Hämorrhagisches Syndrom


геморрагический синдром фото Hämorrhagisches Syndrom - eine Reihe von pathologischen Zuständen, begleitet von einem einzigen klinischen Symptomenkomplex, manifestiert in verstärkter Blutung und unterschiedlicher polyethiologischer Herkunft. In Bezug auf die klinische und Labordiagnostik und die Prognose über die Gesundheit des Patienten, ein entscheidender Unterschied ist die chronische und akute Form des Verlaufs des hämorrhagischen Syndroms. Klinische und labormäßige Manifestationen des hämorrhagischen Syndroms können in jedem Alter "beginnen", von der Periode des Neugeborenen bis zu den Älteren.

Ursachen des hämorrhagischen Syndroms

Alle pathogenetischen Formen des hämorrhagischen Syndroms werden in zwei große Kategorien eingeteilt (primär oder erblich, sekundär oder erworben) in Abhängigkeit von dem vorherrschenden ätiologischen Faktor, der die Ursache der Entwicklung von pathologischen Blutungen ist.

Die hereditären Formen des hämorrhagischen Syndroms können sich auf verschiedenen pathogenetischen Mechanismen entwickeln, jedoch ist für alle diese Bedingungen die Anwesenheit der genetischen Bestimmung (das Vorhandensein des defekten Gens) charakteristisch. Die genetische Bestimmung kann alle Teile des Gerinnungssystems beeinflussen, dh die Entwicklung des hereditären hämorrhagischen Syndroms kann auf die Pathologie von Blutplättchenblutzellen, Gerinnungsfaktoren oder die Gefäßwand zurückzuführen sein.

Das sekundäre oder erworbene hämorrhagische Syndrom entwickelt sich meistens infolge der pathologischen Veränderungen in der Wand der Behälter verschiedener Kaliber, die von den entzündlichen, mechanischen, autoimmunen oder toxischen Effekten herbeigerufen sind. Die sekundäre Thrombozytopathie , als eine der ätiopathogenetischen Varianten des hämorrhagischen Syndroms, kann durch eine längere Anwendung von Arzneimitteln bestimmter pharmakologischer Gruppen (z. B. Disaggreganten) sowie durch dismetabolische Störungen im Körper hervorgerufen werden.

Der verminderte Gehalt an Blutplättchenblutzellen ruft auch die Entwicklung des hämorrhagischen Syndroms hervor und entwickelt sich am häufigsten als Folge der Störung der Prozesse der normalen Hämatopoese im roten Knochenmark oder ihrer erhöhten Zerstörung, die bei DIC-Syndrom , thrombozytopenischer Purpura und systemischem Lupus erythematodes auftritt.

Koagulopathie in Form von Hypokoagulation manifestiert sich in der Entwicklung des hämorrhagischen Syndroms und entwickelt sich am häufigsten als angeborene Pathologie ( Hämophilie , Willebrand-Krankheit ). Pathogenetische Mechanismen der Entwicklung dieser Form des hämorrhagischen Syndroms ist eine signifikante Abnahme der Produktion von Plasmafaktoren und eine Zunahme der Aktivität von Faktoren des fibrinolytischen Systems.

Primäre Vasopathien provozieren vor allem bei Kindern in der Pubertät ein hämorrhagisches Syndrom und die Grundlage für ihre Entwicklung ist eine pathologische Erhöhung der Permeabilität der Gefäßwand und die Bildung von Teleangiektasien (begrenzte Gefäßwandvergrößerungen).

Es ist zu beachten, dass sich pathologische Blutungen nicht nur auf der Haut, sondern auch auf den Schleimhäuten manifestieren können. Ein Beispiel ist das hämorrhagische Uterus-Syndrom, das bei Neoplasien gutartiger und bösartiger Natur beobachtet wird.

