Hyperbilirubinämie


Hyperbilirubinämie ist eine pathologische Veränderung im Blutserum, die sich in einer Erhöhung der Bilirubinkonzentration äußert, die das Ergebnis des erhöhten Hämoglobinabbaus ist.

Ursachen der Hyperbilirubinämie

Das Syndrom der Hyperbilirubinämie entwickelt sich am öftesten in einem der zwei hauptsächlichen pathogenetischen Mechanismen. Der erste Mechanismus wird durch den Prozess der exzessiven Synthese von Bilirubin ausgelöst, der bei der akuten sofortigen massiven Zerstörung von Erythrozyten-Blutzellen beobachtet wird. Gemäß der zweiten ätiopathogenetischen Theorie der Entwicklung der Hyperbilirubinämie gibt es eine Reihe von pathologischen Zuständen des Organismus, begleitet von einer Verletzung metabolischer Transformationen von Bilirubin in der Leber und der Beseitigung seiner Zerfallsprodukte.

Die Zunahme der einen oder der anderen Bilirubinfraktion erlaubt also die Annahme der ätiopathogenetischen Faktoren der Entwicklung der Hyperbilirubinämie.

Die Grundlage der ätiopathogenetischen Klassifikation aller Formen von Hyperbilirubinämie basiert auf dem Prinzip der Bestimmung der Bilirubinfraktion, die das Gesamt-Serum-Bilirubin erhöht. Somit manifestiert sich die Konjugations-Hyperbilirubinämie durch eine erhöhte Konzentration der direkten Bilirubin-Fraktion, die durch eine Verletzung der Bilirubin-Eliminierung aus dem Körper hervorgerufen wird. Um diese Art von pathologischen Veränderungen zu entwickeln, ist es notwendig, dass der Patient irgendwelche organischen Veränderungen in der Struktur des hepato-biliären Systems (Vorhandensein von Konkrementen im Lumen der Gallengänge, diffuse und nodale Läsionen des Leberparenchyms) und die verlängerte Einnahme von Arzneimitteln aus der Hormongruppe aufweist.

In einer Situation, in der der Körper eine verstärkte Hämolyse von Erythrozyten-Blutzellen erfährt, begleitet von einer erhöhten Synthese der indirekten Fraktion von Bilirubin, ist die Schlussfolgerung "Hyperbilirubinämie des unkonjugierten Typs". Diese Veränderungen werden am häufigsten in der Praxis von Neonatologen bei hämolytischer Anämie in der neonatalen Periode beobachtet, und in der erwachsenen Kategorie von Patienten wird diese Art von Hyperbilirubinämie durch die toxische Wirkung toxischer Substanzen hervorgerufen.

Die Symptome der Hyperbilirubinämie

Die häufigsten Manifestationen einer Erhöhung des Bilirubinspiegels im Blut sind die Schädigung der Haut als Veränderung der Hautfarbe zu einem zitronengelben Farbton. In erster Linie sind jedoch alle Schleimhäute der Mundhöhle, Bindehaut und Augenproteine ​​betroffen, die eine ausgeprägte Gelbfärbung annehmen. Die oben genannten Symptome treten nur bei einem signifikanten Anstieg von Bilirubin auf. In einer Situation, in der die Hyperbilirubinämie des Patienten durch die Pathologie der Leber und der Organe des Gallensystems hervorgerufen wird, bemerkt der Patient zusätzlich zur Änderung der Hautfarbe den markanten Juckreiz der veränderten Haut, insbesondere nachts.

Die Erhöhung der Konzentration des Bilirubins und der Produkte seiner Stoffwechselumwandlung hat eine toxische Wirkung auf die Strukturen des Zentralnervensystems, wobei in fast 100% der Fälle die Hyperbilirubinämie von Symptomen des asthenovegetativen Symptomenkomplexes in Form von erhöhter Müdigkeit, der Unfähigkeit zur gewöhnlichen körperlichen Aktivität, Schläfrigkeit und in schweren Fällen begleitet wird. verschiedene Grade von Bewusstseinsstörungen.

Patienten mit einer hepatischen Variante der Hyperbilirubinämie neben pathognomonischen Beschwerden, die auf die Erhöhung der Bilirubinkonzentration hinweisen, weisen auf das ständige Vorhandensein von Symptomen des Haupthintergrunds der Lebererkrankung hin - Schwere und Unbehagen bei der Projektion des rechten Hypochondriums, bitterer Geschmack in der Mundhöhle, ständiges Sodbrennen und Übelkeit und während einer Exazerbation unbezähmbar Erbrechen.

