Gigantismus


гигантизм фото Gigantismus ist eine Krankheit, die durch ein klinisches Syndrom gekennzeichnet ist, das als Folge einer vermehrten Produktion von Wachstumshormon in der Kindheit oder Adoleszenz auftritt und sich auch durch eine ausreichende Zunahme des Körpers, insbesondere in der Länge, manifestiert. Es gibt auch einen partiellen oder teilweisen Gigantismus, der sich entwickelt aufgrund der erhöhten Empfindlichkeit an einzelnen Stellen von Gewebe-Rezeptoren zu Somatotropin. Aber genetischer Gigantismus oder konstitutionelle, Anomalie wird nicht berücksichtigt.

In der Regel erscheint der Gigantismus als Folge von Hypophysen-Adenomen, die Wachstumshormon erzeugen; hypogonadismus; Syndrom Klinefeltera (mit verzögerter Pubertät mit Erhaltung in den Knochen der Wachstumszonen).

Gigantismus wird auf der Grundlage von externen Daten von Patienten diagnostiziert; Röntgen-, neurologische, ophthalmologische Studien; Bestimmung der Hypophysenhormone im Blut sowie Familiengeschichte.

Bei adäquaten Behandlungsmethoden ist die Vorhersage des Gigantismus relativ günstig, aber gleichzeitig ist ihre Arbeitsfähigkeit bei Patienten reduziert. In den meisten Fällen sind Patienten mit Gigantismus unfruchtbar.

Ursache Gigantismus

In 99% der Fälle, wie K. Benda erstmals im Jahre 1900 beschrieben hat, hat die Ätiologie des Gigantismus eine Verbindung mit dem Tumor, Somatotropinom, die sich aus den Eosinophilen bildet, die das somatotrope Hormon (STH) bilden. Somatotropinome, in der Regel beziehen sich auf gutartige Pathologien, aber manchmal können sie eingedrungen werden. Im Allgemeinen wird ihre Lokalisation in der Adenohypophyse festgestellt, aber sie können sich auch im Magen-Darm-Trakt, Pankreas, parapharyngealen Regionen, Bronchien und Nebenhöhlen der Hauptknochen befinden.

Fast ein Prozent des Gigantismus tritt als Folge der Hyperproduktion von Somatokrin des Hypothalamus und Hyperplasie von Wachstumshormonen auf.

Unter den Risikofaktoren, die eosinophile Zellen zu Hyperplasie verursachen können, wird sogar eine Schwangerschaft berücksichtigt. Macadenoma ist die Ursache der Erkrankung in 90% der Fälle, und 9% ist auf Adenohypophysemikroadenom zurückzuführen. Die seltenste Ursache ist das "leere türkische Sattel" -Syndrom. Auch das Auftreten des Gigantismus kann durch die erhöhte Empfindlichkeit der Gewebe-Rezeptoren des epiphysären Knorpels an das Wachstumshormon beeinflusst werden.

Es gibt ein Modell des genetischen Hypophysen-Gigantismus. Im Mittelpunkt dieser Art stehen somatische Mutationen in Somatotrophen, die eine neoplastische Reaktion hervorrufen.

Übermäßige Menge an STH führt zum Wachstum nicht nur Gewebe und Organe, sondern auch Hypertrophien der Nieren, Myokard, entwickelt Erythropoese und fördert die Heilung von Wunden.

Gigantismus Symptome

Gigantismus ist in infantile und acromegalie Formen eingestuft. Und auch unterscheiden zwei Stufen der Krankheit, wie stabil und progressiv.

Das klinische Bild des Gigantismus besteht aus Beschwerden von Jugendlichen in Form von Schwäche, Schwindel , fast konstanten Kopfschmerzen, schlechten Gedächtnis, Schmerzen in den Extremitäten und erhöhter Herzfrequenz. Bei Mädchen gibt es eine übermäßige Zunahme des Wachstums und der Größe des Fußes, die Brustdrüsen entwickeln sich schlecht, die Hyposexualität wird bei jungen Männern festgestellt. Sehr viel zieht das umliegende Wachstum bei Mädchen über 190 cm und Jungen - über 200 cm.

