Myasthenia gravis (asthenische bulbäre Lähmung)


миастения Myasthenia gravis (asthenische bulbäre Lähmung) ist eine chronisch progrediente neuromuskuläre Erkrankung, die durch Muskelschwäche und chronische Müdigkeit gekennzeichnet ist. Gegenwärtig wird diese Krankheit bei zehn Personen pro Hunderttausend der Bevölkerung diagnostiziert. Fälle von Myasthenia gravis werden am häufigsten im Alter zwischen 20 und 40 Jahren beobachtet, wobei Frauen häufiger als Männer auftreten (Verhältnis von etwa 2: 1)

Ursachen

Die moderne Medizin kann keine eindeutige Antwort auf die Ursache dieser Krankheit geben. Es gibt Hinweise auf seinen genetischen Ursprung, da familiäre Fälle von Myasthenie dokumentiert wurden, aber die erbliche Natur dieser Krankheit ist nicht eindeutig nachgewiesen. Bei Patienten mit Myasthenie wird oft eine Hyperplasie oder ein Tumor der Thymusdrüse gefunden. Mykoplasmen und Viren spielen ebenfalls eine Rolle bei der Entwicklung von Myasthenia gravis. Im Moment gibt es zwei Mechanismen für die Entwicklung der Krankheit:

- Autoimmune Läsion der Thymusdrüse, wodurch die neuromuskuläre Transmission gestört wird. In diesem Fall ist die Synthese von Acetylcholin signifikant reduziert, und die Aktivität von Cholinesterase ist im Gegenteil erhöht

- Biochemische Abweichungen im Bereich der myoneuralen Synapsen, die durch eine Veränderung der Funktion des Hypothalamus mit anschließender sekundärer Beteiligung am Thymus (Thymusdrüse) verursacht werden,

Der Ausgangsfaktor bei der Entwicklung von Myasthenia gravis kann eine Verletzung der Immunfunktionen des Körpers, Erkältungen und Stress sein, was zu Antikörpern führt, die auf die Acetylcholinrezeptoren der postsynaptischen Membran von Synapsen gerichtet sind (neuromuskuläre Verbindungen)

Verlauf und Symptome

In den meisten Fällen beginnt diese Krankheit mit einer Doppelsehkraft in den Augen und einer Absenkung der Augenlider (abends). Dann, nach einer langen Sprachlast (oder am Abend), ist eine Sprachänderung angebracht. Am Morgen fühlen sich die Kranken wohl, und nach der Morgentoilette wird sehr müde, als ob sie übermäßig arbeiten würden; und in der Wärme der Gesundheit verschlechtert sich, und in der Kälte verbessert sich das Gegenteil. Nach der Ruhe erholen sich die Kräfte so schnell wie sie verschwinden. Myasthenia gravis kann jahrelang unerkannt fortgesetzt werden, aber es wird fortschreitend fortschreiten und wird sich schließlich fühlen; es kann jedoch zu spät kommen, etwas dagegen zu tun, da die Atmungsmuskeln auch an Acetylcholin arbeiten, so dass die Entwicklung einer so schweren Komplikation wie ein Stop oder respiratorisches Versagen, die zu einem tödlichen Ausgang führen kann, möglich ist.

Der Verlauf der Myasthenia gravis hat einen progressiven Charakter mit einem allmählichen Anstieg der Symptome. In schweren Formen dieser Krankheit haben die Patienten die sogenannten myasthenischen Krisen, die durch einen plötzlichen Angriff einer scharfen Schwäche der Rachen- und Atmungsmuskeln gekennzeichnet sind (eine Verletzung der Atmung, die häufig wird und pfeift), der Puls wird häufiger, Speichelbildung tritt auf.

Besondere Aufmerksamkeit wird der Myasthenia gravis der Kinder gewidmet. Die Eltern dürfen auf keinen Fall die Beschwerden von Kindern vernachlässigen, dass das Kind nicht in der Lage ist, das Fahrradpedal zu drehen oder in den Bus zu steigen, obwohl es normalerweise läuft. Solche Kinder werden oft aufgrund von Vorwürfen von Erwachsenen in ihrer Faulheit isoliert und hören auf zu klagen, bis die motorischen Störungen sehr offensichtlich werden. Unaufmerksamkeit und Missverständnis der Kinder durch ihre Eltern können wirklich tödlich sein, da die starke Zunahme der Ateminsuffizienz bei Kindern schnell eintritt.

Die Diagnose der Myasthenia gravis in ihren frühen Stadien der Entwicklung ist ziemlich schwierig, daher ist es bei dem ersten Verdacht auf das Vorhandensein dieser Erkrankung notwendig, einen qualifizierten Neurologen und, falls erforderlich, den anschließenden Krankenhausaufenthalt in einer spezialisierten Klinik zu konsultieren

Behandlung

Die Hauptwirkstoffe für Myasthenia gravis sind Anticholinesterase-Medikamente: Prokollin und Kalimin. Aus der vorgeschriebenen Dosierung kann in keinem Fall abgewichen werden, da bei einer Überdosierung eine hohe Wahrscheinlichkeit besteht, eine cholinergische Vergiftung (Verengung der Pupillen, Verlangsamung des Pulses, Zucken, Krämpfe, Krämpfe und Bauchschmerzen, Sabbern) zu entwickeln. In diesem Fall ist eine dringende Einführung von Atropin (Tropfen oder intravenöser Weg) erforderlich.

Die Behandlung von Myasthenia mit Anticholinesterase-Medikamenten wird jahrelang durchgeführt, wobei die Medikamente selbst abhängig von der derzeitigen Schwere der Erkrankung reguliert werden: Galantamin, Proserin, Kalimin, Oxazil. Um ihre Wirkung zu verstärken, werden Kaliumsalze verwendet. In schweren Fällen werden Zytostatika und Hormontherapie eingesetzt.

Eine spezielle Diät ist nicht erforderlich, aber kaliumreiche Lebensmittel werden empfohlen: Kartoffeln, getrocknete Aprikosen, Rosinen usw.

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