Kollagenose


коллагеноз фото Kollagenose ist ein immunpathologischer Prozess, begleitet von der Entwicklung von degenerativen Erkrankungen mit überwiegendem Bindegewebsanteil, die durch einen progressiven Verlauf und ein breites Spektrum an klinischen Manifestationen gekennzeichnet sind.

Die Diagnose von Kollagen, die in jeder klinischen Version auftritt, erfordert gewöhnlich ein klinisches Denken durch den behandelnden Spezialisten und ein ausreichendes Maß an Ausrüstung der medizinischen Einrichtung. Der Komplex der diagnostischen Maßnahmen beruht auf der Anwendung verschiedener Labortechniken, wobei jedoch nur die Punktionsbiopsie mit anschließender histologischer und zytologischer Analyse des Punktes in dieser Situation 100% ig sicher ist.

Bei der Behandlung von Kollagenose wird das Prinzip des individuellen Ansatzes, der Kontinuität und Zweckmäßigkeit der Verschreibung einer bestimmten Komponente der Arzneimitteltherapie angewendet. Alle klinischen Varianten der Kollagenose sind durch einheitliche pathomorphologische und ätiopathogenetische Mechanismen ihrer Entwicklung vereint.

Strukturen des Bindegewebes in einem mehr oder weniger großen Mengenverhältnis sind Teil aller Organe und Strukturen des menschlichen Körpers, was den zweiten Namen dieser Pathologie erklärt - "systemische Kollagenose" oder "diffuse Bindegewebserkrankung".

Kollagen verursacht

Eine große Gruppe von Kollagenen sind die sogenannten genetisch bedingten Varianten, die durch eine angeborene Verletzung der Kollagenstruktur und begleitende systemische Stoffwechselstörungen hervorgerufen werden. Als Bestätigung für die vorrangige Rolle des Erbfaktors bei der Entwicklung von Kollagenose ist die Tatsache der Registrierung einer systemischen diffusen Erkrankung bei Vertretern, die eine verwandte Beziehung ersten Grades haben, ein Beweis.

Bei der Feststellung der Schlussfolgerung "erworbene Kollagenose" ist es fast unmöglich, den ätiologischen Faktor ihres Auftretens zu bestimmen, in diesem Zusammenhang lehnt die Mehrheit der Fachleute auf diesem Gebiet die Theorie des erworbenen Ursprungs dieser Pathologie ab. Dennoch gibt es viele Faktoren, die Provokateure der Debüt der klinischen Manifestationen der kongenitalen Kollagenose sind, die einschließen: nachteilige Auswirkungen von Umweltfaktoren, infektiöse Schäden am Körper und Ungleichgewicht des Hormonstatus einer Person.

Derzeit wird eine große Anzahl von randomisierten Studien durchgeführt, die die Korrelation zwischen der Entwicklung von Kollagenose und infektiösen und viralen Erregern bestätigen.

Der provozierende Faktor bei der Entwicklung des Debut von Kollagenose ist die Verletzung der hormonellen Regulierung, die in der Schwangerschaft, Pubertät und Menopause bei Frauen auftritt. Auslösemechanismen, die die Entwicklung von Manifestationen von Kollagenose auslösen, sind eine übermäßige psycho-emotionale Belastung, und Kollagenosen bei Kindern können sich sogar nach der Impfung entwickeln.

Bei allen pathogenetischen und klinischen Varianten der Kollagenose erfolgt der Mechanismus der Entwicklung von pathomorphologischen Veränderungen in der Struktur des Bindegewebes nach einem einzigen Prinzip und besteht in der schrittweisen Ersetzung von immunproliferativen Veränderungen. Unter dem Einfluss von provozierenden Faktoren oder Auslösern in Form einer bakteriell-infektiösen Sensibilisierung des Körpers beginnt die Bildung von pathogenen Immunkomplexen, die sich auf den Membranen der Gefäßwände und serösen Membranen niederlassen, wo unspezifische allergische Entzündungen entstehen. Diese Prozesse beinhalten die Entwicklung von Autoallergie und eine automatische Auflösung des Gewebes des Körpers, was mit einer Verletzung der Immunogenese des zellulären und humoralen Typs und der Überproduktion von Antikörpern gegen die zellulären Strukturen von Kollagen, vaskulärem Endothel und Muskelfasern einhergeht.

Das Ergebnis der Verzerrung der Immunmechanismen, sowie der vorhandenen entzündlichen Veränderungen, ist eine pathologische Desorganisation des Bindegewebes, die allmählich als eine pathologische Prozessänderung (schleimige Schwellung, fibrinoide Nekrose, Zellproliferation und Sklerose) fortschreitet.

