Hämosiderose


гемосидероз фото Hemosiderose ist eine übermäßige Ablagerung von Hämosiderin im Körper. Hemosiderin ist ein spezifisches Pigment und seine Ablagerungen werden aufgrund des beschleunigten Zerfalls von Blutzellen - Erythrozyten, sowie des Prozesses des Hämosiderin-Metabolismus bei hoher Absorption in einem dünnen beobachtet Darm, mit Erythrozytopoese, mit gestörter Metabolismus von Pigmenten, die Eisen enthalten.

Hämosiderose tritt aus Gründen der endogenen Genese und exogenen auf. Endogen kann sowohl umfangreiche Zerstörung von Erythrozyten und übermäßige Absorption im Darm von Eisen. Exogene tragen eine Bluttransfusion. Hämosiderose kann auch eine unabhängige Krankheit sein. Unterscheiden Sie die folgenden Arten von Hämosiderose: idiopathische und essentielle pulmonale Hämosiderose, Hämosiderose der Leber, Hämochromatose und lokale Hämosiderose.

Hemosiderose verursacht

In der erwachsenen Körper enthält ca. 4,5-5 gr. bügeleisen Es ist hauptsächlich in Form von Hämosiderin-, Ferritin- und Hämoprotein-Verbindungen vertreten. Diese Komponenten fungieren als Bügeleisen, was ein Proteinkomplex ist. Hämoglobin gilt als Hauptvertreter von Hämoproteinen. Mit einem Übermaß an Eisen im menschlichen Körper sammelt sich Hämosiderin in den Geweben.

Hemosiderose ist oft eines der Symptome bestimmter Krankheiten. Es kommt bei der hereditären Anämie (Enzimopathie und Hämoglobinopathie) und bei erworbener hämolytischer Anämie vor, bei der ein rascher Zerfall der Blutzellen (Erythrozyten) stattfindet. Auch kann Hämosiderose mit hypoplastischen und Reflex-Anämien aufgrund einer Abnahme der Einnahme von Eisen im Körper auftreten.

Es ist bekannt, dass mit Brucellose und Malaria, sowie Vergiftung mit einigen giftigen Substanzen (Hämosiderose der Leber), Leberzirrhose , mit übermäßigen Bluttransfusionen, diese Krankheit entwickeln kann. Kinder können idiopathische Hämosiderose haben, in denen bis jetzt und kann nicht identifizieren die Ursachen des Vorkommens.

Aber die Hauptgründe für die Hämosiderose sind: übermäßige Einnahme von Eisenpräparaten (Sorbifer oder Maltofer in hohen Dosen); Bluttransfusionen, besonders wenn sie mehrmals in der Woche stattfinden (während der Operation oder Therapie einer anderen hämolytischen Erkrankung); erhöhte Absorption von Hämosiderin im Verdauungstrakt; gestörter hämosiderin metabolismus

Hemosiderose kann zur Niederlage der inneren Organe führen, einschließlich des Herzens und der Leber. Mit Hämosiderose können erbliche Krankheiten, hämolytische Anämie, Autoimmunerkrankungen, Malaria usw. assoziiert werden.

Wenn es einen Verdacht auf Hämosiderose und die Ursachen der Hämosiderose zu identifizieren, ist es notwendig, einen Hämatologen, Infektionskrankheiten Spezialist, Gastroenterologe, Genetik zu konsultieren.

Haut-Hämosiderose

Haut-Hämosiderose ist eine pathologische Veränderung, die durch die Akkumulation in den Schichten der Hämosiderin-Dermis verursacht wird - ein Pigment, das Eisen enthält. Dieses Pigment wird aus Hämoglobin während Hämorrhagien gebildet oder sammelt sich in der Haut an, wo es sich im Blut mit erhöhter Absorption im Darm ansammelt.

Haut-Hämosiderose kann durch pigmentierte Flecken bis zu 2,5-3 Zentimeter im Durchmesser manifestiert werden, die eine gelbe oder dunkelbraune Farbe haben können. Zusammen mit diesem werden tangangiektasien meist beobachtet (kleine, beharrlich erweiterte Kapillaren und Gefäße), Petechien (kleine, gefleckte Hämorrhagien) und atrophierte Bereiche auf der Haut.

Bei der Diagnose der örtlichen Hämosiderose wird die Haut mit dem "Harpunensymptom" (die Petechien bleiben an der Stelle, die durch die Tourniquet komprimiert wird) und der "Kanal" (die Petechien bleiben an der Stelle der Anwendung und Druck der Dose) gespannt. Diese diagnostischen Methoden achten auf eine Abnahme der Stabilität der Kapillaren.

Je nach Lage und Art der Hautausschläge werden verschiedene Arten der Hämosiderose der Haut unterschieden. Dazu gehören: Schamberger-Krankheit (multiple spot hämorrhagische Flecken ohne Hyperämie mit Übergang zu ausgeprägten Flecken von gelbbrauner Farbe), tangangiektisches ringförmiges Purpur von Maiocchi (runde, isolierte Punktpunktionen mit nekrotischen Bereichen um die Haarfollikel), Mesh (alte) Hämosiderose Haut (Pigmentierung und Punkt Purpura auf der Rückseite der Hände und Unterarme), Purpurea Lichenoide und Pigmentdermatitis von Guzero-Blum (es gibt flache kleine Papeln ohne Atro phi).

