Lipodystrophie


липодистрофия фото Lipodystrophie ist eine Hypoplasie der subkutanen Fettschicht in der Projektion der oberen Hälfte des Rumpfes bei gleichzeitiger übermäßiger Fettansammlung in der Projektion der unteren Extremitäten, der unteren Hälfte des Bauches und des Gesäßes, verursacht durch schwere Stoffwechselstörungen.

Die Lipodystrophie kann sowohl begrenzte als auch diffuse Ausbreitung haben, und je nach den ätiopathogenetischen Entwicklungsmechanismen werden folgende Formen unterschieden: hypermuskuläre, kongenitale diffuse Lipodystrophie, segmentale Progression, Postinjektion und schmerzhafte Lipomatose.

Ein längerer Verlauf der Lipodystrophie verursacht die Entwicklung schwerer metabolischer Störungen in Form der Entwicklung von insulinresistentem Diabetes mellitus , Hypertriglyceridämie und Lebersteatose.

Ursachen der Lipodystrophie

Trotz der rasanten Entwicklung diagnostischer Technologien in der Medizin ist es in den meisten Fällen nicht möglich, einen ätiopathogenetischen Faktor bei der Entwicklung der Lipodystrophie zu etablieren. Als die provozierenden Risikofaktoren für die Entstehung der einen oder anderen Form von Dystrophie, generalisierter infektiöser Infektion des Körpers, der Verwendung von Operationshilfen, sowie einer schweren Schädel-Hirn-Schädigung sollte in Betracht gezogen werden.

Angeborene und erworbene Formen der Lipodystrophie sind vor allem bei Frauen von gleicher Bedeutung, und das Debüt der Krankheit tritt gewöhnlich im Alter von 40 Jahren auf.

Im Verlauf der Durchführung zahlreicher randomisierter Studien entstanden mehrere ätiopathogenetische Theorien der Lipodystrophie, von denen jede das Recht zu existieren hat.

Nach der ersten Theorie im Körper jedes Patienten gibt es eine abnorme Proteinsubstanz, die in der Natur hypophysär ist und ausgeprägte fettmobilisierende Eigenschaften besitzt. Es ist sicherlich unmöglich, eine klare Beziehung zwischen der Menge dieses abnormalen Peptids und der Entwicklung von Lipodystrophie herzustellen, da es keine Labormethoden für seine quantitative Bestimmung gibt. Eine Zunahme der lipolytischen Eigenschaften des Plasmas eines Patienten, der an generalisierter Lipodystrophie leidet, ist indikativ für das Vorhandensein einer Substanz mit einer ausgeprägten wärme-mobilisierenden Wirkung im Körper des Patienten.

Die durchgeführten Untersuchungen auf dem Gebiet der Endokrinologie haben zur Theorie der Lipodystrophieentwicklung beigetragen, die auf einer klaren Abhängigkeit der Entwicklung von subkutanen Fettgewebsentwicklungsstörungen mit erhöhter Sekretion von Wachstumshormon beruht. Nach dieser Theorie gibt es in der Struktur von Wachstumshormon bei Patienten mit Lipodystrophie ein Fragment des Moleküls, das durch eine Zunahme der wärme-mobilisierenden Aktivität gekennzeichnet ist.

Die Entwicklung von Anzeichen einer Lipodystrophie bei Patienten mit einer HIV-Infektion mit zunehmenden Hyperinsulinismus- Phänomenen ist auf die verlängerte Einnahme von Arzneimitteln aus der Gruppe der Protease-Inhibitoren zurückzuführen.

Die am weitesten verbreitete Theorie war das Auftreten von Lipodystrophie aufgrund des Vorhandenseins eines enzymatischen Defekts, nämlich der kongenitalen Abwesenheit von Triglyceridrezeptoren auf der Oberfläche von Adipozyten.

Die hauptsächlichen pathogenetischen Mechanismen der Lipodystrophie beruhen auf dem Verlust der Fähigkeit des Körpers, neutrale Fette in physiologischen Fettspeichern zu akkumulieren, gefolgt von der Entwicklung von generalisierter Lipoatrophie und schwerer Hyperlipidämie . Mit dieser Pathologie ist eine Lipidelimination nur in der Leber und im Gastrointestinaltrakt möglich, wodurch sich eine Fettdegeneration der Leber entwickelt. Im Anfangsstadium der Erkrankung entwickelt sich eine kompensatorische sekundäre Hyperinsulinämie.

Manifestationen der Lipodystrophie

Die Gesamtheit bestimmter klinischer Manifestationen bestimmt die Entwicklung einer totalen oder partiellen Form der Lipodystrophie. Die Gesamtform der Lipodystrophie geht mit einer signifikanten Abnahme der subkutanen Fettschicht in allen Teilen des Rumpfes einher, im Gegensatz zu der partiellen, bei der es keine Veränderungen im subkutanen Gewebe im Gesichtsbereich gibt. Das Debüt der Krankheit ist für jede Altersgruppe von der Kindheit bis zu den Älteren äquivalent.