Verschiedene pathomorphologische Varianten der Kollagenose werden von einer Läsion von Bindegewebsstrukturen dieser oder jener Lokalisation in mehr oder weniger großem Umfang begleitet. Zum Beispiel ist für die noduläre Periarteritis das Bindegewebe der Gefäße häufiger, und bei der Sklerodermie gibt es eine primäre Läsion des Bindegewebes mit Lokalisierung in inneren Organen und subkutanem Fett. Das breiteste Spektrum von Läsionen ist der systemische Lupus erythematodes , eine undifferenzierte Kollagenose.

Klassifizierung von Kollagenen

Die Grundlage der ätiopathogenetischen Klassifikation der Kollagenose ist das Prinzip der Entstehung der degenerativen Beteiligung des Bindegewebes. Dementsprechend wird die angeborene und erworbene Form dieser Pathologie unterschieden. Angeborene degenerative Bindegewebserkrankungen sind sehr selten und ihre Diagnose ist extrem schwierig ( Mukopolysaccharidose , elastisches Pseudokanthom, Marfan-Syndrom und andere).

Erworbene Kollagenosen werden durch eine breite Palette von pathomorphologischen Varianten der Strömung repräsentiert, und daher unterteilt sie die internationale Klassifikation in "große Kollagenosen" in Form von Dermatomyositis , systemischem Lupus erythematodes, nodulärer Periarteriitis und Sklerodermie, gekennzeichnet durch einen schweren Verlauf und einen nicht-beschränkten Zugang zu Bindegewebsschäden. Die verbleibenden Formen der Kollagenose werden als "klein" bezeichnet, die durch latente Strömung und das Fehlen schwerer Komplikationen gekennzeichnet sind.

Am schwierigsten für die Gesundheitsprognose des Patienten ist das Sharp-Syndrom, das die pathogenetischen und klinischen Anzeichen verschiedener Formen diffuser Bindegewebsschäden kombiniert.

Kollagenose Symptome

Jede der pathomorphologischen Varianten der Kollagenose unterscheidet sich in der Spezifität der klinischen Manifestationen, aber es gibt gemeinsame Merkmale, die für alle Formen dieser Pathologie charakteristisch sind (intermittierender Fluss mit dem obligatorischen Vorhandensein von Perioden von Exazerbationen und vollständiger Remission mit gleichzeitiger Progression von pathomorphologischen Veränderungen).

Die Periode der Exazerbation geht in der Regel mit einem aktiven Fiebersyndrom einher, das sich durch eine signifikante Erhöhung der Körpertemperatur über 38 ° C mit Schüttelfrost und starkem Schwitzen auszeichnet. Der wichtigste "Begleiter" des Fiebers mit Kollagen ist das asthenische Syndrom, dessen Manifestation die unmotivierte progressive Schwäche, die Unfähigkeit, die gewöhnliche körperliche Aktivität durchzuführen, und die Depression der Stimmung ist.

Charakteristische Manifestationen der Kollagenose, die es einem erfahrenen Spezialisten erlauben, das Vorliegen dieser Pathologie bei dem Patienten zu vermuten, ist ein symptomatischer Komplex einer muskuloartikulären Läsion in Form einer progressiven Myalgie verschiedener Lokalisation, schmerzender Gelenkschmerzen mit begleitender Beeinträchtigung ihrer motorischen Funktion. In einigen Situationen ist das Muskel-Gelenk-Syndrom mit der Niederlage der Haut mit der Bildung von unspezifischen Ausschlägen in Form von subkutanen Knoten, Erythem und Petechien kombiniert.

Aufgrund der Tatsache, dass das Bindegewebe bei der Entwicklung aller inneren Organe mit Kollagenese vorhanden ist, schreitet die Zerstörung dieser Strukturen unweigerlich mit der Entwicklung von degenerativen irreversiblen Veränderungen fort ( Kardiosklerose , Myokarddystrophie, Pneumosklerose, Nierenamyloidose mit chronischer Niereninsuffizienz). Unspezifische Manifestationen von Kollagenose ist die Niederlage der Organe des Gastrointestinaltrakts, die den Verlauf von anderen Krankheiten in Form von funktioneller Dyspepsie, gastrointestinaler Blutung und Bauchschmerzsyndrom simuliert. Perioden von Exazerbationen werden in der Regel durch das Vorhandensein von Infektionskrankheiten, übermäßiger Sonneneinstrahlung, Hypothermie oder Belastung durch Stressfaktoren stimuliert.

