Spektrum von Substanzen mit aktiven hämolysierenden Eigenschaften, unter denen Schlangengifte und Insektengift am aktivsten sind. Die Entwicklung der Hämolyse wird durch den Einfluss einer Reihe von Chemikalien der Chloroformgruppe, Benzin und sogar Alkohol gefördert.

Eine seltene und zugleich für den Patienten schwerste ätiopathogenetische Form der hämolytischen Reaktion ist die Autoimmunhämolyse, deren Entstehung möglich ist, wenn der Körper des Patienten Antikörper gegen seine eigenen Blutzellen der Erythrozytenreihe produziert. Diese Pathologie ist von einer schweren Anämie des Körpers und der Freisetzung von Hämoglobin im Urin in einer kritisch hohen Konzentration begleitet.

Symptome und Anzeichen von Hämolyse

In einer Situation, in der eine Person keine Anzeichen einer pathologischen Hämolyse zeigt und die Zerstörung von roten Blutkörperchen in einer geplanten Weise unter Beteiligung der Strukturen des retikuloendothelialen Systems durch den intrazellulären Typ erfolgt, werden keine äußeren Manifestationen der Hämolyse von einer Person gefühlt.

Das klinische Bild der Hämolyse wird nur bei ihrem pathologischen Verlauf beobachtet und umfasst mehrere Perioden: eine hämolytische Krise oder akute Hämolyse, eine subkompensierte Hämolysephase und eine Remissionsphase.

Die Entwicklung der akuten Hämolyse, die durch einen fulminanten Verlauf gekennzeichnet ist, der die Gesundheit des Patienten signifikant verschlechtert, wird am häufigsten bei der Transfusion inkompatibler Blutkomponenten, schweren infektiösen Schädigungen des Körpers und toxischen Effekten, wie z. B. Medikamenten, beobachtet. Die Gefahr dieser Erkrankung besteht darin, dass die hämolytische Reaktion so intensiv ist, dass dem Körper keine kompensatorischen Möglichkeiten zur Produktion einer ausreichenden Anzahl von roten Blutkörperchen zur Verfügung stehen. In dieser Hinsicht besteht die klinische Symptomatologie der hämolytischen Krise aus Manifestationen der Bilirubinintoxikation und der schweren Form des anämischen Syndroms. Spezifische Anzeichen einer akuten hämolytischen Krise, die intraoperativ auftritt, sind das Auftreten einer unmotivierten exzessiven Blutung der Wundoberfläche sowie die Freisetzung von dunklem Urin durch den Katheter.

Die Manifestation der Bilirubinintoxikation ist eine Veränderung der Hautfärbung in Form von Ikterismus, der diffus intensiv ist. Darüber hinaus ist der Patient besorgt über starke Übelkeit und multiples Erbrechen, die keinen Zusammenhang mit Nahrungsaufnahme haben, ein ausgeprägtes Schmerzsyndrom in der Bauchhöhlenregion, das keine eindeutige Lokalisation aufweist. In einer schweren hämolytischen Krise entwickelt der Patient ein Bluthochdruck-Syndrom mit verschiedenen Bewusstseinsstörungen.

Symptome, die ein Anämiesyndrom widerspiegeln, sind ausgeprägte Schwäche und Unfähigkeit, normale körperliche Aktivität, visuelle Blässe der Haut, Atemwegserkrankungen als eine Form von Dyspnoe durchzuführen, und bei einer objektiven Untersuchung des Patienten wird das systolische Geräusch häufig in der Projektion der Auskultation der Herzspitze festgestellt. Das pathognomonische Symptom der intrazellulären pathologischen Hämolyse ist eine Vergrößerung der Milz und der Leber, und die intravaskuläre Hämolyse ist durch eine Veränderung des Urins in Form einer Verdunkelung gekennzeichnet.

Eine spezifische Manifestation der akuten Hämolyse ist das Auftreten spezifischer Veränderungen in der Blut- und Urinanalyse in Form von schwerer Bilirubinämie und Hämoglobinämie, Thrombozytopenie und einer Abnahme der Fibrinolysefaktoren, Hämoglobinurie und einer signifikanten Erhöhung des Kreatinin- und Harnstoff-Scores.

Die Gefahr der Hämolyse in akuter Form besteht in der möglichen Entwicklung von Komplikationen in Form von akuter kardiovaskulärer Insuffizienz , DVS-Syndrom , arsenativer Krise und akutem Nierenversagen.

In der subkompensatorischen Phase der Hämolyse werden die Prozesse der Erzeugung von Blutzellen durch das erythroide Knochenmark aktiviert, so dass die Schwere der klinischen Manifestationen reduziert ist, aber Hautmanifestationen und Hepatosplenomegalie bestehen fort. Anämisches Syndrom in diesem Stadium der Hämolyse wird praktisch nicht beobachtet, und in der klinischen Studie von Blut gibt es eine erhöhte Anzahl von Retikulozyten, was den regenerativen Prozess im Blut widerspiegelt.