Die subhepatische Version der Hyperbilirubinämie hat auch charakteristische klinische Merkmale in Form eines ausgeprägten astheno-neurotischen Syndroms, einer charakteristischen Stuhlveränderung, die nicht nur die Farbe, sondern auch die Konsistenz gegenüber der Flüssigkeit bei Vorhandensein einer großen Menge an Fett verändert.

Alle klinischen und pathomorphologischen Varianten der Hyperbilirubinämie gehen mit typischer Dunkelfärbung des Urins und Klärung des Stuhls einher, die eher bei der hepatischen und subhepatischen Hyperbilirubinämie beobachtet werden.

Hyperbilirubinämie bei Neugeborenen

Die Neugeborenenperiode ist entscheidend für die Entwicklung von Anzeichen von gutartigen Formen der Hyperbilirubinämie, die durch genetische Enzymopathien hervorgerufen werden. Aufgrund der Tatsache, dass eine Erhöhung der Bilirubinkonzentration bei einem neugeborenen Kind nicht von strukturellen Veränderungen und funktionellen Störungen der Leber begleitet ist, sowie dem Kind vollständig klinische Manifestationen der Cholestase und Hämolyse fehlt, werden diese Veränderungen als "funktionelle Hyperbilirubinämie" interpretiert.

ICD-10 klassifiziert alle erblichen Formen der funktionellen Hyperbilirubinämie in mehrere Varianten.

Eine gesonderte Kategorie der Hyperbilirubinämie ist die sogenannte "physiologische Variante", die bei allen Kindern in der Zeit des Neugeborenen beobachtet wird und keine schmerzhaften Empfindungen und pathologischen Veränderungen im Gesundheitszustand verursacht. Trotz des günstigen transitorischen Verlaufs unterliegen alle Kinder, die sich in der Neugeborenenphase befinden, einer Kontrolle der Bilirubinindizes, für die derzeit ein moderner Analysator der Hyperbilirubinämie eingesetzt wird, der es ermöglicht, den Gehalt verschiedener Bilirubinfraktionen in kürzester Zeit zu bestimmen. Das Screening von Kindern erlaubt es, die Möglichkeit auszuschließen, einen schweren Grad an Hyperbilirubinämie zu entwickeln, der in den meisten Fällen die Entstehung von enzephalopathischen Manifestationen provoziert.

Das Debüt der klinischen Manifestationen der Hyperbilirubinämie fällt auf den zweiten-dritten Tag nach der Geburt des Kindes und Selbstnivellierung nicht mehr als einen Monat. Diese Form der Hyperbilirubinämie ist gekennzeichnet durch eine allmähliche ikterische Färbung der Haut vom Kopf bis zu den unteren Gliedmaßen. Symptome des so genannten Kernikterus treten nur bei einer kritischen Erhöhung der Bilirubinkonzentration auf, die zur Entwicklung von Zeichen einer Schädigung der Strukturen des zentralen Nervensystems führt.

Ein alarmierendes Symptom, das das Fortschreiten der Hyperbilirubinämie anzeigt, ist die unmotivierte Lethargie und Apathie des Kindes, ein abnehmendes Interesse an Fütterung und ein träger Akt des Saugens. Die Anhaftung von steifer Nacken- und Opisthotonus-Steifheit zeugt von der Entwicklung einer schweren Schädigung der Hirnhäute, die bei Fehlen einer Notfallmedikation zum Tode führt. Symptome einer irreversiblen Schädigung des zentralen Nervensystems eines neugeborenen Kindes sind ein tiefes Maß an Beeinträchtigung des Bewusstseins in Form eines Mangels an Reaktion auf Licht, Schmerz und Temperaturreize.

Der günstige Verlauf der Hyperbilirubinämie, der bei der Mehrzahl der gesunden, vollzeitlichen Kinder beobachtet wird, entwickelt sich als Folge der Unvollkommenheit enzymatischer Systeme, die keine rasche Eliminierung von fötalen Hämoglobin-Abbauprodukten erlauben. Derzeit bemerken pädiatrische Fachärzte ein weiteres Merkmal des Verlaufs der Hyperbilirubinämie bei Neugeborenen, der in einem progressiven Anstieg von Bilirubin nach dem Stillen besteht. Trotz dieses Musters ist die Hyperbilirubinämie kein Indiz für die Unterbrechung des Stillens.

In einer Situation, in der hohe Bilirubinkonzentrationen im Blut eines neugeborenen Kindes nicht von einer schweren Gesundheitsstörung begleitet sind, wird die Verwendung medizinischer Maßnahmen als unangemessen angesehen. Eine signifikante Konzentration von Bilirubin kann mit Ultraviolettbädern behandelt werden, die dazu beitragen, Bilirubin zu eliminieren. Ein kritischer Anstieg des Bilirubingehalts über 120 μmol / L ist eine absolute Indikation für die Verwendung einer Ersatzbluttransfusion.

