Hypopituitarismus


гипопитуитаризм фото Hypopituitarismus ist ein klinisch-laboratorischer Symptomkomplex, der eine Abnahme der funktionellen Aktivität peripherer endokriner Drüsen widerspiegelt, die durch ein Ungleichgewicht im Prozess der Hormonproduktion durch die Adenohypophyse verursacht wird.

Es ist notwendig, solche Konzepte wie Panhypopituitarismus (vollständige Einstellung der Produktion aller Hormone im Hypophysenvorderlappen) und partiellen Hypopituitarismus zu unterscheiden, bei denen die isolierte Produktion eines der sechs Haupthormone der Adenohypophyse gestört ist.

Ursachen von Hypopituitarismus

Die Krankheit "Hypopituitarismus" kann unter dem Einfluss einer Vielzahl von ätiologischen Faktoren entstehen, aber es gibt nur drei hauptsächliche pathogenetische Mechanismen für die Entwicklung dieses Symptomenkomplexes. Der Grad der beeinträchtigten produktiven Funktion der Hypophyse hängt direkt von der Ausdehnung und dem Ort des destruktiven Fokus in seiner Struktur ab.

Der erste ätiopathogenetische Mechanismus besteht darin, die Produktion von Hypothalamushormonen zu reduzieren, die eine stimulierende Wirkung auf die Produktion von Hypophysenhormonen haben. Somit rufen alle Pathologien, die von einem funktionellen Hypothalamus-Mangel begleitet sind, zwangsläufig die Entwicklung eines sekundären Hypopituitarismus (Tumor, infektiöser, traumatischer Schaden) hervor. Unter diesen Bedingungen leidet am meisten die Produktion des Wachstumshormons und der gonadotropen Hormone.

Der zweite Mechanismus der Pathogenese ist auf die unzureichende Aufnahme von Hypophysenhormonen in die "tropischen Organe" zurückzuführen, vorausgesetzt, die Synthesefunktion der Hypophyse ist vollständig erhalten. In der Regel spielt die traumatische Schädigung des Hypothalamus-Hypophysen-Systems die wichtigste Rolle bei der Entwicklung dieses Entwicklungsweges des Hypopituitarismus.

Der dritte ätiopathogenetische Mechanismus entsteht als Folge einer Tumorschädigung der Hypophyse auf zellulärer Ebene, wodurch der Großteil des Drüsengewebes der Hypophyse durch ein Tumorsubstrat ersetzt wird, wodurch Bedingungen für eine scharfe Hemmung der Hormonproduktion geschaffen werden.

Ein vorübergehender Hypopituitarismus kann nach einer viralen Infektion in schwerer Form beobachtet werden, begleitet von einer toxischen Schädigung der Strukturen des Gehirns.

Bei Frauen, die komplizierte Geburten hatten , begleitet von Thromboembolien und starken postpartalen Blutungen, wurde häufig ein postpartaler Hypopituitarismus beobachtet.

Unter den ätiologischen Faktoren, die direkt an der Entwicklung von Anzeichen eines sekundären Hypopituitarismus beteiligt sind, sollte Folgendes in Betracht gezogen werden:

- Einsatz von chirurgischen Eingriffen im Hypothalamus und in der Hypophyse;

- Exposition mit hohen Dosen ionisierender Strahlung auf die Hypophyse;

- Tumorläsionen des Drüsengewebes der Hypophyse in Form von primären Läsionen und Metastasen;

- akute Durchblutungsstörung in der Projektion der Hypophyse als Folge des Verlustes einer großen Menge zirkulierenden Blutes während der Dauer der Geburt (die Produktion von thyreotropen und adrenocorticotropen Hormonen ist deutlich reduziert);

- traumatische Wirkung auf die Schädelregion von unterschiedlicher Schwere (begleitet von der Dissoziation der übermäßigen Produktion von Prolaktin vor dem Hintergrund einer starken Abnahme der Produktion der verbleibenden Hormone der Hypophyse);

- "leerer türkischer Sattel" mit anschließender Erhöhung der Produktion von Prolaktin;

- Hypophysenerkrankungen, begleitet von massiven infiltrativen Veränderungen;

- Erkrankungen des Hypothalamus-Hypophysen-Systems eines funktionellen Typs im Syndrom der Malabsorption, schwerer Diabetes mellitus , Anorexie der neurogenen Natur , Niereninsuffizienz (begleitet von ischämischer Nekrose des vorderen Lappens der Hypophyse). Diese Abnahme des Tropenhormonspiegels ist ein reversibler Vorgang, und um den Patienten vollständig zu erholen, ist es in einigen Fällen nur notwendig, eine Etiotropen-Therapie durchzuführen;

- physiologische Dysfunktion des Hypothalamus-Hypophysen-Systems während der Pubertät und mit übermäßiger körperlicher Aktivität bei jungen Menschen (der Östradiolspiegel im Blut ist gesenkt);

- Bei längerem Gebrauch von Betäubungsmitteln kommt es zu einer Verletzung der Testosteronsekretion;

- Hyperprolaktinämie als hemmender Faktor bei der Entwicklung von Hypopituitarismus.

