Zystische Fibrose


муковисцидоз фото Mukoviszidose (aus dem Lateinischen "muscus" bezieht sich auf Schleim oder Schleim, "viscidus" ist klebrig) ist eine schwere kongenitale Erkrankung, die durch die Niederlage der exokrinen Drüsen gekennzeichnet ist und die Pathologie der Atmungsorgane und des Verdauungssystems verursacht. Mukoviszidose entwickelt sich oft in der Kindheit.

Die zystische Fibrose eines Kindes manifestiert sich, wenn sogar einer der Elternteile Träger des CFTR-Gens ist, das eine Mutation durchlaufen hat. Auf der ganzen Welt werden jährlich mehr als 45.000 Kinder mit hereditärer Pathologie der Mukoviszidose geboren. Diese Krankheit ist von sozialer Bedeutung aufgrund der progressiven Natur des Kurses und der möglichen nachfolgenden Todesfälle sowie der Behinderung vieler Patienten.

Zystische Fibrose Ursachen

Die Mutation von Genen ist die absolute Grundlage dieser Krankheit. Wenn heterozygot - beide Eltern, dann entspricht die Möglichkeit der Geburt eines kranken Kindes mit zystischer Fibrose in einer solchen Familie 25%. Und die Häufigkeit der Beförderung in den Genen beträgt 2-5%.

Am Ende des letzten Jahrhunderts entschlüsselten die Gentechniker die Struktur des Gens, das für die Proteinkombination verantwortlich ist. Es wurde CFTR genannt, was einen transmembranen Regulator der zystischen Fibrose bedeutet. Dieses Protein reguliert die Bewegung von Elektrolyten durch die Membranen von Zellen, die die abfließenden Kanäle der exokrinen Drüsen auskleiden. Und wegen der Mutation dieses Gens gibt es eine Störung der Strukturen und aller Funktionen des Proteins, so dass die sekretorische Flüssigkeit, die die Drüsen absondern, in einen dicken, viskosen Inhalt übergeht. Infolgedessen sind wichtige innere Organe wie die Bauchspeicheldrüse, der Gastrointestinaltrakt und die Lungen betroffen.

Der Mutationsprozess selbst ist durch die Proliferation eines Tripletts gekennzeichnet, das für die Aminosäure Phenylamin kodiert. Das Molekül eines mutierten Gens mit einer Störung an Position 508 verliert seinen Aminosäurerest. So ist der Name "Delta 508" erschienen. Im Moment sind bereits mehr als 120 Arten verschiedener Mutationen bekannt und untersucht, die an der Entstehung von Pathologien beteiligt sind. Eine derart große Anzahl von ihnen kann in einer Vielzahl von klinischen Bildern von Mukoviszidose erklärt werden. Eine recht schwere Manifestation der Krankheit in frühen Perioden wird bei Patienten mit Homozygoten F 508 beobachtet. Und Patienten, die nicht F 508 haben, unterscheiden sich in klinischem Polymorphismus, dh sie diagnostizieren gleichzeitig schwere Formen der Krankheit, frühe Manifestationen und unerwünschtes Ergebnis mit relativ guten Erkrankungsraten bei älteren Menschen und in der Adoleszenz.

Mukoviszidose-Symptome

Es gibt mehrere Hauptformen bei Mukoviszidose - Lungen-, Darm-, Atem-und Darmkrebs. Viel weniger häufig in der medizinischen Praxis ist Mekonium Obstruktion des Darms, ödematös-anämischen und anderen Formen.

Die schwerste Form der Manifestation von Mukoviszidose ist die Mischform der Krankheit. Sie trifft sich in 75% der Fälle. In der Anamnese solcher Patientinnen wiederholten sich die nochmaligen Typen der Bronchitis und der Lungenentzündung, manchmal sogar mit dem langwierigen Verlauf. Das klinische Bild eines konstanten Hustens, mit sekretiertem viskosem Sputum, häufigen Verletzungen des Gastrointestinaltraktes wird untersucht. Aber die schwerwiegendsten Veränderungen treten eindeutig bei den Atmungsorganen auf. Eine vermehrte Absonderung von Sekretabsonderungen aus den Bronchialschleimdrüsen führt zu einer Mucostase und führt zu einer Infektion, die es ermöglicht, eine chronische Bronchitis zu manifestieren und fortzuschreiten, was zu einem charakteristischen schmerzhaften Husten mit schwer zu trennendem viskosem Sputum führt, das ebenfalls eitrig ist.