Symptome des hämorrhagischen Syndroms

Die häufigste klinische Variante der pathologischen Hämorrhagie ist das kutane hämorrhagische Syndrom, das sich in Intensität und morphologischem Typ der kutanen Elemente signifikant unterscheiden kann. Das schwerste Problem hinsichtlich der Toleranz des Patienten ist daher die Hämatom-Variante, die bei der Hämophilie beobachtet wird und sich durch die Entwicklung von massivem Ausfluss und Blutansammlung in intermuskulären Räumen und Gelenksäcken manifestiert, begleitet von einem starken Schmerzsyndrom. Das pathognomonische Symptom der hämatomischen Variante des hämorrhagischen Syndroms ist eine verlängerte signifikante Einschränkung der Beweglichkeit einer oder einer ganzen Gruppe von Gelenken.

Das Auftreten von Blutungen tritt gewöhnlich nach einer gewissen traumatischen Wirkung auf, und bei schwerer Hämophilie treten Hämatome und Hämarthrosen spontan vor dem Hintergrund eines vollständigen Wohlbefindens auf. Das pathognomischste Merkmal der Hämatomvariante des hämorrhagischen Syndroms ist das Auftreten von Zeichen von intraartikulären Blutungen, wobei große Gruppen von Gelenken der oberen und unteren Extremitäten stärker leiden. Klinische Kriterien der Hämarthrose beim hämorrhagischen Syndrom sind ein scharfes intensives Schmerzsyndrom, eine Schwellung der periartikulären Weichteile und die Unfähigkeit, die üblichen motorischen Bewegungen auszuführen. In einer Situation, in der sich eine große Menge frischen Bluts in dem Gelenkbeutel ansammelt, kann ein positives Symptom von Fluktuationen beobachtet werden. Konsequenzen solcher Veränderungen beim hämorrhagischen Hämatom-Syndrom sind die Entwicklung von chronischen infektiösen Schädigungen an Synovialmembranen und die Zerstörung von Knorpelgewebe, was unweigerlich zur Entwicklung von deformierender Arthrose führt.

Wenn eine pathologische Veränderung in der Anzahl oder Form der Plättchenzellen am häufigsten ein petechial-geflecktes hämorrhagisches Syndrom entwickelt. Bei diesem pathologischen Zustand neigt der Patient dazu, oberflächliche intradermale Blutungen zu entwickeln, selbst bei minimalen traumatischen Wirkungen auf der Haut (zum Beispiel mechanische Kompression der Haut mit einer Manschette während der Messung des Blutdrucks). Petechiale intrakutane Blutungen sind in der Regel klein, nicht mehr als drei Millimeter intensiver roter Farbe, die beim Palpieren nicht verschwindet. Für diese Variante des hämorrhagischen Syndroms ist das Auftreten von Blutungen in den Schleimhäuten verschiedener Stellen, insbesondere in der Bindehaut des Auges, charakteristisch. In der petechial-gepunkteten Variante des hämorrhagischen Syndroms, das bei der Krankheit von Verlhof beobachtet wird , besteht die Tendenz, anhaltendes Nasenbluten zu entwickeln, das eine Anämie des Organismus auslöst.

Bei einer gemischten Bluterguss-Hämatom-Variante entwickelt der Patient sowohl intradermale Blutungen als auch intermuskuläre Hämatome. Ein grundlegender Unterschied zwischen dieser Form des hämorrhagischen Syndroms und der Hämatomvariante ist das Fehlen von intraartikulären Blutungen.

Bei der hämorrhagischen Vaskulitis wird als Variante des hämorrhagischen Syndroms die Entwicklung von Hautblutungen in Form von Purpura festgestellt. Hämorrhagische Ausschlagselemente bilden sich an den entzündlich veränderten Hautarealen, steigen also immer leicht über die Hautoberfläche und haben wohldefinierte, pigmentierte Konturen. Der Hauptunterschied zwischen dem hämorrhagischen Hautausschlag bei Vaskulitis ist eine persistierende Pigmentierung der Haut, selbst wenn akute Manifestationen des hämorrhagischen Syndroms ausgeglichen werden.