Jüngste wissenschaftliche Beobachtungen zeigen eine signifikante Zunahme der Inzidenz von Hyperbilirubinämie bei Kindern mit Geburtstrauma, begleitet von der Entwicklung eines Cephalohematoms. Die erhöhte Konzentration von Bilirubin in dieser Situation entwickelt sich als Folge der massiven Zerstörung von roten Blutkörperchen, die Teil des Hämatoms sind. Diese Form der Hyperbilirubinämie geht mit einer hohen Konzentration der indirekten Fraktion einher und wird mit Hilfe einer Ersatztransfusion der Erythrozytenmasse korrigiert.

Behandlung von Hyperbilirubinämie

Hyperbilirubinämie bezieht sich auf die Kategorie von pathologischen Zuständen, deren Behandlung ätiologisch gerechtfertigt sein sollte, das heißt, der Schlüssel zur Genesung ist die Beseitigung der Hintergrunderkrankung.

In der Situation, wo sich die Erscheinungsformen der Hyperbilirubinämie beim Menschen zum ersten Mal entwickeln, ist nötig es die volle Prüfung und die Behandlung in der Klinik des gastroenterologischen Profils durchzuführen. Nur eine gutartige Hyperbilirubinämie benötigt keine medizinische Korrektur und wird in den meisten Fällen ausgeglichen, wenn der Patient die grundlegenden Empfehlungen zur Korrektur des Essverhaltens erfüllt. Neben der Korrektur der Ernährung für die Patientinnen mit der Hyperbilirubinämie, infolge der Pathologie des hepatobiliären Systems, muss man die Tatsache des Einflusses der physischen und psycho-emotionalen Überbelastungen des Organismus ausschließen.

Die medikamentöse Behandlung der Hyperbilirubinämie jeder klinischen Form ist in die folgenden Kategorien unterteilt: ätiopathogenetisch, symptomatisch und präventiv.

Da die Produkte der metabolischen Transformation von Bilirubin eine toxische Wirkung auf alle Strukturen des menschlichen Körpers, insbesondere des Zentralnervensystems, haben, muss zunächst eine adäquate Entgiftungstherapie unter Verwendung von Antioxidantien (Cystamin in einer Tagesdosis von 0,2 g, Tocopherol 50 mg) durchgeführt werden. pro Tag oral). In einer Situation, in der der Patient eine kritische Bilirubinkonzentration aufweist und Anzeichen einer toxischen Hirnschädigung in Form von Anzeichen einer Enzephalopathie vorliegen, ist es notwendig, eine parenterale Entgiftungstherapie in Form einer Kombination von Insulin in einer Dosis von 4 U subkutan mit 40 ml 40% Glukose intravenös durchzuführen.

Wenn die immun-inflammatorische Variante der Hyperbilirubinämie als Folge einer massiven diffusen Schädigung des Leberparenchyms diagnostiziert wird, empfiehlt sich eine kurze Therapie mit Glucocorticosteroid (Prednisolon in einer Tagesdosis von 30 mg oral über zwei Wochen). Aufgrund der Tatsache, dass parenchymale Hyperbilirubinämie in den meisten Fällen von schweren hämorrhagischen Komplikationen begleitet ist, wird empfohlen, alle Patienten dieser Kategorie für prophylaktische Zwecke Vikasol in einer Tagesdosis von 0,015 g oral oder intramuskulär zu verwenden.

Um den bei der cholestatischen Variante der Gelbsucht häufig auftretenden Juckreiz zu lindern, werden externe Mittel verwendet, die mit Kampferalkohol und Essigbädern abgewischt werden. Um die Konzentration von Gallensäuren im Blutserum zu reduzieren, sollten Medikamente verwendet werden, deren Wirkung auf die Bindung von Gallensäuren im Dünndarm gerichtet ist (Cholestyramin in einer Tagesdosis von 2 g). Darüber hinaus haben die Methode der Zwölffingerdarmsondierung und die Verwendung von choleretischen Präparaten (Holosas in einer täglichen Dosis von 15 ml oral) auch eine gute Wirkung, vorausgesetzt, es gibt keine Anzeichen für eine mechanische Art von Gelbsucht. In einer Situation, in der das Auftreten einer erhöhten Konzentration von Bilirubin als Ergebnis einer mechanischen Obturation des Lumens der Gallenwege beobachtet wird, ist die einzige Möglichkeit die chirurgische Entfernung des Defekts (Cholezystektomie durch laparoskopischen Zugang).