Histiozytose


гистиоцитоз фото Histiozytose ist ein Komplex von pathologischen Zuständen und unabhängigen nosologischen Formen, die in der Aktivierung von proliferativen Prozessen von Histiozyten bestehen und von der Entwicklung spezifischer Granulome in verschiedenen Struktureinheiten des menschlichen Körpers begleitet sind.

Spezifische Histiozytose von Largengans-Zellen entwickelt als Ergebnis der monoklonalen Proliferation von Histiozyten mit Lokalisierung in Lungeninterstitium und Luftraum der Lunge.

Die Hystiozytose X bei Erwachsenen wird mit einer Häufigkeit von nicht mehr als 5 Episoden pro 1.000.000 Einwohner beobachtet und ist unabhängig vom Geschlecht.

Ursachen der Histiozytose

Trotz der rasanten Entwicklung diagnostischer Technologien auf dem Gebiet der Medizin und zahlreicher wissenschaftlicher Studien gibt es keine zuverlässigen ätiopathogenetischen Ursachen, die die Entwicklung von Histiozytose provozieren.

Die meisten Forscher beziehen sich auf die Autoimmuntheorie des Auftretens von Histiozytose, wonach es zu einer übermäßigen Infiltration von Bronchiolen und alveolärem Interstitium mit monoklonalen CD1a-positiven Langerhans-Zellen und einer übermäßig begrenzten Akkumulation von Lymphozyten, Plasmazellen, Neutrophilen und Eosinophilen kommt.

Die pulmonale Histiozytose ist die häufigste Form dieser Pathologie und macht nicht weniger als 90% aller Inzidenzen von Histiozytose aus.

Ein spezifisches pathomorphologisches Zeichen der Histiozytose ist die systemische Schädigung verschiedener organischer Strukturen in Form einer Granulombildung, deren Substrat die vom Knochenmark produzierten Histiozyten sind.

Wissenschaftlichen Studien zufolge wird die Entwicklung der Histiozytose durch die verlängerte Exposition gegenüber Zigarettenrauch erleichtert. Der pathogenetische Mechanismus ist die übermäßige Proliferation von Histiozyten in Abhängigkeit von der Aktivität von Zytokinen, die von Alveolarmakrophagen als Reaktion auf die Aufnahme von Zigarettenrauch ausgeschieden werden.

Symptome der Histiozytose

Charakteristische Manifestationen der Histiozytose sind das allmähliche Auftreten und die fortschreitende Zunahme von Atemwegserkrankungen in Form von Dyspnoe und Husten mit schwer zu genesendem Sputum. In einigen Situationen können die ersten Symptome einer Histiozytose klinische Manifestationen eines spontanen Pneumothorax sein (akuter Schmerz in der betroffenen Brusthälfte, zunehmende Dyspnoe und Dyspnoe).

In 15% der Fälle weist die Histiozytose X keinen charakteristischen klinischen Symptomenkomplex auf, und die Feststellung einer korrekten Diagnose hängt von der Qualifikation eines Spezialisten auf dem Gebiet der Strahlendiagnose ab.

Extrapulmonale klinische Symptome entwickeln sich in der Spätphase der Erkrankung und bestehen im Auftreten eines Schmerzsyndroms im Bereich von Knochen, Hautausschlägen und einer Zunahme der täglichen Diurese.

Die akute Form mit dem torpiden Strom des klinischen Bildes wird hauptsächlich bei Patienten der Altersgruppe der Kinder bis zu drei Jahren beobachtet, und in der Regel hat diese Pathologie einen ungünstigen Verlauf und endet mit einem letalen Ausgang.

Junge Menschen sind anfälliger für die Entwicklung einer primären chronischen Form der Histiozytose, die einen latenten Fluss und eine lange Entwicklungsdauer des entwickelten klinischen Bildes aufweist. Zu Beginn der Krankheit klagen die Patienten über allgemeines Unwohlsein, schnelle Ermüdung, Atemnot, verbunden mit übermäßiger körperlicher Aktivität und Beschwerden in der Brust, was nichts mit dem Schmerzsyndrom zu tun hat. In einer Situation, in der der Patient starke akute verlängerte Schmerzen in einer Brusthälfte, Einschränkung der Atmungsaktivität und trockenen Hustenmittel ohne Sputumabspaltung hat, ist anzunehmen, dass der Patient eine spontane Form eines Pneumothorax hat, was den Verlauf der Histiozytose verkompliziert.