Die Behandlung der Hämosiderose der Haut wird nach dem Besuch der Patienten zusätzlich zu einem Dermatologen, auch ein Therapeut, sowie ein Immunologe verschrieben. Weisen Sie gewöhnlich Ascorutin 1 Tab. 3 mal am Tag oder Rutin 0,1 gr. 3 r / Tag, Ascorbinsäure 0,25 g 3 mal am Tag, Diphenhydramin 0,05 g. 3 r / Tag, Calciumchlorid 10% 15 ml 3 r / Tag oral, Calciumgluconat 0,5 g 3 r / Tag. Diese Medikamente können die Stärke der Gefäßwand erhöhen. Die Behandlung dauert für einen Monat, bis das Aussehen der Haut verbessert ist. Die Prognose für die Hämosiderose der Haut ist günstig.

Hämosiderose der Lungen

Die idiopathische Hämosiderose der Lunge ist ein pathologischer Zustand der Lungen, in dem periodische Hämorrhagien in ihren Alveolen auftreten. Bei solchen Hämorrhagien spaltet sich das Blut, wenn die Alveolen gefüllt sind, während Hämosiderin gleichzeitig gebildet wird. Hemosiderin "greifen" die Alveolar-Makrophagen (Killerzellen) an und legen sie damit in das interstitielle Bindegewebe ab. Nach einer gewissen Zeit wird das Lungengewebe dichter und sein Bindegewebe. Aufgrund dieser Veränderungen entsteht ein Atemversagen. Für die Hämosiderose der Lungen sind Perioden der Remission und Exazerbationen charakteristisch.

Die Ursachen der Hämosiderose der Lungen, können die Wissenschaftler noch nicht vollständig bestimmen. In der Theorie sprechen wir über den Immunfaktor. Aus gewissen Gründen nimmt der menschliche Körper die Elemente der einheimischen Gefäßwand als fremd wahr und beginnt aktiv, Antikörper zu ihnen zu entwickeln. Beim Angriff mit Antikörpern werden die Fläche der Gefäßwand und die Blutung zerstört und zerstört.

Symptome der Hämosiderose sind: ein nasser reichlicher Husten; Hämoptyse (als eines der führenden Symptome, und die Menge an Blut produziert kann schwere Blutungen zu erreichen); Kurzatmigkeit mit körperlicher Aktivität, Schmerzen im Brustbereich; vermindertes Körpergewicht; Schmerzen in den Knochen und Gelenken; Fieber; Schwindel , Stuffiness in den Ohren - Zeichen der neurocirculären Dystonie; Anämie, Schwäche, verringerte Effizienz; Zyanose der Haut und Schleimhäute.

Die Diagnose umfasst: Untersuchung der Haut, Hören der Lungen und Brustorgane, Durchführung von Labor-Blutuntersuchungen (klinische Analyse mit Berechnung von Hämoglobin und Erythrozyten, biochemisch mit Berechnung der Eisen-Ebene, Bilirubin), Labordiagnostik von Sputum (identifizieren Siderophagen - Blutverfall Produkte und Erythrozyten ). Sie sammeln auch eine Anamnese und Beschwerden des Patienten. Chest Röntgen und Computertomographie der Lungen werden durchgeführt. In einigen Fällen wird die Spinographie durchgeführt - ein Atemfunktionstest, der eine Beurteilung der Luftleitfähigkeit ermöglicht. Bei der Bronchoskopie wird ein Bündel aus den Wänden der Alveolen und Bronchien mit einem Bronchoskop entnommen, das in die Bronchien eingefügt wird. Mit Hämosiderose der Lungen in Flushes, Siderophagen und Erythrozyten gefunden werden. In Ausnahmefällen wird eine Biopsie verwendet, um das betroffene Gebiet zu nehmen, um die Zusammensetzung seiner Zellen zu untersuchen.

Die Behandlung der Hämosiderose der Lunge besteht in der Therapie zur Beseitigung der pathologischen Reaktionen des Immunsystems. Diese Therapie umfasst die Ernennung von Zytostatika und Glukokortikosteroiden. Es kann auch die Ernennung von Bronchodilatator Medikamente, Inhalationen mit einem Kilo, hämostatische Medikamente. Es ist wichtig, gleichzeitig Anämie zu behandeln.

Die Prognose für die idiopathische Hämosiderose der Lunge ist ungünstig. Die Krankheit hat eine fortschreitende Natur und ist schwer zu behandeln, was zu einer Behinderung des Patienten führt. Komplikationen der Hämosiderose der Lunge sind: Blutungen in der Lunge, Lungeninfarkt, Atemstillstand, Bluthochdruck in der Lunge, Lungenherz-Syndrom .