Eine besondere Form der hämolytischen Reaktion ist eine hämolytische Erkrankung, die bei Kindern während der Neugeborenenperiode beobachtet wird. Sogar in der pränatalen Periode hat der Fötus hämolytische Manifestationen, die durch die Unverträglichkeit der Blutindikatoren von Mutter und Fötus verursacht werden. Die Intensität der Entwicklung der Hämolysereaktion hat eine deutliche Korrelationsabhängigkeit vom Anstieg des Antikörpertiters im Blut einer Schwangeren.

Die klinische Darstellung der Hämolyse bei Neugeborenen kann nach drei klassischen Optionen erfolgen. Das ungünstigste für die Genesung eines Kindes ist eine geschwollene Version, die das Risiko einer Totgeburt deutlich erhöht. Zusätzlich zu der geäusserten Schwellung der Weichteile gibt es eine übermäßige Ansammlung von Flüssigkeit in den natürlichen Höhlen (Pleura, Perikard, Bauchhöhle).

Das ikterische Syndrom äußert sich in einer Veränderung der Färbung von Haut, Fruchtwasser und Originalfett. Es gibt Anzeichen dafür, dass das Kind Anzeichen einer toxischen Schädigung der Strukturen des zentralen Nervensystems in Form von erhöhter Konvulsivitätsbereitschaft, Starrheit und Opisthotonus, okulomotorischen Störungen und dem Symptom der "untergehenden Sonne" hat. Das Auftreten dieser Symptome kann tödlich sein.

Das Anämie-Syndrom beim Neugeborenen ist in der Regel nicht von den ausgeprägten klinischen Erscheinungsformen begleitet und besteht nur in den Veränderungen in der labormässigen Analyse. Die Dauer des anämischen Syndroms mit der günstigen Hämolyse beim Neugeborenen überschreitet in der Regel drei Monate nicht.

Arten der Hämolyse

Unter der Bedingung des normalen Funktionierens aller Organe und Systeme des menschlichen Körpers sind die Prozesse der Bildung von Erythrozyten und ihrer Zerstörung im Gleichgewicht. Die bevorzugte Lokalisierung des Prozesses der Zerstörung von Erythrozyten-Blutzellen ist die Struktur des retikuloendothelialen Systems, dessen Hauptvertreter Milz und Leber sind, in dem die Fragmentierung des Erythrozyten und seine anschließende Lyse beobachtet wird. Mit dem Altern verlieren Erythrozyten-Blutzellen ihre Elastizität und die Fähigkeit, ihre eigene Form zu verändern, was es ihnen erschwert, durch die Milz-Nebenhöhlen zu gelangen. Das Ergebnis dieses Prozesses ist die Retention von Erythrozyten in der Milz und ihre weitere Sequestration.

In der Tat durchlaufen nicht alle im Blutkreislauf zirkulierenden roten Blutzellen die Milznebenhöhlen, sondern nur 10% ihrer Gesamtmasse. Aufgrund der Tatsache, dass das Gefäß der vaskulären Sinusse ein viel geringeres Lumen aufweist als der Durchmesser der Standardblutzellen der Erythrozytenreihe, werden alte Zellen, die sich in der Steifheit der Hülle unterscheiden, in Sinusoiden zurückgehalten. In der Folge unterliegen die roten Blutkörperchen aufgrund des niedrigen Säuregehalts und der niedrigen Glukosekonzentration im Bereich der Milznerven Stoffwechselstörungen. Die Eliminierung der verzögerten Erythrozytensinuszellen erfolgt mit Hilfe von Makrophagenzellen, die ständig in der Milz vorhanden sind. Somit ist die intrazelluläre Hämolyse die direkte Zerstörung von Blutzellen der Erythrozytenreihe durch Makrophagen des retikuloendothelialen Systems.

In Abhängigkeit von der primären Lokalisation des Prozesses der Erythrozytenzerstörung werden zwei Hauptformen unterschieden: intrazelluläre und intravaskuläre Hämolyse.

Extravaskuläre Hämolyse zerstört bis zu 90% der Erythrozyten unter normalen Bedingungen der Strukturen des retikuloendothelialen Systems. Die Zerstörung von Hämoglobin besteht in der primären Spaltung von Eisen- und Globinmolekülen und der Bildung von Biliverdin unter dem Einfluß von Hämoxygenase. Später wird eine Kette von enzymatischen Reaktionen gestartet, deren Endprodukt die Bildung von Bilirubin und dessen Eintritt in die Gesamtblutströmung ist. In diesem Stadium findet eine Aktivierung von Hepatozyten statt, deren Funktion auf die Absorption von Bilirubin aus dem Blutplasma gerichtet ist. In einer Situation, in der der Patient eine signifikante Erhöhung der Konzentration von Bilirubin im Blut hat, bindet ein Teil davon nicht an Albumin und wird in den Nieren gefiltert.