Wenn das Knochengewebe an dem pathologischen Prozess beteiligt ist, wird der Patient durch schmerzhafte schmerzende Knochenschmerzen mit vorherrschender Lokalisation in den Beckenknochen, Rippen und dem Schädel gestört. Oft beeinflussen destruktive Prozesse die Knochenstruktur des türkischen Sattels, und daher zeigt der Patient Anzeichen einer Schädigung des Hypothalamus-Hypophysen-Systems, was sich in der Verletzung der Sekretion von antidiuretischem Hormon und der Entwicklung des klinischen Symptomenkomplexes von Diabetes insipidus äußert. Diese Kategorie von Patienten bemerkt ausgeprägte Trockenheit in der Mundhöhle, einen konstanten Durst, eine signifikante Zunahme der Häufigkeit und des Volumens des Wasserlassens.

Die primär objektive Untersuchung des Patienten lässt vermuten, dass eine chronische Lungenpathologie in Form von Akrozyanose, Deformierung der Fingerknöchel durch die Art von "Uhrglas" und Xantelasmus im oberen Augenlid vorliegt. Die ausgeprägte Krümmung der Brustwirbelsäule kann auch ohne Röntgenaufnahme sichtbar gemacht werden. Perkussion und Palpation der Brust verursachen ein starkes Schmerzsyndrom. Bei der histiozytären Infiltration von Bahnen weist der Patient einen signifikanten Exophthalmus auf, und dieses Symptom hat gewöhnlich einen einseitigen Charakter.

Bei der Durchführung der Perkussion der Lungenfelder können die pathologischen Veränderungen des Lungengeräusches hauptsächlich nicht bestimmt werden, und nur im Falle des Erscheinens des spontanen Pneumothorax, wird tympanitis beim Kranken bemerkt. Auskultatorische Veränderungen in der Histiozytose sind das Auftreten von geschwächter vesikulärer Atmung, und bei Pneumothorax ist die Atmung auf der Seite der Läsion vollständig fehlend.

Die Niederlage des Verdauungstraktes mit Histiozytose manifestiert sich in Form eines Ziehschmerzsyndroms im rechten oberen Quadranten und einer Zunahme der Lebergröße.

Histiozytose bei Kindern

Diese Pathologie im Kindesalter ist äußerst selten und hat einen aggressiven Verlauf und eine ungünstige Prognose hinsichtlich des Lebens des Patienten. Unter der Diagnose "Histiozytose" in der Pädiatrie ist eine ganze Gruppe von Krankheiten mit einem anderen klinischen Bild zu verstehen.

Als Provokateur der Entwicklung der übermäßigen monoklonalen Proliferation von Histiozyten im Kindesalter, der Aktivierung des Herpesvirus Typ VI Virus, Verletzung der humoralen Regulation der Immunität handeln.

Das eosinophile Granulom oder die Taratynov-Krankheit ist für die erwartete Erholung am günstigsten und hat in den meisten Fällen keine ausgeprägten klinischen Manifestationen. Die Risikogruppe für diese Pathologie sind Kinder im schulpflichtigen Alter. Im Falle eines schweren eosinophilen Granuloms als Manifestation der Histiozytose klagt das Kind über Schwäche, Appetitlosigkeit, Schmerzen in den Knochen und Gelenken ohne eindeutige Lokalisation.

Labor Zeichen der Krankheit haben keine Spezifität und manifestieren sich in Form von Eosinophilie , eine Erhöhung der ESR, Anämie von einem durchschnittlichen Grad. Radiale Bildgebungsverfahren erlauben die Diagnose der Krankheit aufgrund der Definition spezifischer destruktiver Herde in der Struktur von Knochengewebe ohne gleichzeitige Osteosklerose.

Ein extrem schwerer Verlauf der Histiozytose wird beobachtet, wenn das Kind die Abta-Litterer-Sieve-Krankheit hat, die am häufigsten im Säuglingsalter auftritt. Für diese Pathologie charakterisiert sich das scharfe Debüt der klinischen Erscheinungsformen in Form des Fiebers der hektischen Art, der Seborrhoe , des generalisierten Bläschenausschlags, der Hepatosplenomegalie und der schnellen Entwicklung der Komplikationen. Zu schweren Komplikationen dieser Form der Histiozytose gehören eitrige Otitis mit Anzeichen einer Perforation des Trommelfells, schwere Formen von Lungenentzündung. Bei Laboränderungen sollte auf eine hohe Leukozytose , eine signifikante Erhöhung der ESR, geachtet werden. Die Niederlage von Knochengewebe soll die multiplen destruktiven Foki unterschiedlicher Lokalisation mit Hilfe von Ray Imaging Techniken bestimmen.

Histiozytose in Form von Xanthomatose tritt in jeder Altersperiode auf und manifestiert sich als Anzeichen von Diabetes insipidus, progressiver Adipositas, Lymphadenopathie, Seborrhoe und Stomatitis. Kinder, die an dieser Pathologie leiden, hinken in der körperlichen Entwicklung zurück und sind anfällig für die Entwicklung sekundärer infektiöser Komplikationen. Die Xanthomatose ist begleitet von ausgeprägten Veränderungen in der Laboranalyse von zirkulierendem Blut in Form von Hypalbuminämie, Leukozytose, Eosinophilie, erhöhter ESR und Hyperglobulinämie.