Hemosiderose-Symptome

Die typischsten Symptome der Hämosiderose sind die Hämoptyse, die Anämie der hypochromen Natur , die symmetrischen bilateralen kleinen Herde in den Lungen, die bei der Röntgenuntersuchung nachgewiesen werden. Die Krankheit kann entweder scharf gehen oder einen wellenartigen Verlauf mit Rückfällen haben. Während der Verschärfung der Hämosiderose klagen Patienten über Husten, Kurzatmigkeit, Blutspucken mit Blut, Herzklopfen, Schmerzen in der Brust und inneren Organen des Magen-Darm-Traktes. Diese Bestrahlung des Schmerzsyndroms erklärt sich aus der Freisetzung von Flüssigkeit aus der Lunge in die Bauchhöhle.

Bei der Untersuchung von Patienten, Blässe oder Vergilbung der Haut, Sklera und auch Zyanose von Hautgeweben werden Schleimhäute gefunden. Besonders ikterische Sklera ist charakteristisch für die Hämosiderose der Leber. Während der Percussion ist der Lungenklang kurz. Wenn man über die Dämmerungsfelder klagt, hört man verschiedene Rassen eines nassen Charakters. Es kann ein obstruktives Syndrom oder ein Lungeninfarkt auftreten, unter dem sich bestimmte Veränderungen im klinischen Bild der Erkrankung ergeben. Die Leber oder Milz kann auch vergrößert werden.

Bei der Hämosiderose wird die Haut von ihrer primären Form und sekundär isoliert. Für die Entwicklung der primären Haut Hämosiderose, die Ursachen sind: bakterielle Infektionen der Haut, neuroendokrine Pathologie ( Diabetes mellitus ), Bluthochdruck (Gefäßerkrankungen mit Schäden an ihren Wänden). Die Ursachen der sekundären Hämosiderose der Haut können sein: Dermatitis oder Ekzem , Trauma auf die Haut, Kreislaufstörungen im Bein (Krampfadern der unteren Extremitäten). Die lokale Hämosiderose manifestiert sich in Form von bissigen Flecken, die sich oft an den unteren Extremitäten in Form von Herden befinden.

Bei Kindern entwickelt sich die Hämosiderose im Alter von 5-8 Jahren. Kinder klagen über Kurzatmigkeit in einem ruhigen Zustand und Schwäche. Die Farbe des Sputums beim Husten hat eine rostige Farbe, mit Adern aus Blut. Die Körpertemperatur kann zu fiebrigen Ziffern (38-39 ° C) steigen. Die Atmungsfunktion ist stark beeinträchtigt. Eine solche Krise dauert etwa 5 Tage und geht allmählich vorbei.

Für die Diagnose der Hämosiderose ist es wichtig, ein Labor und biochemische Studie von Blut, Sputum, Röntgenuntersuchung durchzuführen.

Hemosiderose Behandlung

Die Behandlung der Hämosiderose besteht in der Ernennung von Glukokortikosteroid-Medikamenten und bei der Durchführung einer symptomatischen Therapie. In einigen Fällen kann es notwendig sein, Milchprodukte aus der Nahrung für den Nachweis von Präzipitininen im Blut auszuschließen.

Bei der Behandlung von Hämosiderose ist Prednisolon bei 1 mg / kg vorgeschrieben, bis sich die klinischen Indizes verbessern. Deferoxamin 1-3 g / Tag kann auch für die Hämosiderose der Lungen vorgeschrieben werden. Dieses Medikament hat sich nicht nur in der Therapie der idiopathischen Hämosiderose bewährt, sondern auch bei der Behandlung der Hämosiderose der Haut, der Hämosiderose der Leber und der Hämatromatose. Vor Beginn der Therapie ist es notwendig, die Diagnose genau durchzuführen, indem sie eine Labordiagnostik durchführt und die gesamte Eisenbindekapazität des Blutes bestimmt.

Neben Deferoxamin können auch Calciumpräparate, Ascorbinsäure und Angioprotechine eingesetzt werden.

Bei der Hämosiderose der Haut ist eine lokale Behandlung mit Kortikosteroidsalben, Kryotherapie vorgeschrieben.

Mit Anämie sind Eisen und Heparin vorgeschrieben. In Ausnahmefällen kann eine Bluttransfusion erforderlich sein. Gegen eine erhöhte thrombotische Reaktion im Blut kann die Verabreichung von Acetylsalicylsäure erforderlich sein.

Bei der Behandlung von Hämosiderose ist es wichtig, Lebensmittel mit hohem Kalzium- und Vitamin C, B-Vitamin zu essen. Zusätzlich zur medizinischen Therapie werden Polymineral- und Vitaminkomplexe (Ascorutinum, Neuromaltvit, Vitrum etc.) verwendet. Zur Verbesserung der zerebralen Zirkulation in den Zeichen der vegetativ-vaskulären Dystonie , die oft begleitet Hämosiderose, ernennen nootropische Medikamente (Glycine, Picamellon, Pantogam, Citirizin).

Die Prävention von Hämosiderose umfasst die Durchführung von Rehabilitationskursen in Sanatorium-Resort-Gebieten mit der Bereitstellung eines präventiven Verlaufs von Drogen, um den Zustand des körpereigenen Gefäßsystems und die vorbeugende Therapie der Anämie zu verbessern.