Methämoglobinämie


метгемоглобинемия фото Methämoglobinämie ist eine erhöhte Menge an Hämoglobin, das oxidiertes Eisen in Erythrozyten-Blutzellen enthält. Methämoglobin ist eines der Derivate von Hämoglobin, das zusammen mit Carboxyhämoglobin und Sulfämoglobin in Erythrozyten in einer kleinen Konzentration.

Die Bildung von Methämoglobin tritt regelmäßig als Folge von fortschreitenden intrazellulären Stoffwechselvorgängen auf, aber als Folge der Erhöhung seines Gehalts ist die Transport-Sauerstoff-Funktion von Erythrozyten stark beeinträchtigt.

Unter normalen Bedingungen ermöglichen endogene Mechanismen der physiologischen Regulation, die Konzentration von Methämoglobin innerhalb von 1,5% der gesamten Hämoglobinstruktur zu halten. Der Prozess der Oxidation von Eisen und der Überschussbildung von Eisen (III), das Teil von Methämoglobin ist, kann sowohl durch interne als auch exogene Faktoren stimuliert werden.

Methämoglobinämie verursacht

Das Auftreten von Anzeichen einer Methämoglobinämie kann durch verschiedene ätiopathogenetische Faktoren hervorgerufen werden, die sowohl kongenital als auch erblich sind, und die Häufigkeit des Auftretens bestimmter pathogenetischer Mechanismen hängt direkt vom Alter des Patienten ab.

So entsteht die Methämoglobinämie bei den Kindern während der Neugeborenenperiode am meisten infolge der Entwicklung der Zustände, begleitet von der schweren metabolischen Azidose , der physiologischen Senkung der Aktivität der Methämoglobinreduktase, der Dysbakteriose mit der gleichzeitigen Besiedlung des Darms durch die Bakterien mit der erhöhten nitro-bildenden Funktion. Mit der Einführung von Produkten, die die ersten Köder bei Säuglingen in der Brustzeit ausmachen, kann eine vorübergehende Methämoglobinämie aufgrund des erhöhten Gehalts an Nitraten in Trinkwasser und Nahrungsmitteln auftreten. Zusätzlich ist der fötale Hämoglobin-Typ, der während der Neugeborenenperiode beobachtet wird, anfälliger für oxidative Prozesse als das adulte Hämoglobin.

Störungen des Stuhls in Form einer Durchfallstendenz in fast 50% der Fälle gehen mit einer Erhöhung der Methämoglobinkonzentration im Blut einher, und zwei Hauptmechanismen spielen eine Rolle bei der Entwicklung dieser Erkrankung: das Fortschreiten der metabolischen Azidose und die verstärkte Bildung von Nitriten aus Nitraten infolge der Wirkung gramnegativer Erreger.

Getrennt davon sollte die Pathogenese des Auftretens einer Methämoglobinämie in Abhängigkeit vom Funktionszustand der Methämoglobinreduktase berücksichtigt werden. Unter normalen Bedingungen besteht seine Funktion darin, oxidiertes Eisen wiederherzustellen und das Niveau des pathologischen Methämoglobins zu normalisieren. Der Zeitraum von der Geburt des Kindes bis zum Erreichen des Alters von vier Monaten ist kritisch, und selbst bei einem Vollzeitkind besteht aufgrund der physiologisch reduzierten Aktivität der Methämoglobinreduktase ein Risiko für eine symptomatische Methämoglobinämie. In dieser Hinsicht sollte Patienten dieser Altersgruppe bei der Untersuchung der Blutanalyse besondere Aufmerksamkeit geschenkt werden.

Bei Erwachsenen sind die erworbenen Arten von Methämoglobinämie, die mit einer Vergiftung mit Methämoglobinbildnern assoziiert sind, dh Chemikalien chemischer Natur, die Hämoglobin in pathogenes Methämoglobin umwandeln können und zu dessen Konzentration im Blut beitragen, bei Erwachsenen häufiger. Solche Substanzen umfassen Anilinfarbstoffe, Nitrat, erhöhte Dosen von Nitroglycerin.

Eine kleine Kategorie von Patienten, die an Methämoglobinämie leiden, sind solche mit einer angeborenen oder erblichen Prädisposition für die Akkumulation von Methämoglobin. In diesem Fall besteht der Mechanismus der Entwicklung der Methämoglobinämie in der vollständigen Abwesenheit der Aktivität der Fermente, die an der Verkleinerung des Methämoglobins beteiligt sind, sowie in der Anwesenheit irgendwelcher Form der Hämoglobinopathie.

Methämoglobinämie vom toxischen Typ tritt bei einem langen Verlauf von Enterokolitis verschiedener Herkunft auf, begleitet von einer Verletzung der Absorption und Synthese von Nitraten.

Bei der Verschreibung von Arzneimitteln für Patienten mit Sulfanilamiden und Chinin ist zu berücksichtigen, dass die Wirkstoffe dieser Zubereitungen oxidierende Eigenschaften aufweisen und bereits bei einmaliger Aufnahme Anzeichen einer Methämoglobinämie aufweisen können.

Methämoglobinämie Symptome

Das Auftreten und der Grad des Fortschreitens der klinischen Symptome bei Patienten mit Methämoglobinämie hängt von einer Reihe von Faktoren ab: dem Alter des Patienten, dem Vorhandensein oder Fehlen einer begleitenden kardialen und vaskulären Pathologie, dem Methämoglobingehalt im Blut und dem ätiopathogenetischen Mechanismus seines Auftretens.