Manchmal in der Symptomatik des Gigantismus im Vordergrund erscheint ein raues Aussehen mit dem allgemeinen Infantilismus des Menschen. Darüber hinaus haben junge Männer manchmal Makrogene. Patienten mit Gigantismus haben ein Körpergewicht, das dem Wachstum entspricht, und die Gliedmaßen sind etwas langgestreckt.

Die Psychologie vieler Patienten ist durch eine gewisse Unterentwicklung in Form von durchschnittlichen Fähigkeiten, Kindlichkeit, eine Neigung zu einem depressiven Staat und einer Verfolgungsmanie gekennzeichnet.

Menschen mit Gigantismus übertreffen immer andere physisch. Somatische Organe sind groß, aber das ist bei hohem Wachstum meist unmerklich. Aber die Größe des Herzens hat keine Zeit, hinter dem Wachstum des Körpers zu wachsen, also gibt es Schwindel und Ohnmacht.

Je nach Hypertrophie und Hyperplasie von Weichgeweben werden Makroglossie, Diastema und Kehlkopfvergrößerung festgestellt. All dies führt zu Änderungen in der Klangfarbe der Stimme, d.h. es klingt aus der Tiefe, sehr niedrig. Auch die Ohren, die Lippen und die Nase steigen, und der Unterkiefer wird nach vorne gerichtet (Prognathismus). Als Folge der Sinusitis ist der Mund oft in einer halboffenen Position, was zu dem Auftreten von charakteristischen Falten auf dem Gesicht führt. Die Haut wird warm, feucht, ölig, hyperpigmentiert, und manchmal gibt es Polypen, Talgzysten, Akanthose und Hypertrichose . Die Größe von Kopf und Fuß erhöht sich. Manchmal wird eine Kyphoskoliose diagnostiziert.

Die Funktionen der Organe sind meist erhalten, aber der Gigantismus führt immer noch nicht nur zu kosmetischen Problemen, sondern auch zu metabolischen Problemen. Solche Patienten entwickeln gelegentlich Euthyreose Kropf, sowie Autoimmun-Thyreoiditis . Diffuse toxische Kropf ist weniger häufig.

Gigantismus senkt die Wahrnehmung von Glukose durch die Art der latenten und offenen Diabetes, mit Widerstand gegen konventionelle Methoden der Therapie, und auch auf Insulin-Therapie. Aber die Sekretion der Wachstumshormon-Hyperglykämie nicht unterdrücken.

Fast 30% der Jugendlichen haben die Potenz und die Libido reduziert, und die Mädchen sind monatlich gebrochen. Darüber hinaus haben alle Patienten Hyperprolaktinämie .

Bei schlecht behandelbaren Fällen entwickelt der Hypogonadismus den Sekundärplan.

Gigantismus kann Komplikationen verursachen, die sich durch Panhypopituitarismus, die Entwicklung von Akromegalie, Diabetes , sexuelle Dysfunktion, Myokardialstyphie und erhöhten Blutdruck manifestieren. In schwereren Formen verlieren die Patienten das Sehvermögen. Somatotropinom kann in das maligne Adenokarzinom der Hypophyse übergehen.

Teilweise Gigantismus

Diese Krankheit, die einzelne Teile oder die Hälfte des Körpers als Folge von Erkrankungen der Embryogenese oder neuropathischen Störungen betrifft.

Der Teilgigantismus ist äußerst selten, so dass die Gründe für seine Entwicklung nicht genug untersucht wurden. Aber es gibt gewisse Theorien, die versuchen, angeblich die Entstehung des partiellen Gigantismus zu erklären. Dazu gehören: mechanische, embryonale und neurotrophische Theorien.

Im ersten Fall (mechanische Theorie) kann ein partieller Gigantismus als Folge des Quetschens bestimmter Teile des Fötus während der Schwangerschaft sowie der falschen Position des Babys im Uterus gebildet werden, kann zu stagnierenden Phänomenen in irgendeinem Teil des Körpers beitragen und damit ihre Zunahme provozieren.

Die embryonale Theorie erklärt das vermehrte Wachstum des Organs oder eines Teils des Körpers als Folge von Störungen bei der Verlegung des Organismus auf der genetischen Ebene.