Unglücklicherweise sind die klinischen Kriterien der Kollagenose in den meisten Fällen nicht spezifisch, so dass das Vorhandensein von Symptomen und Beschwerden des Patienten kein vorherbestimmter Faktor bei der Erstellung einer zuverlässigen Diagnose ist. In dieser Situation sind labordiagnostische Manipulationen nützlich, die es erlauben, spezifische und unspezifische Kollagenose-Marker zu identifizieren.

Unspezifische Entzündungskriterien sind der Nachweis eines erhöhten Gehalts der Globulinfraktion von Protein, ESR und C-reaktivem Protein im Blut, dessen Detektion es nicht erlaubt, die genaue pathomorphologische Form der Kollagenose festzustellen, sondern zeugt von der Entwicklung diffuser Veränderungen im Bindegewebe der entzündlichen Genese. Zur Bestimmung der pathogenetischen Variante der Kollagenose wird derzeit eine ganze Reihe von Labortechniken verwendet, wobei jedoch nur die histologische Analyse des aus dem Läsionsbereich entnommenen Punktes zu 100% zuverlässig ist.

Kollagenbehandlung

Nach der Erstellung einer zuverlässigen Diagnose der "Kollagenose", die in dieser oder jener pathomorphologischen Variante stattfindet, besteht die erste Aufgabe des behandelnden Arztes darin, den Patienten von der Notwendigkeit einer lebenslangen Behandlung unter Verwendung einer ganzen Reihe von therapeutischen und präventiven Maßnahmen zu überzeugen. Der Patient sollte sich an die Regeln des Arbeits- und Ernährungsregimes halten, indem Perioden übermäßiger Hypothermie oder Hyperinsorge, die die Hauptaggressoren bei der Verschlechterung der Kollagenose sind, vermieden werden.

Wenn der Patient erstmals Anzeichen einer Kollagenose-Variante feststellt, ist die stationäre Aufnahme eines rheumatologischen Profils im Hinblick auf die Auswahl eines individuellen medikamentösen Behandlungsregimes Voraussetzung. Nach Erleichterung der akuten Manifestationen der Krankheit wird der Patient ambulant behandelt, und mit dem Beginn einer Periode vollständiger Remission ist es absolut notwendig, den Rehabilitationskurs der Therapie in einem Sanatorium eines spezifischen Profils fortzusetzen.

Die medikamentöse Behandlung ist nur ein Teil der komplexen Therapie der Kollagenose, und ihre Anwendung geschieht am meisten während der Periode der Aktivität des entzündlichen Prozesses. Mit verschiedenen pathomorphologischen Varianten von Kollagenosen wurden individuelle Verfahren und Schemata einer arzneimittelinduzierten entzündungshemmenden Korrektur entwickelt. Das Mittel der Wahl mit hoher Beweiswirksamkeit ist eine Gruppe von nichtsteroidalen Antirheumatika (Brufen in einer maximalen Tagesdosis von 2,4 g).

In einer Situation, in der der Patient Zeichen einer hohen Aktivität des Prozesses, des schnellen Fortschreitens pathologischer Veränderungen und klinischer Manifestationen, schwerer viszeraler Läsionen hat, ist die notwendige Bedingung die Ernennung eines adäquaten Regimes der Glucocorticosteroidtherapie (Prednisolon bei einer maximalen Tagesdosis von 15 mg). Und nur im Falle der Entwicklung der nebensächlichen Reaktionen auf die Einnahme der Kortikosteroide ist die Ernennung der zytostatischen Therapie (Cyclophosphamid in der Tagesdosis 0.1 g, Azathioprin bei der maximalen Dosis 5 Milligramme).

Episoden von systemischer Sklerodermie und rheumatoider Arthritis sind gut behandelbar mit D-Penicillamin 250 mg täglich für mindestens zwei Monate, gefolgt von einer schrittweisen Titration der Dosis auf 750 mg (alle 30 Tage für 250 mg erhöhen die Dosis des Arzneimittels).

Extrakorporale Hämokorrekturverfahren in Form von Plasmapherese, Hämosorptions- und Kaskadenplasmafiltration besitzen eine gute Wirksamkeit hinsichtlich der Arretierung akuter klinischer Manifestationen von Kollagenose.

Rehabilitationskomplex von Maßnahmen besteht aus der Anwendung von verschiedenen Arten von Physiotherapie-Techniken in Form von Medikamenten-Elektrophorese, Ultraphonophorese, Magnetotherapie in einem Sanatorium eines bestimmten Profils. Als vorbeugende Methode zur Behandlung von Kollagenose wird die Sanierung chronischer Infektionsherde in Betracht gezogen.