Es gibt auch angeborene Hypopituitarismus-Typen, die durch genetische Aberrationen und Anomalien in der Entwicklung der Strukturen des Hypothalamus-Hypophysen-Systems verursacht werden. Diese prädisponierenden Faktoren rufen unmittelbar nach der Geburt des Kindes Anzeichen von Hypopituitarismus hervor. Glücklicherweise ist Hypopituitarismus bei Kindern extrem selten.

In einer Situation, in der es nicht möglich ist, die primäre oder sekundäre Natur der Hypophysenläsion zuverlässig zu bestimmen, lautet die Schlussfolgerung "idiopathischer Hypopituitarismus".

Symptome von Hypopituitarismus

Die wichtigste Tatsache ist, dass ein typischer klinischer Symptomenkomplex des Hypopituitarismus nur gebildet wird, wenn der Prozentsatz der normal funktionierenden Hypophysenzellen 10% nicht überschreitet, deshalb sollte diese Pathologie als eine langsam fortschreitende Krankheit klassifiziert werden.

In einer Situation, in der die Gonadotropinproduktion leidet, verursacht die Diagnose eines Hypopituitarismus für einen erfahrenen Kliniker keine Schwierigkeiten. Wenn diese Veränderungen angeborener Art sind, dann kann das Kind von einem frühen Alter an Anzeichen von Hypopituitarismus haben, die darin bestehen, hinter dem Alter des Knochenalters zurückzubleiben, die Bildung des eunuchoiden Typs von Build, und in der Adoleszenz gibt es eine signifikante Verzögerung in der sexuellen Entwicklung.

Sekundäre Hypopituitarismus, begleitet von einer Störung in der Produktion von Gonadotropinen in der Erwachsenenzeit, ist in Form einer plötzlichen und fortschreitenden Abnahme der Potenz, das Löschen von sekundären phänotypischen Eigenschaften (eine Abnahme der vollständigen Abwesenheit von Haaren in der Projektion der Achseln und Pubis, eine Abnahme der Größe des Skrotums, diffuse Atrophie des Muskelgewebes im Körper gefolgt von sein Ersatz durch Fett). Frauen im gebärfähigen Alter mit Anzeichen von Hypopituitarismus klagen über eine Abnahme des sexuellen Verlangens, Dysmenorrhoe, das Auftreten von Schmerzen beim Geschlechtsverkehr durch Ausdünnung der Gewebe der äußeren Genitalien.

Das spezifische und häufigste Symptom von Hypopituitarismus jeglicher Form ist die Verletzung der olfaktorischen Funktion unterschiedlicher Schwere.

Bei einer isolierten Beeinträchtigung der Produktion von Wachstumshormon durch die Hirnanhangdrüse hat der ausgewachsene Muskel eine ausgeprägte Muskelschwäche auch nach minimaler körperlicher Aktivität, begleitet von Störungen im Rhythmus der Herztätigkeit. In der Kinderzeit spiegeln sich diese Störungen in der Verzögerung der Skelettbildung wider.

Ungleichgewicht in der Produktion von Schilddrüsen-stimulierenden Hormonen in der frühen Kindheit beeinflusst die geistige und körperliche Entwicklung des Kindes erheblich, und bei jungen und reifen Patienten manifestieren sich diese Veränderungen durch den symptomatischen Komplex von Hypothyreose (unmotivierte Schwäche, Neigung zu Bradykardie und Hypotonie , Störung der Darmfunktion).

Hypopituitarismus, der durch eine Tumorschädigung der Hirnanhangdrüse verursacht wird, ist gekennzeichnet durch eine deutliche Verletzung des neurologischen Status des Patienten in Form eines permanenten Kopfschmerzes , der keine klare Lokalisation, eine Verletzung der Sehfunktion, verschiedene Grade des beeinträchtigten Bewusstseins aufweist.

Diagnose von Hypopituitarismus

Trotz der Tatsache, dass die Schwere und Spezifität der klinischen Manifestationen von primären und sekundären Hypopituitarismus, ist es nicht schwierig, die Diagnose zu bestimmen, gehört diese Pathologie der Kategorie der Laborstörungen, daher muss jeder spezifische klinische Fall Labor-und instrumentalisiert werden.