Die neurotrophische Theorie behauptet, daß sich der partielle Gigantismus unter dem Einfluß besonderer Einflüsse einer neurotrophischen Natur auf eine spezifische Abteilung des Organismus entwickelt. In diesem Fall kann der Hauptfaktor die Niederlage der sympathischen Fasern sein.

Mit partiellem Gigantismus werden die Veränderungen, die im endokrinen System vorkommen, manchmal diagnostiziert, aber dies kann nicht die Grundlage für die Feststellung ihrer Pathogenese in der endokrinen Sphäre sein.

Für die Behandlung von partiellem Gigantismus wird eine chirurgische Behandlung auf die vergrößerten Teile des Körpers oder der Organe angewendet.

Gigantismus bei Kindern

Diese Krankheit, die mit chronisch übermäßiger Reproduktion von Wachstumshormonwachstumshormonen - STH oder Somatotropin auftritt. Mit dem frühen Beginn der Erkrankung, wenn die Knochenwachstumszonen freigelegt bleiben, wird bei den Kindern der Gigantismus gebildet, i. E. sehr hohes Wachstum Wenn sich die Krankheit nach der Schließung dieser Zonen zu entwickeln beginnt, dann ist sie durch Anzeichen einer Akromegalie gekennzeichnet. Die Kombination von Gigantismus und Akromegalie wird vor allem bei Jugendlichen beobachtet. In diesem Alter ist die Krankheit bei jungen Männern häufiger als Mädchen.

Der Kindergigantismus, der mit einer übermäßigen Menge an Wachstumshormon infolge der Hypophyseproduktion auftritt, findet sich äußerst selten. Die Ursache ihrer Bildung ist ein Hypophysentumor der gutartigen Ätiologie. Es gibt Anregungen, dass sich der Gigantismus aufgrund des Wachstums des Tumorprozesses in einigen Teilen des Hypothalamus, die für den konstanten Zustand des inneren Umfelds des Körpers, seiner Bedürfnisse usw. verantwortlich sind, entwickeln können. Es wurde bewiesen, dass Tumoren eine erhöhte Produktion von Somatotropin hervorrufen.

In der Regel wird die rasche Zunahme des Wachstums des Kindes von acht auf vierzehn Jahre deutlich, und manchmal treten solche Veränderungen sogar im Alter von fünf Jahren auf. Die endgültige Körperlänge kann 250 cm erreichen und die Gliedmaßen haben relativ lange Abmessungen in Bezug auf den Körper.

Nach der Beendigung des Wachstums bei Kindern wird die Pathologie (eine Zunahme aller Organe) durch die Zeichen der Akromegalie verbunden , die sich durch eine Zunahme der Gliedmaßen und des Gesichts manifestiert. Die Größe des Schädels wird deutlich größer, die Nase erweitert sich, das Kinn geht hinunter und die Zunge nimmt zu. Infolge einer Zunahme des Unterkiefers sind die Zähne sehr selten, und das Gesicht sieht ziemlich rau aus. Die Finger auf den oberen und unteren Gliedmaßen wachsen in der Breite, und die Beine und Arme werden dick und ähneln einer Schaufel. Die Krümmung der Wirbelsäule in Form von Kyphose wird ebenfalls beobachtet.

Sehr schnell werden diese Kinder müde, sie haben Anzeichen einer verspäteten Pubertät. Darüber hinaus gibt es starke Schmerzen im Kopf, Schwäche, die später in Verletzung des Bewusstseins geht. Und für ophthalmologische Untersuchungen wird die Abwesenheit von Seitensicht diagnostiziert.

Bei der Durchführung von Laborforschungen wird die erhöhte Instandhaltung im Blut eines Somatotropins fast 400 ng / ml herausgefunden. Und auch seine Zunahme während des Schlafes aufgezeichnet.

Ein Tumor, der weiter wächst, kann die Produktion von Gonadotropinen, die an sexuellen Funktionen teilnehmen, stören; Hormon, stimuliert die Arbeit der Follikel; Prolaktin und LH.

Auf dem Röntgenbild kannst du sehen, wie sich die Knochen im Schädel und die Nasennebenhöhlen ausdehnen, die sich im Gesichtsbereich befinden. Sehr oft gibt es Maschenzeichnungen der Knochen der Finger auf den Gliedmaßen und Verdickung des Knochens auf der Ferse. Der Tumor entwickelt sich langsam genug, so dass die Krankheit für viele Jahre dauern kann.