Bronchopulmonale Veränderungen sind ein wesentlicher Bestandteil einer gestörten Durchgängigkeit des gesamten Bronchialsystems. Veränderungen, die als Folge der Selbstreinigung auftreten, verursachen in der Regel eine Verstopfung von Bronchiolen und kleinen Teilen der Bronchien. Durch die Dehnung der Lufträume entsteht ein Emphysem der Lunge, und durch die vollständige Blockierung der Bronchien werden alle Anzeichen einer Atelektase beobachtet. Sie können klein sein und sich mit Emphysemherden abwechseln.

In einem schweren klinischen Bild, manchmal gleichzeitig mit solchen Veränderungen, treten Mikroabszesse auf, die häufig die submukösen Bronchialdrüsen betreffen. Dann beginnt das Lungenparenchym leicht fortzuschreiten, das heißt, die akute Form der Pneumonie wird überwacht, was bei Patienten mit einer schweren, ausgedehnten Mukoviszidose-Klinik, die zu Abszessen neigt, anders ist.

Periodisch können die ersten Manifestationen der Lungenform der Mukoviszidose manchmal im zweiten oder dritten Jahr des Lebens auftreten, sowie später. Die Natur dieser Manifestationen erwirbt alle Formen von anhaltender und schwerer Lungenentzündung.

Bei älteren Kindern ist die Wahrscheinlichkeit größer, ein klinisches Bild einer langwierigen Bronchitis mit einer gut definierten Obstruktion zu zeigen. Veränderungen, die durch den entzündlichen Prozess verursacht werden, werden durch diffuse Bronchitis manifestiert, die sehr oft mit verschiedenen Pneumonien von langwieriger Natur wiederholt, und sich dann schnell in chronische Entzündungen der Lungen verwandeln. Dann entwickeln sich allmählich Bronchiektasen , sowie Pneumosklerose. Interstitielles Gewebe ist betroffen, und dies ist das Ergebnis einer häufigen Pneumofibrose. Deshalb ist in beiden Lungen feucht, aber öfter sind kleine sprudelnde Rasselgeräusche zu hören.

Äußerst ungünstig für den Verlauf der zystischen Fibrose ist die Entwicklung einer ausgedehnten Pneumosklerose und Bronchiektasie, gefolgt von der Bildung eines eitrigen Prozesses. Alle bei der Mukoviszidose im Verlauf der Progression beobachteten Arten von obstruktiven Veränderungen führen zu einer Zunahme der Symptome des Emphysems, einer ausgeprägten Verletzung der visuellen Atmung und Pathologien der Entwicklung des kleinen Kreislaufs.

Parallel zur Grunderkrankung kommt es zu einer Verformung der Brust, die Endphalangen werden zu einer Art Trommelfell und die Herzinsuffizienz entwickelt sich je nach Typ des Lungenherzens.

Piopnevmotorax, Pneumothorax und Lungenblutung sind selten Komplikationen der zystischen Fibrose. Und wenn die Krankheit durch die Dauer der Strömung gekennzeichnet ist, dann beachten Sie nasopharyngealen Läsionen, die Polypen, Polypen und chronische Mandelentzündung umfassen. Bei fast allen Kindern wird eine Sinusitis diagnostiziert, bei deren klinischen Manifestationen eine Nasenstimme, Kopfschmerzen und Sekretabsonderungen aus den Nasengängen vorliegen.