Das spezifischste an klinischen Manifestationen ist das angiomatöse hämorrhagische Syndrom, dessen Auftreten auf eine anatomische Veränderung der Gefäßwand zurückzuführen ist. Für diese Form des hämorrhagischen Syndroms zeichnet sich eine Blutung einer bestimmten Lokalisation beispielsweise aus der Nasenhöhle beim Rundu-Osler-Syndrom aus. In der angiomatösen Variante des hämorrhagischen Syndroms werden niemals intradermale und subkutane Blutungen beobachtet.

Da sich das erworbene hämorrhagische Syndrom vor dem Hintergrund von Krankheiten oder pathologischen Zuständen entwickelt, kann das klassische Bild mit unspezifischen Symptomen ergänzt werden, die für die Hintergrundpathologie charakteristisch sind.

Die qualitative Diagnose des hämorrhagischen Syndroms umfasst die Auswertung von klinischen, laborchemischen und instrumentellen Daten. Das grundlegende Glied in der diagnostischen Suche ist die sorgfältige Sammlung anamnestischer Daten und eine sorgfältige Untersuchung des Patienten mit der Definition der Lokalisation, der Art der Hautmanifestationen.

Hämorrhagisches Syndrom bei Neugeborenen

Es sollte berücksichtigt werden, dass das Kind nach der Geburt die Unvollkommenheit von praktisch allen Organen und Systemen im Körper bemerkte, einschließlich der Mechanismen der Hämatopoese. Alle Säuglinge neigen dazu, die Durchlässigkeit der Gefäßwand des Kapillarnetzes sowie die Unreife der Prozesse und Gerinnungsfaktoren zu erhöhen, die äußerst funktionell sind und nicht die Entwicklung des klassischen hämorrhagischen Syndroms hervorrufen. In einer Situation, in der ein Kind nach kurzer Zeit ein akutes hämorrhagisches Syndrom entwickelt, sollte zuerst von der genetischen Natur der Pathologie ausgegangen werden. Indirekte prädisponierende Faktoren bei der Entwicklung des hämorrhagischen Syndroms sind die langfristige Einnahme von Arzneimitteln der Salicylatgruppe durch die Mutter während der Schwangerschaft, intrauterine fetale Hypoxie und Frühgeburtlichkeit.

Im letzten Jahrzehnt wird in der neonatologischen Praxis eine prophylaktische Anwendung von Vitamin K in einer Mindestdosis von 1 mg eingesetzt, wodurch die Inzidenz des hämorrhagischen Syndroms bei Kindern der Neugeborenenperiode signifikant reduziert werden kann. Die bemerkenswerte Tatsache ist, dass das klinische Bild des hämorrhagischen Syndroms nicht sofort nach der Entbindung entwickelt, aber nach dem siebten Tag, wenn das Kind bereits aus dem Krankenhaus entlassen wird, ist die Hauptaufgabe des Kinderarztes, das Kind nach der Geburt zu beobachten, die Schwere des Kindes Zustand zu beurteilen und rechtzeitig die Ursache des Ausbruchs zu bestimmen dieser pathologischen Zustand.

Klassische klinische Kriterien für die Entwicklung eines hämorrhagischen Syndroms bei einem neugeborenen Kind sind das Auftreten von Blutbeimengungen im Kot oder vaginalen Blutungen, eine verlängerte Heilung der Nabelwunde und die Ableitung von Blut daraus, eine Veränderung der Urinfarbe, die bräunlichrot wird, und die Ableitung von frischem Blut aus den Nasengängen.

Langfristig (mehrere Wochen nach der Geburt) kann ein hämorrhagisches Syndrom als Folge einer schweren Dysbiose auftreten und sich als Symptome einer intrazerebralen Blutung manifestieren, die einen äußerst schwierigen Verlauf hat.

Behandlung des hämorrhagischen Syndroms

Das Volumen und die Behandlungsmethode für jede Form des hämorrhagischen Syndroms können signifikant unterschiedlich sein. Daher ist bei der Bestimmung der Taktik des Patientenmanagements die pathogenetische Variante des Verlaufs dieser Pathologie der bestimmende Faktor.