Aber Kinder können auch makrodaktyly beobachten, d.h. eine angeborene Form des Gigantismus Diese pathologische Erkrankung wird durch die Prozesse der Verletzung der volumetrischen und linearen Parameter der Gliedmaßen verursacht. Sie können ausreichend große Größen erwerben.

Es gibt drei Formen des Gigantismus bei Kindern in dieser Form. Die erste Form enthält eine angeborene Pathologie, in der Weichgewebe überwiegend zunimmt. In diesem Fall hat es charakteristische Merkmale, wie die erhöhte Länge und das Volumen aller Segmente auf dem betroffenen Glied mit einer starken Zunahme der Oberfläche der Hand oder des Fußes (das Glied erwirbt eine Hässlichkeit). Darüber hinaus erhöht sich der Grad der Weichgewebe in Bezug auf die Knochen des Skeletts in Länge und Breite, die nicht mit der Altersnorm übereinstimmt. Clinodaktyly wird auch im Bereich des interphalangealen Gelenks beobachtet und der metakarpophalangeal betroffene Finger oder Finger, sowie Hyperextension in ihnen.

Die zweite Form der Erkrankung ist durch einen angeborenen Gigantismus gekennzeichnet, in dem ein Anstieg des Knochengehalts besteht. Diese Art von Pathologie manifestiert sich durch eine Zunahme der Größe der Länge der veränderten Segmente des Gliedes (das Aussehen der Weichgewebe wird nicht verändert). Und die Knochen des Skeletts in ihrer Vergrößerung, besonders in der Länge, übersteigen den erhöhten Grad an Weichgeweben, der sie auch von den Altersnormen unterscheidet. Clinodaktyly wird in den metakarpophalangealen und interphalangealen Gelenken an den betroffenen Fingern beobachtet, aber die Hyperextension ist völlig fehlend.

Mit der dritten Form des wahren angeborenen Gigantismus sind kurze Muskeln meist betroffen. Der Gigantismus in diesem Fall manifestiert sich durch eine Zunahme der Länge des Segments des Gliedes, das durch die Metakarpalknochen besiegt wurde. Das Volumen der Weichgewebe nimmt zu, die Füße und Palmen erweitern sich beträchtlich als Folge der Bildung von Lücken zwischen den metakarpalen Knochen. Auch wenn man den Anstieg des Altersrasteres vergleicht, dann entsprechen sie nicht den Normen. Clododaktyly und Biegekontraktur sind in den metacarpal und phalangeal Gelenke gefunden, und manchmal gibt es atemberaubende in den Gelenken des ersten Fingers.

Kinder mit dem üblichen Gigantismus werden nach der Bestätigung des Tumorprozesses einer chirurgischen Behandlung zugeordnet. In der Regel beginnt der Gigantismus bei Kindern mit unterschiedlichem Grade von sechs oder sieben Monaten zu behandeln. Grundsätzlich können sie die Länge des Fingers auf normale Größe reduzieren, mit einer kürzeren Resektion für metakarpale Knochen und Phalangen. Die Klinik der deformierten Finger wird bei gleichzeitiger Verkürzung eliminiert. Syndaktyly wird nach einem kompletten restaurativen Verlauf der veränderten Finger auf ihre normale Länge behandelt.

Mit einer Daumenhöhe von fast 300% oder mehr der Norm wird die einzige effektive Manipulation durchgeführt - das ist eine Amputation. Manchmal schlagen sie eine mikrochirurgische Operation in Form einer Fingertransplantation vor, beispielsweise von einem gesunden Fuß bis zur betroffenen Hand.

Bei der ersten Form der Erkrankung wird der chirurgische Eingriff unter Verwendung einer lateralen Resektion von Phalangen durchgeführt. An der zweiten - die zentrale Resektion der Phalanx. Bei der dritten - die metacarpal Knochen sind in verschiedenen Fixierung zusammengebracht. Dies hängt von der ausgeprägten Belastung und dem Alter des Kindes ab.

Während des Eingriffs werden die begleitenden Deformitäten korrigiert: Der Überschuss an Weichgeweben wird herausgeschnitten, die Hyperextension der deformierten Finger wird eliminiert und die Lockerheit ist vorhanden.