Die Adsorption von Bilirubin aus dem Plasma erfolgt im Leberparenchym durch Aktivierung von Transportsystemstrukturen, wonach es an Glucuronsäure konjugiert ist. Diese chemische Umwandlung erfolgt unter Beteiligung einer großen Anzahl von enzymatischen Katalysatoren, deren Aktivität direkt vom Zustand der Hepatozyten abhängt. Das neugeborene Kind hat eine niedrige enzymatische Aktivität der Leber, und daher ist eine übermäßige Hämolyse bei Kindern genau auf die Unfähigkeit der Leber zurückzuführen, Bilirubin ziemlich schnell zu konjugieren.

Eine weitere Transformation von konjugiertem Hämoglobin besteht in seiner Isolierung durch Hepatozyten zusammen mit Galle, die auch andere Komplexe (Phospholipide, Cholesterin, Gallensalze) enthält. Im Lumen der Gallengänge unterliegt Bilirubin unter dem Einfluss des Enzyms Dehydrogenase und der Bildung von Urobilinogen einer Kette von Veränderungen, die von den Strukturen des Duodenums absorbiert und in der Leber weiter oxidiert wird. Ein Teil des Bilirubins, das nicht im Dünndarm absorbiert wird, gelangt in den Dünndarm, wo eine neue Form, das Sterocilibinogen, gebildet wird.

Der größte Teil des Sterocilinogens wird mit dem Stuhl ausgeschieden und der Rest wird in Form von Urobilin im Urin ausgeschieden. Somit kann eine intensive Hämolyse von Erythrozyten durch das Verfahren zur Bestimmung der Konzentration von Sterolibulin überwacht werden. Gleichzeitig sollte zur Beurteilung der Hämolysenintensität eine Erhöhung der Urobilinogenkonzentration nicht in Betracht gezogen werden, die nicht nur bei erhöhter Hämolyse, sondern auch bei morphologischer und funktioneller Schädigung der Hepatozytenmasse zunimmt.

Die Hauptdiagnosekriterien, die den Prozess der erhöhten intrazellulären Hämolyse widerspiegeln, sind eine Erhöhung der Konzentration der konjugierten Fraktion von Bilirubin sowie eine starke Zunahme der Freisetzung von Stercobilin und Urobilin mit natürlichen biologischen Flüssigkeiten. Die Entwicklung der pathologischen intrazellulären Hämolyse wird durch die hereditäre Minderwertigkeit der Erythrozytenmembran beim Patienten, eine Verletzung der Hämoglobinproduktion, sowie eine übermäßige Anzahl von Blutzellen der Erythrozytenreihe, die bei physiologischer Gelbsucht auftritt, erleichtert.

Bei der physiologischen intravaskulären Hämolyse erfolgt die Zerstörung von Blutzellen der Erythrozytenreihe direkt im zirkulierenden Blutstrom, und der Bestandteil dieser Art hämolytischer Reaktion überschreitet nicht 10% der Gesamtmasse degradierender Erythrozyten. Eine normale intravaskuläre Hämolysereaktion geht einher mit der Freisetzung von Hämoglobin und dessen Bindung an Plasmoglobuline. Der resultierende Komplex tritt in die Strukturen des retikuloendothelialen Systems ein und erfährt weitere Transformationen.

Die massive intravaskuläre Hämolyse geht mit einer verminderten Hämoglobin-Bindungskapazität von Plasmaglobulinen einher, was sich in der Freisetzung einer großen Menge von Hämoglobin durch die Strukturen des Harntraktes widerspiegelt. Hämoglobin tritt in die Nieren ein und verursacht in seinen Strukturen eine Veränderung der Form der Hämosiderinablagerung auf der Oberfläche des Epithels der Nierentubuli, was eine Abnahme der tubulären Reabsorption und die Freisetzung von freiem Hämoglobin zusammen mit dem Urin verursacht.

Es sollte berücksichtigt werden, dass es keine eindeutige Korrelation zwischen dem Grad der Manifestation der Hämoglobinämie und der Intensität der Freisetzung von freiem Hämoglobin im Urin gibt. Somit ist die reduzierte Hämoglobin-Bindungskapazität des Plasmas von der Entwicklung von Hämoglobinurie begleitet, sogar bei einer leichten Erhöhung der Hämoglobinkonzentration im Blut. Somit sind die Hauptmarker der erhöhten intravaskulären Variante des Hämolyseflusses eine Erhöhung der Konzentration von freiem Bilirubin im Urin und im Blut sowie eine begleitende Hämosiderinurie.