Betrachtet man die Hämophilie, so ist zu beachten, dass die einzige pathogenetisch gerechtfertigte Behandlungsmethode die Transfusion von Blutbestandteilen ist, die eine Variante der Substitutionstherapie darstellt. Aufgrund der Tatsache, dass die meisten Gerinnungsfaktoren sehr labil sind und ihre Eigenschaften bei der Blutkonservierung und Produktion von trockenem Plasma nicht behalten, ist die direkte Bluttransfusion von einem Spender zu einem Patienten eine Priorität.

Faktor VIII hat eine kurze Eliminationszeit, daher ist ein adäquates Ersatztherapieschema die Transfusion von Kryopräzipitat und Plasma mindestens dreimal täglich in einer einzigen berechneten Dosis von 10 ml pro 1 kg Empfängergewicht. Es ist unzulässig, antihämophile Mittel mit irgendwelchen Infusionslösungen zu mischen, und das Arzneimittel sollte ausschließlich intravenös injiziert werden, da eine Tropfinfusion es nicht erlaubt, das Niveau von Faktor VIII im Plasma zu erhöhen.

Wenn ein Patient eine Kombination von Hämarthrose mit einer deutlichen Anhäufung von Blut in den intermuskulären Räumen hat, ist es notwendig, intensivere Therapie mit antihämophilen Mitteln zu verwenden. Bei bestehenden äußeren Blutungen reicht es aus, lokale blutverdünnende Medikamente (Thromboplastin-Lösung) zu verwenden. Das Vorhandensein von Anzeichen einer akuten Hämarthrose ist die Basis für die Anwendung der Punktion des Gelenksacks und der Blutaspiration mit der nachfolgenden intraartikulären Injektion von Hydrocortison. Während der Periode der Remission ist es notwendig, Übungen der physiotherapeutischen Übungen durchzuführen, deren Wirkung darauf abzielt, die motorische Funktion des Gelenks wiederherzustellen und die Entwicklung von atrophischen Veränderungen in der Muskelmasse zu verhindern. Eine chirurgische Intervention wird nur als letztes Mittel bei der Bildung von Ankylose und dem extremen Stadium der Osteoarthritis verwendet. In dieser Situation werden Operationshilfen wie Synovektomie und Distraktion von Knochengewebe verwendet).

Beim hämorrhagischen Syndrom, das nach der Art der Koagulopathie verläuft, ist die parenterale Gabe von Vikasol in einer Tagesdosis von 30 mg die grundlegende Therapieform. In einer Situation, in der sich das hämorrhagische Syndrom vor dem Hintergrund der Langzeitanwendung von Antikoagulantien mit indirekter Wirkung in hoher Dosierung entwickelt, ist eine obligatorische Bedingung ihre Aufhebung. Bei schwerer Koagulopathie wird eine Substitutionstherapie mit frisch gefrorenem Plasma intravenös mit einer berechneten Dosis von 20 ml pro 1 kg des Gewichts eines Patienten mit einem somatotropen Hormon bei einer Dosis von 4 IE pro Tag durchgeführt, dessen Effekt auf die Verbesserung der Synthese von Gerinnungsfaktoren gerichtet ist.

Das DIC-Syndrom ist die schwierigste und schwierigste Form des hämorrhagischen Syndroms, und die Sterblichkeit in der akuten Phase des DIC-Syndroms beträgt mehr als 60%. Das Medikament der Wahl für hämorrhagisches Syndrom verursacht durch DIC-Syndrom ist Heparin im Stadium der Hyperkoagulation bei einer Anfangsdosis von 10.000 Einheiten und der anschließende Übergang zur subkutanen Verabreichung in einer Einzeldosis von 5000 Einheiten. Bei einer massiven Blutung, die im Hypokoagulationsstadium beobachtet wird, wird gezeigt, dass Patienten hohe Dosen von Contrikal intravenös tropfenweise auf 10.000 Einheiten verabreichen.