In Anbetracht der Entwicklung einer chronischen endogenen Hyperinsulinämie treten im Körper des Patienten dysmetabolische Störungen auf, die das Auftreten typischer klinischer Symptome vorherbestimmen. Phänotypische Manifestationen der Lipodystrophie sind die Entwicklung einer echten Hypertrophie der Skelettmuskulatur und mäßig ausgeprägter Prognathie, Vergrößerung der Knochen der distalen Extremitäten und regionale Hypertrichose .

Beim Einsetzen eines typischen Hyperinsulinämie-Anfalls wird der Patient durch ein plötzliches Auftreten einer unmotivierten Schwäche, ein ausgeprägtes Hungergefühl, übermäßiges Schwitzen und ein inneres Zittern gestört.

Die Lipodystrophie, begleitet von der endogenen Hyperinsulinämie, wird die Ursache der erhöhten Sklerose des Parenchyms der inneren Organe verschiedener Lokalisation. Somit ist die Lipodystrophie der Bauchspeicheldrüse nicht von einer ausgeprägten klinischen Symptomatologie begleitet, wenn jedoch eine Strahlentherapie durchgeführt wird, wird eine fokale Läsion der Organstruktur nachgewiesen.

Die generalisierte Lipodystrophie der angeborenen Genese ist eine seltene Pathologie und ist bei Mädchen im Zeitraum von 6-7 Jahren ausgeprägter. Diese Krankheit zeichnet sich durch einen langsamen Fluss mit minimalen Veränderungen der Gesundheit des Patienten aus (eine gewisse Abnahme der Arbeitskapazität, Anorexie und Schlaflosigkeit), so dass Patienten in dieser Kategorie keine spezifische Therapie benötigen.

Die Lipodystrophie des hypermuskulären Typs zeichnet sich durch eine starke Einschränkung der Fettgewebsentwicklung bei gleichzeitiger Hypertrophie der Skelettmuskulatur aus. Neben Veränderungen im Muskelsystem haben Patienten starke Kopfschmerzen, eine Neigung zu Bluthochdruck, erhöhte Behaarung und Frauen haben Dysmenorrhoe. Diese Art der Lipodystrophie gehört zur Kategorie der günstigen und gut behandelbaren symptomatischen Medikamentengruppen.

Selten und gleichzeitig ist eine ernsthafte Form der Lipodystrophie für den Patienten progressiv segmental. Ein charakteristisches Merkmal dieser Krankheit ist eine scharfe Einschränkung auf die vollständige Abwesenheit von subkutanem Fett in irgendeinem Teil des Körpers in Abwesenheit von Veränderungen in den übrigen Teilen des Körpers. In der Regel ist es ausreichend, eine visuelle Untersuchung des Patienten durchzuführen, um die korrekte Diagnose zu stellen. In einigen Fällen können segmentale Läsionen von subkutanem Fett mit Störungen der Knochenstrukturen dieser Region in Form von Zystenbildung kombiniert werden. Bei längerem Krankheitsverlauf zeigen sich bei Frauen Symptome, die hormonelle Störungen charakterisieren ( Hypothyreose , Dysmenorrhoe). Besonderes Augenmerk bei den Behandlungstätigkeiten sollte auf physiotherapeutische Therapieverfahren gelegt werden.

Lipodystrophie bei Patienten mit injizierender Drogenabhängigkeit ist ein häufiges Ereignis, und die Lokalisierung ihrer Manifestationen hat eine deutliche Abhängigkeit vom Ort der Injektion, insbesondere bei wiederholten Episoden. In Verbindung mit der ständigen Reizung der Rezeptoren entwickeln sich trophische Veränderungen nicht nur in der Haut, sondern auch im subkutanen Fettgewebe. Die Besonderheit dieser Form, die sie von allen vorhergehenden unterscheidet, ist, dass sich an der Injektionsstelle sowohl Lipoatrophie als auch das umgekehrte Phänomen Hypertrophie entwickeln können. Zusätzlich zur vollständigen Abwesenheit der Fettschicht in der Läsionsregion wird ein vollständiges Fehlen aller Arten von Empfindlichkeit beobachtet.

Die Lipodystrophie bei Diabetes mellitus, die ebenfalls zur Kategorie der Nachspritzen gehört, muss mit hochgereinigtem Insulin in Kombination mit 0,5% iger Novocain-Lösung behandelt werden.