Diagnostizieren Sie die Tumorläsion selbst die kleinste Größe ermöglicht die derzeit verfügbaren Strahlungsbildgebungsverfahren. Bei der Durchführung der Strahlendiagnostik ist es notwendig, die Parameter des Tumorsubstrats, seine Lage relativ zu den Knochenstrukturen der Hypophysengrube und das Vorhandensein von Malignitätszeichen zu bewerten.

In der Liste des Diagnosealgorithmus für die Untersuchung von Puerperas mit Verdacht auf einen postpartalen Hypopituitarismus müssen zwingend folgende Maßnahmen vorhanden sein: Abschätzung der estrogenen Aktivität der Eierstöcke für die Untersuchung der Abstrichreaktion aus der Vagina, Bestimmung der Serumspiegel von Schilddrüsenstimulierenden Hormonen und indirekte Anzeichen einer Anämie im Bluttest.

Die informativsten zur Bestimmung des Grades der Beeinträchtigung der Produktionsfunktion der Hypophyse sind Laboruntersuchungen von Blut mit der Bestimmung der Konzentration bestimmter gonadotroper Hormone im Blutserum sowohl auf nüchternen Magen als auch nach der Verwendung stimulierender pharmakologischer Proben.

So gibt es gemeinsame diagnostische Kriterien für die Insuffizienz eines Hormons der Hypophyse. Um zum Beispiel einen Gonadotropinmangel bei Männern festzustellen, ist es ausreichend, einen niedrigen Testosteronspiegel unter der 200 ng / dL-Grenze zu bestimmen. Um die Konzentration von Corticotropin im Blut zuverlässig zu bestimmen, genügt es nicht, eine Analyse auf nüchternem Magen durchzuführen, es ist jedoch notwendig, einen Stimulationstest mit Cosintropin in einer Standarddosis von 250 μg durchzuführen. Ein Corticotropin-Index von weniger als 18 μg / dl nach der Probe ist ein absolutes Kriterium für Hypopituitarismus.

Eine Besonderheit bei der Diagnose von Patienten mit Hypopituitarismus mit Verdacht auf einen isolierten Mangel an Wachstumshormon ist die zwingende Bestimmung nicht nur im Blut, sondern auch im Urin. Und in der Kindheit ist es notwendig, eine Röntgenaufnahme der Hände und des Beckens durchzuführen, um das Knochenalter zu bestimmen.

Behandlung von Hypopituitarismus

Um gute Ergebnisse der Behandlung von Patienten mit Hypopituitarismus in Form von vollständiger Erholung und Prävention möglicher Komplikationen der Grunderkrankung zu erzielen, sollte das Anfangsstadium der Therapie die Bestimmung der Ätiopathogenese und der pharmakologischen Wirkung auf alle Verbindungen der Pathogenese der Krankheit sein.

In einer Situation, in der Hypopituitarismus als Folge einer Tumorschädigung des Hypothalamus oder der Hypophyse wirkt, muss zunächst über die Angemessenheit und Akzeptanz von chirurgischem Eingriff und anschließender Strahlentherapie entschieden werden.

Der nächste Schritt in der Behandlung von Hypopituitarismus ist die Verwendung einer adäquaten "Substitutionstherapie" mit der Verwendung von Arzneimitteln, deren aktiver Bestandteil ein Hormon ist, dessen Entwicklung leidet. Zum Beispiel ist der Goldstandard für die Behandlung von Corticotropinmangel eine Substitutionstherapie mit Cortisol, dessen Tagesdosis bei der morgendlichen Einnahme des Arzneimittels mindestens 10 mg beträgt. Die ausgeprägte Insuffizienz von Gonadotropinen wird nach längerem Gebrauch von Testosteronpräparaten (Sustanon 1 ml 1 R./Monat intramuskulär) ausgeglichen. Nach Laboruntersuchung des Versagens der Schilddrüsen-stimulierenden Hormone ist es für einen Patienten ratsam, L-Thyroxin in einer täglichen Mindestdosis von 0,1 mg in Kombination mit Kortikosteroiden (Prednisolon 25 mg) zu verschreiben, um das Auftreten von Anzeichen einer Nebenniereninsuffizienz zu verhindern.

Im Falle eines akuten Hypopituitarismus, der durch eine Blutung in die Hypophyse hervorgerufen wird, ist der Patient in einem äußerst ernsten Zustand und benötigt eine dringende Notfall-Wiederbelebung. Als Erste-Hilfe-Medikamente in dieser Situation, intravenöse Infusion von Hydrocortison in einer Dosis von 100 mg in Kombination mit parenteraler Verabreichung von Kochsalzlösungen.

Eine Besonderheit bei der Behandlung des postpartalen Hypopituitarismus ist die Ersatztherapie für das Leben, da die Pathogenese dieser Pathologie auf irreversiblen Prozessen in der Hypophyse beruht.