Die Entwicklung der pathologischen Variante der intravaskulären Hämolyse wird durch verschiedene pathologische Zustände der toxischen, autoimmunen, parasitären Genese gefördert.

Behandlung von Hämolyse

Angesichts der Tatsache, dass die akute hämolytische Krise zu den dringenden Zuständen gehört, entwickelten die Spezialisten einen einzigen Algorithmus zur Notfallversorgung dieser Patientengruppe, einschließlich einer medikamentösen und nicht-medikamentösen Komponente. Kupirovanie Zeichen einer hämolytischen Krise in einer akuten Periode sollte nur in einer Krankenhausumgebung des hämatologischen Profils auf den Betten der Reanimation Abteilung durchgeführt werden.

In einer Situation, in der Hämolyse von einer kritischen Reduktion des Hämoglobins begleitet ist, ist die einzige wirksame Behandlungsmethode die Transfusion von Erythrozytenmasse in einem berechneten Tagesvolumen von 10 ml pro 1 kg Körpergewicht des Patienten. Bei Vorliegen von Anzeichen einer Arrhythmie-Krise wird empfohlen, die Transfusionstherapie mit anabolen Steroiden (Retabolil 25 mg alle 2 Wochen) zu ergänzen.

Das Vorhandensein von Anzeichen einer akuten Autoimmunhämolyse beim Patienten ist die Grundlage für den Einsatz von Glukokortikosteroiden. Die anfängliche Tagesdosis für Prednisolon beträgt 60 mg, in einigen Fällen kann die Dosis jedoch auf 150 mg erhöht werden. Nach der Krise ist es ratsam, die Dosis schrittweise (nicht mehr als 5 mg pro Tag) auf 30 mg zu reduzieren. Eine weitere Verringerung der Dosierung beinhaltet die Einnahme des Arzneimittels mit einer kleineren Dosis von 2,5 mg jeden fünften Tag bis zur vollständigen Entnahme.

In einer Situation, in der die Therapie mit Glucocorticosteroid-Arzneimitteln nicht die richtige Wirkung in Form von Remissionsperioden von 7 Monaten oder mehr hat, wird empfohlen, dem Patienten eine operative Hilfe zur Entfernung der Milz zu verabreichen.

Refraktäre Formen der Autoimmunhämolyse implizieren die gleichzeitige Anwendung von Glukokortikosteroiden und Immunsuppressiva (Imuran in der berechneten Tagesdosis von 1,5 mg pro 1 kg Körpergewicht des Patienten).

Das tiefe Stadium der hämolytischen Krise sollte durch Transfusion von Erythrozytenmasse nach dem Coombs-Test geheilt werden. Um hämodynamische Störungen zu stoppen, die häufig im Verlauf einer akuten Hämolyse auftreten, wird eine intravenöse Verabreichung von Reogluman in einer berechneten Dosis von 15 ml pro 1 kg des Patientengewichts empfohlen.

Das Vorhandensein von Anzeichen von Harnstoff- und Kreatininwachstum bei dem Patienten ist die Basis für die Hämodialyse. Es sollte bedacht werden, dass eine Verletzung der Technik und die Veränderung der Zusammensetzung der Dialysierflüssigkeit selbst die Entwicklung einer verstärkten hämolytischen Reaktion hervorrufen kann.

Um die Entwicklung von Nierenversagen zu verhindern, sollte Patienten mit Hämolyse Natriumbicarbonat in einer Dosis von 5 g bei gleichzeitiger oraler Einnahme von Diacarb in einer Dosis von 0,25 g verschrieben werden.

Die medikamentöse Behandlung der Hämolyse bei Kindern der Neugeborenenperiode ist der erste Ersatz der Transfusion von Rh-negativem Blut. Die Berechnung der erforderlichen Menge an injiziertem Blut beträgt 150 ml / kg Gewicht. Die Bluttransfusion sollte mit einer adäquaten Glucocorticosteroid-Therapie kombiniert werden (eine intramuskuläre Cortison-Dosis von 8 mg in einem kurzen Verlauf). Zeichen der Schädigung der Strukturen des zentralen Nervensystems werden nach dem Auftragen von Glutaminsäure in einer Dosis von 0,1 g oral ausgeglichen.

Zu den nicht-medikamentösen Methoden der Verhinderung des Wiederauftretens der Hämolyse bei den Neugeborenen gehört die Ablehnung des Stillen.

? Hämolyse - mit welchem ​​Arzt soll ich Kontakt aufnehmen ? Wenn eine Hämolyse vorliegt oder vermutet wird, sollten Sie sofort einen Arzt oder einen Transfusiologen konsultieren.