Die Sinus-Histiozytose gehört zur Kategorie der selten diagnostizierten Pathologien, da diese Pathologie in den meisten Fällen klinische Manifestationen aufweist, die andere Krankheiten simulieren. Bei dieser Form der Histiozytose gibt es eine isolierte Läsion von Lymphknoten in Form einer übermäßigen Akkumulation von proliferierenden Histiozyten in ihnen. Die bevorzugte Lokalisation des pathologischen Prozesses sind in diesem Fall die Lymphkollektoren im Nacken und Nasopharynx. Die Besonderheit dieser Pathologie ist ihre häufige Assoziation mit onkohematologischen Erkrankungen. Das einzige verlässliche diagnostische Kriterium der Sinushistiozytose ist der Nachweis von Makrophagen, schaumartigem Protoplasma, vakuolisierten Kernen und Riesenlymphozyten in der Biopsie des Lymphknotens, die mit der Methode der Punktionsbiopsie gewonnen wurden.

Behandlung der Histiozytose

Bei der Festlegung der Taktiken für die Behandlung und Behandlung eines an Histiozytose leidenden Patienten sind die Form dieser Pathologie und das Ausmaß ihrer Prävalenz von grundlegender Bedeutung. Schwere Formen der Histiozytose werden in einer Krankenhausumgebung mit hämatologischem Profil einer komplexen Behandlung unterzogen, während einige Fälle von Histiozytose spontane Selbstauflösung ohne medikamentöse Intervention aufweisen können.

Patienten im Kindesalter unterliegen im Falle einer akuten Erkrankung einer stationären Behandlung und einer kombinierten hormonellen und zytostatischen Behandlung. Die Medikamente der Wahl in dieser Situation sind Prednisolon in einer Tagesdosis von 40 mg und Leukeran in der Berechnung von 0,1 mg pro 1 kg des Gewichts des Kindes oral. Die meisten Experten empfehlen die zyklische Anwendung dieser Kombination von Medikamenten, bestehend aus zehn Zyklen von 14 Tagen mit Unterbrechungen von 2 Wochen. Im Falle eines weniger aggressiven Krankheitsverlaufs ohne Anzeichen einer generalisierten Läsion ist die Anwendung einer Hormontherapie nicht gerechtfertigt und die Behandlung auf die Anwendung von symptomatischen Arzneimitteln reduziert (Hypothiazid 12,5 mg oral, Decaris 1 Tablette 1 Mal / Tag).

Hystiozytose X, begleitet von einer primären Niederlage des Atmungssystems, erfordert die obligatorische Ablehnung des Patienten vom Rauchen, die die Grundlage der nicht-medikamentösen Präventivbehandlung ist. Bei Vorliegen von Zeichen einer Bronchialobstruktion wird den Patienten die Ernennung von symptomatischen Bronchodilatatoren (Theophyllin) empfohlen, und ein schwerer chronischer Krankheitsverlauf mit der Entwicklung irreversibler Veränderungen im Lungengewebe wird operiert und eine Transplantation der betroffenen Lunge durchgeführt.

Histiozytose mit einer vorherrschenden Läsion von Knochengewebe ist gut behandelbar mit der Verwendung von lokaler Exposition gegenüber ionisierender Strahlung und dem nachfolgenden Verlauf der Glucocorticoid-Zytostatika-Therapie, um ein Wiederauftreten der Krankheit zu verhindern. Im Falle der Ineffektivität der Strahlentherapie oder der Kontraindikationen des Patienten für seine Anwendung ist die Möglichkeit der chirurgischen Behandlung zu berücksichtigen, die in der Produktion von Curreture oder Resektion der Knochenzerstörungszone in Kombination mit der intraossären lokalen Verabreichung von Glucocorticoidpräparaten besteht. In der postoperativen Phase ist die Anwendung von Calciumpräparaten (Calcemin 1 Tablette 1 Mal / Tag) und B-Vitaminen obligatorisch.

In letzter Zeit wurden gute Ergebnisse bei der Behandlung von Sinus-Histiozytose erzielt, die im Verlauf der Verwendung von Präparaten auf der Basis von Interferon, die mindestens 1 Monat andauern, bei einer Tagesdosis von 3.000.000 IE parenteral besteht.

Histiozytose, begleitet von diffusen Läsionen der Haut, ist Gegenstand der Kategorie von Erkrankungen, die eine Monochemotherapie erfordern (Vepeside in einer Tagesdosis von 100 mg pro 1 m 2 ).

Trotz der ausgeprägten Gesundheitsstörungen bei Patienten mit Histiozytose kann diese Pathologie mit verschiedenen Methoden behandelt werden, so dass sich der Patient in 80% der Fälle vollständig erholt.