Bei thrombozytopenischer Purpura pathogenetisch gerechtfertigt ist die Ernennung von Glucocorticosteroid-Arzneimitteln sowie ein chirurgischer Eingriff in Form einer Splenektomie. Mit dem vollständigen Fehlen einer positiven Wirkung auf die verwendete Behandlung ist es notwendig, zytotoxische Arzneimittel mit immunsuppressiver Wirkung zu verschreiben. Die Tagesdosis von Prednisol beträgt etwa 60 mg, und unter der Bedingung des fortgesetzten hämorrhagischen Syndroms in Form des Auftretens neuer Blutungen sollte die Dosis von Prednisolon verdoppelt werden. Die Dauer der Kortikosteroidtherapie hängt direkt von der Geschwindigkeit der Hemmung der klinischen Manifestationen des hämorrhagischen Syndroms und dem Grad der Normalisierung der Anzahl der Blutplättchenblutzellen ab. In einer Situation, in der eine Verringerung der Dosierung von Prednisolon das Wiederauftreten eines hämorrhagischen Syndroms provoziert, ist es notwendig, die Dosis des Arzneimittels wieder zu erhöhen.

Eine adäquate Dosis an Immunsuppressiva beträgt 5 mg pro 1 kg Patientengewicht (Cyclosporin A). Absolute Indikationen für den Einsatz von Arzneimitteln dieser Gruppe sind der fortlaufende Verlauf des hämorrhagischen Syndroms und eine fortschreitende Thrombozytopenie auch nach Splenektomie.

Bei hämorrhagischen Teleangiektasien, als eine der Varianten des hämorrhagischen Syndroms, hat die Anwendung allgemeiner therapeutischer Maßnahmen keinen positiven Effekt. Jedoch reduziert die Verwendung von Östrogen oder Testosteron in einigen Situationen die Blutung. In letzter Zeit wurden die Verfahren zur operativen und Laserkorrektur dieser Pathologie in großem Umfang verwendet, mit guten Langzeitergebnissen und einem geringen Prozentsatz an Rückfällen.

Da verschiedene Varianten des hämorrhagischen Syndroms zu einem gewissen Grad mit der Entwicklung einer Anämie des Organismus einhergehen, sollten in den meisten Fällen bei Patienten mit erhöhten Blutungen zusätzlich eisenhaltige Medikamente verordnet werden (Tardiferon in einer Tagesdosis von 600 mg).

Prävention des hämorrhagischen Syndroms

Als primäre und effektivste Methode zur Vorbeugung der Entwicklung eines hämorrhagischen Syndroms bei Kindern der Neugeborenenperiode sollte die geplante subkutane Verabreichung von Vitamin K an alle Frühgeborenen in Betracht gezogen werden, ebenso wie eine frühe Anwendung des Babys an der Brust.

Im Hinblick auf präventive Maßnahmen, die darauf abzielen, die Entwicklung von Hämophilie als die schwerste Form des hämorrhagischen Syndroms zu verhindern, ist es notwendig, eine medizinische genetische Beratung in Betracht zu ziehen, die die genaueste Bestimmung des Risikos der Geburt eines Kindes mit Anzeichen von Hämophilie ermöglicht. Menschen, die an einem hämorrhagischen Syndrom leiden, sollten alle behandelnden Spezialisten über das Vorhandensein dieser Pathologie informieren, da selbst eine banale Zahnextraktion bei dieser Patientengruppe von einer vorläufigen Medikamentenvorbereitung begleitet werden sollte.

Im Hinblick auf die Prävention der Entwicklung von wiederholten Episoden des hämorrhagischen Syndroms, insbesondere der Hämatomvariante, wirken sich spezielle Übungen physiotherapeutischer Übungen positiv aus, sofern sie regelmäßig durchgeführt werden. Darüber hinaus wird gezeigt, dass Patienten, die an einem hämorrhagischen Syndrom leiden, während der Remissionsperiode resorptive physiotherapeutische Manipulationen (Magnetotherapie, Elektrophorese) anwenden.

? Hämorrhagisches Syndrom - welcher Arzt wird helfen ? Wenn ein hämorrhagisches Syndrom vorliegt oder vermutet wird, sollten Sie sich sofort von solchen Ärzten als Hämatologe oder Transfusiologe beraten lassen.