Alle diese orthopädischen und chirurgischen Techniken erlauben es, die betroffenen Hände und Füße von Kindern näher an die physiologische Norm zu bringen und auch ihren anatomischen Anteil zu bewahren.

Behandlung des Gigantismus

Um diese Krankheit zu behandeln, sollte eine komplexe Therapie unter Berücksichtigung der Bühne, Form und Phase des Gigantismus angewendet werden. In der Regel richtet sich die Behandlung des Gigantismus auf die Prozesse der Verringerung des Wachstumshormons (Somatotropin) im Blut durch Unterdrückung, Zerstörung oder Beseitigung der Aktivität des STH-sezernierenden Tumors, die durch moderne und traditionelle Behandlungsmethoden erreicht werden kann. Richtig gewählte Behandlungsmethode verhindert die Entwicklung verschiedener Komplikationen. Und in ihrer Gegenwart beinhaltet die wichtigste Methode der Therapie die Mittel, die korrekte Verletzungen im neurologischen und endokrinen System betreffen.

Der Gigantismus beginnt mit der Ernennung einer Diät zu behandeln, wo die Proteine ​​begrenzt sind und Kalorien gezählt werden. Darüber hinaus kann die Grundlage der Behandlung: medikamentöse Therapie, Strahlung und chirurgische Intervention.

Die Blockade der Produktion von Somatotropin wird mit Hilfe von Dopaminantagonisten (Lergotril, Lizurgida, Parlodela, Bromocriptin, Metergolin, Dostinex und L-Dopa) oder Analoga von STG (Sandostin), die seit vielen Jahren oder für das Leben verwendet werden, erreicht. Zum Zeitpunkt der Streichung dieser Medikamente steigt der Somatotropinspiegel, und der Gigantismus verwandelt sich wieder in die Progression.

Im Adenokarzinom , und wenn es eine Bedrohung der Blindheit oder ein keilförmiger Tumor ist zerstört wird, wird eine radikale transsphenoidale Hypophysektomie oder Kryogypophysektomie mit flüssigem Stickstoff durchgeführt.

Für Strahlenbestrahlung werden Protonenstrahlen, schwere L-Partikel, Teletemmatherapie und nicht zuletzt eine Hypophysen-Röntgen-Therapie eingesetzt.

Gute Ergebnisse können durch Implantation in die Hypophyse-Nadeln aus Gold, Iridium und Yttrium erreicht werden.

Die Form des Gigantismus ohne Tumor wird mit Testosteron behandelt, was es ermöglicht, die Bereiche des Knochenwachstums zu schließen.

Bei der Bildung von Pathologie in der Schilddrüse oder dem Auftreten von Diabetes mellitus ist eine entsprechende Therapie vorgeschrieben.

Mit dem präventiven Ziel ist es notwendig für Patienten mit Gigantismus, um Infektionen, verschiedene Schädelverletzungen zu vermeiden, nicht anabole Steroide zu verwenden und fragwürdig in der Zusammensetzung Nahrungsergänzungsmittel für Sport und Muskelaufbau. Die jüngere Generation sollte vorzugsweise ihre Verwendung von Mobiltelefonen einschränken. Darüber hinaus ständig anthropometrische Kontrolle, vor allem 13 bis 16 Jahre.

Zur Zeit der adiabatanten Entwicklung des Gigantismus, um ein übermäßiges Wachstum zu stoppen, wird Testosteron mit der Röntgenkontrolle von Knochenwachstumszonen eingesetzt.

Menschen, die unter Gigantismus leiden, sind in der Apotheke und unter der Aufsicht eines Endokrinologen, Neurologen und Okulisten. Solche Patienten mit Endokrinologie werden niemals entfernt.

Schwangere Frauen mit Gigantismus werden nicht für Abtreibungen empfohlen. Wenn während der ersten Schwangerschaft das Kind Gigantismus entwickelt, sind die folgenden sehr unerwünscht. Es ist wichtig zu bedenken, dass Somatotropinom bezieht sich auf eine Neubildung im Gehirn. Es ist in der Lage, Kompression innerhalb des Schädels zu provozieren. Daher sollten Patienten mit Gigantismus als onkologischer Patient behandelt werden.