Es gibt Hinweise darauf, dass in einer Situation, in der die Methämoglobinkonzentration in der Gesamthämoglobinzusammensetzung die 20% -Grenze nicht überschreitet, der Patient keine Veränderungen in der Funktion des gesamten Körpers aufweist. Die Messung der Methämoglobinkonzentration durch die Methode der Spektrophotometrie des Absorptionstyps, gemessen mit einem Co-Oximeter, ermöglicht es jedoch, das Auftreten bestimmter klinischer Symptome bei Patienten genauer zu untersuchen, abhängig vom Grad der Progression der Akkumulation von Methämoglobin im Blut.

So wird der Indikator weniger als 3 nm in der Norm in jeder Person beobachtet und so bemerkt er keine Veränderungen im Gesundheitszustand. Bei einer Konzentration von 3-15 nm bemerkte der Patient visuell einen Grauschatten der diffusen Haut. Die Konzentration von Methämoglobin in Höhe von 15 bis 30 nm ist begleitet von dem Auftreten einer ausgeprägten Zyanose der Haut und einer dunklen Färbung des Blutes. Die Indikatoren am Co-Oximeter 30-50 nm sind immer mit ausgeprägten Atem- und Gefäßstörungen in Form von Dyspnoe, Schwindel , starker Schwäche und sogar kurzzeitigem Bewusstseinsverlust begleitet. Bei einer Konzentration von 50-70 nm bei klinischen Symptomen stehen neurologische Störungen aufgrund länger anhaltender Hypoxie des Gehirns, in Form eines tiefen Bewusstseinsmangels, erhöhter konvulsiver Bereitschaft im Vordergrund. Darüber hinaus hat der Patient cardiohemodynamische Anomalien in Form einer Verletzung des Rhythmus der Herztätigkeit. In einer Situation, in der die Konzentration von Methämoglobin 70 nm übersteigt, tritt ein letaler Ausgang auf.

Spezifische klinische Symptomatik ist begleitet von Wasser-Nitrat-Methämoglobinämie, die aus akuten toxischen Wirkungen von Methämoglobinbildnern synthetischen Ursprungs resultiert. In dieser Situation gibt es ein akutes Debüt von klinischen Manifestationen und eine schnelle Progression des klinischen Bildes. In einer Situation, in der es eine leichte Sättigung mit Methämoglobin gibt, werden kurzfristige Bläue der Haut, Kopfschmerzen und Desorientierung im Raum beobachtet. Bei adäquat durchgeführter Entgiftungstherapie verschwinden alle oben genannten Symptome und es wird eine vollständige Wiederherstellung der Arbeitsfähigkeit beobachtet.

In Ermangelung medizinischer Maßnahmen der Entgiftungsart kommt es zu einer Zunahme schwerer neurologischer Symptome und hämodynamischer Störungen, zur Entwicklung einer verstärkten Hämolyse im Lumen der Gefäße und einer begleitenden Hämoglobinurie.

Langfristige Exposition gegenüber methämoglobinbildenden Substanzen kann die Entwicklung einer chronischen Methämoglobinämie mit einer Tendenz zum Rückfall in ein Intoxikationssyndrom hervorrufen.

Methämoglobinämie Behandlung

Die Grundlage aller Methämoglobin-Therapieverfahren basiert auf dem pathogenetischen Prinzip, das auf der Reduktion von dreiwertigem Eisen zu zweiwertigem Eisen beruht. Die hauptsächliche pathogenetisch begründete medikamentöse Behandlung in dieser Situation ist die parenterale Verabreichung von Methylenblau in einer therapeutischen Dosis von 1 mg pro 1 kg Körpergewicht des Patienten. Die Anwendung dieses Medikaments wird nur bei einer Konzentration von Methämoglobin von mehr als 30% empfohlen und in den meisten Fällen innerhalb weniger Stunden nach der Injektion erfolgt eine vollständige Nivellierung der klinischen Manifestationen. Viel Aufmerksamkeit sollte der Bestimmung der Einzeldosis von Methylenblau geschenkt werden, da eine Überdosierung dieses Arzneimittels eine hämolytische Anämie hervorrufen kann.

In einer Situation, in der Methämoglobinämie von einem Mangel an Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase begleitet ist, ist es ratsam, eine Bluttransfusion in einem Volumen von mindestens 4 Litern und eine Antioxidantientherapie (Ascorbinsäure in einer Tagesdosis von 2 g) durchzuführen.

Im Säuglingsalter ist es bei Kindern mit Methämoglobinämie, die durch Fermentopathien verursacht werden, sinnvoll, Ascorbinsäure in einer Dosis von 0,1 g dreimal pro Tag oral und Riboflavin in einer Tagesdosis von 0,02 g zu verschreiben.

Der milde Grad der Methämoglobinkonzentration, der während der Co-Oximetrie aufgezeichnet wird, erfordert keine Antidot-Therapie und sollte nur von einer dynamischen Beobachtung des Patienten begleitet werden.

In einer Situation, in der der Patient an akuter Methämoglobinämie toxischen Ursprungs leidet, ist es notwendig, dringende Maßnahmen zu ergreifen, die in der Behandlung der betroffenen Haut unter fließendem Wasser und der Beseitigung der Wirkungen von Gasen bestehen. Eine pathogenetisch begründete Behandlungsmethode der hochgradigen Intoxikations-Methämoglobinämie ist die passive Sauerstofftherapie.

Als eine symptomatische Therapie, die die Stimulation der Demetoglobinisierung fördert, intravenöse Infusion von 40% Glucose in einem Volumen von 50 ml, intramuskuläre Injektion von 600 & mgr; g Vitamin B12, intravenösem Tropfen von Natriumthiosulfat.