Gynoidale Lipodystrophie

Diese Form der Krankheit bezieht sich eher auf einen kosmetischen Defekt und hat eine zweite Formulierung von "Cellulite". Der Gynoid-Typ der Lipodystrophie ist typischer für weibliche Patienten und die Tiefe der Verletzungen der subkutanen Fettschicht ist gewöhnlich gering. Laut Statistik leiden mindestens 90% der Frauen an einer Gynoid-Lipodystrophie unterschiedlicher Intensität, wobei die Erkrankung während der Periode mit der maximalen Hormonaktivität auftritt (Pubertät, Schwangerschaft und verlängerte Einnahme hormonaler Kontrazeptiva).

Bei der Entwicklung des Gynoid-Typs der Lipodystrophie werden allmählich mehrere Stadien unterschieden, die sich allmählich gegenseitig ersetzen. Im Anfangsstadium der Krankheit bilden sich dichte Kollagenfasern mit der Bildung von Septum, was die Lymph- und Blutzirkulation auf der Mikrozirkulationsebene erschwert. Verlängerte Zirkulationsstörungen des lymphatischen Gewebes und des Blutes gehen mit ausgeprägten Ödemen der Weichteile einher. In diesem Stadium der Lipodystrophie gibt es keinen Defekt im Fettgewebe und die Kollagensynthese ist stärker betroffen.

Ausgedrückte klinische Manifestationen von Gynoid-Lipodystrophie werden nur in der dritten Stufe beobachtet, wenn es zu einer übermäßigen Proliferation von Fettgewebe in Kombination mit der raschen Entwicklung von Kollagenseptumsepten kommt. Gynoide Lipodystrophie der Milchdrüsen im dritten Stadium der Erkrankung ist ebenfalls eine häufige Pathologie und ist durch eine beidseitige Läsion gekennzeichnet.

Im Endstadium der Lipodystrophie werden nicht nur äußere Manifestationen in Form einer Verletzung des Hautreliefs in verschiedenen Regionen mit dem Vorhandensein von großen Knoten erhöhter Dichte und regionaler Veränderungen in der Farbe der Haut beobachtet, sondern auch deutliche Schmerzen während der Palpation. Diese Pathologie erfordert eine individuelle Herangehensweise an die Behandlung des Patienten unter Einbeziehung von Fachleuten mit einem engen Profil (Kosmetikerin, plastische Chirurgin, Physiotherapeutin, Ernährungsberaterin, Endokrinologin).

Die Gynoid-Art der Lipodystrophie ist gefährlich durch das Auftreten von infektiösen und entzündlichen Komplikationen der Haut mit Neigung zu nekrotischem Gewebe.

Behandlung von Lipodystrophie

Trotz der Tatsache, dass Lipodystrophie seit langem als eine separate nosologische Form identifiziert wurde, ist eine einzige pathogenetisch begründete Methode zur Behandlung dieser Pathologie noch nicht offenbart worden, da die Ätiopathogenese nicht vollständig verstanden wurde.

Diese Pathologie gehört zu der Kategorie der allgemeinen gesellschaftlichen Probleme, daher zielen immer mehr wissenschaftliche Studien auf die Entwicklung neuer Therapiemethoden für die Lipodystrophie. Derzeit wird die symptomatische Behandlung der Lipodystrophie in Abhängigkeit von den klinischen Manifestationen des Patienten angewendet.

Aufgrund der Tatsache, dass Lipodystrophie unterschiedlicher Lokalisation am häufigsten bei HIV-Infizierten als Komplikation auftritt, wurde eine groß angelegte randomisierte Studie durchgeführt und es wurde geschlossen, dass der Provokateur von Verletzungen des Fettstoffwechsels in dieser Kategorie von Patienten eine verlängerte Einnahme von "Retrovir" ist. und "Zerit". In dieser Hinsicht ist das Auftreten der ersten Anzeichen von Lipodystrophie die Begründung für den Ersatz von Arzneimitteln durch ihre Analoga.

Die plastische Kieferchirurgie bietet eine große Auswahl an chirurgischen Handbüchern für die Behandlung von Lipodystrophie an jedem Ort. In einer Situation, in der es zu Verletzungen von subkutanem Fett in den Gliedmaßen oder im Gesäßbereich kommt, wird die Technik der Implantationsimplantation angewendet. Zur Beseitigung von Weichteildefekten im Gesicht werden injizierbare Füllstoffe verwendet, wobei jedoch zu beachten ist, dass diese Manipulation kurzfristig positive Auswirkungen hat und periodisch korrigiert werden muss.

Als medikamentös konservative Behandlung der Lipodystrophie bei Diabetes mellitus werden die Wirkstoffe der Thiazolidindion-Gruppe verwendet, die helfen, die Funktion von Adipozyten wiederherzustellen. In Anbetracht der Tatsache, dass diese Medikamente einen begrenzten Anwendungsbereich haben und keine Beweiskraft für die Wirksamkeit haben, ist eine Therapie mit deren Anwendung äußerst selten.