Nach dem klinischen Bild von Erkrankungen des Darms, sowie der Bauchspeicheldrüse, sind alle Symptome von Patienten mit zystischer Fibrose der Hauptformen der Erkrankung. Aber die Veränderungen, die die Aktivität der Enzyme der Bauchspeicheldrüse, besonders bei Kindern, die auf künstliche Ernährung übertragen werden, vermindern können, können sich in einer ungenügenden Spaltung von Proteinen und Fetten und auch in deren Absorption äußern. Deshalb entwickeln sich im Darm Verfaulungsprozesse, die zur Ansammlung von Gasen und zu ständigen Blähungen führen. Aus diesem Grund können wir schon bei der ersten Untersuchung des Patienten von zystischer Fibrose ausgehen, wobei wir den charakteristischen Überschuss an Stuhl mit fauligem unangenehmem Geruch berücksichtigen. Fast 20% der Patienten haben einen Rektumprolaps.

Unter einigen abdominalen Symptomen, wie häufigen Schmerzen im Unterleib verschiedener Ätiologien. Sie sind von krampfartiger Art mit Blähungen, Schmerz in den Muskeln von einem lang anhaltenden paroxysmalen Husten im rechten Hypochondrium, im Bereich der Leber.

Die Lokalisation von Schmerzen in der Magengegend kann auftreten, weil der Magensaft im Zwölffingerdarm nicht ausreichend neutralisiert ist. Dies geschieht als Folge einer gestörten Sekretion der Bauchspeicheldrüse. Bei einer großen Anzahl von verstorbenen Patienten, die oft negative biochemische Ergebnisse haben, berichtet eine Autopsie daher über eine Leberzirrhose des Gallenwegs. Bei Patienten mit Mukoviszidose wird ein gesteigerter Appetit beobachtet, aber anhaltende Verdauungsstörungen führen ständig zu Hypotrophie. Manchmal, aber sehr selten entwickelt sich ein hypoproteinämisches Ödem. Die Entwicklung der Hypotrophie wird gleichzeitig durch die Entwicklung von Hypochlorämie, Anorexie und metabolischer Alkalose gefördert.

Mukoviszidose bei Kindern

Da Mukoviszidose eine der häufigsten hereditären Pathologien ist, ist die Häufigkeit ihres Auftretens bei Kindern unterschiedlichen Alters sehr hoch. Darüber hinaus wird seine Entwicklungswahrscheinlichkeit durch die Zugehörigkeit des Kindes zu einem bestimmten Geschlecht in keiner Weise beeinträchtigt. Die Krankheit wählt nicht - es ist ein Junge oder ein Mädchen. Die Hauptsache zu verstehen ist, dass Mukoviszidose bei Kindern nur durch genetische Defekte entwickelt. Daher können keine schlechten Gewohnheiten, sozialen Status oder Umweltprobleme eine Wahrscheinlichkeit der Geburt von Kindern mit der Pathologie der zystischen Fibrose sein.

Kinder werden nur dann mit dieser Krankheit diagnostiziert, wenn sie zwei mutierte Gene haben, die sie von ihren Eltern geerbt haben. Daher werden in Familien, in denen das Paar, von denen beide das Gen für zystische Fibrose tragen, Kinder mit dieser Pathologie geboren. Aber diejenigen, die von ihren Eltern nur eine Art eines solchen Gens geerbt haben, werden als Träger von Mukoviszidose angesehen. Solche Kinder werden absolut gesund geboren.

Kinder haben eine Vielzahl von klinischen Manifestationen der zystischen Fibrose. Einige können Veränderungen des Atmungssystems feststellen, hauptsächlich Bronchial- und Lungenerkrankungen, andere - schwere Pankreaserkrankung. Der klinische Verlauf der Krankheit eines Typs für jedes Kind kann auf unterschiedliche Weise verlaufen.

Es ist wichtig zu bedenken, dass Mukoviszidose eine genetische Pathologie ist, die die geistigen Fähigkeiten eines Kindes nicht beeinträchtigt.

In den ersten Lebensmonaten vieler Kinder tritt Hypotrophie auf, während der Appetit aufrechterhalten wird und erst nach einiger Zeit im Kot, sowie Polyfeklia, bildet sich Fett, welches die Eltern des Babys beunruhigt, so dass sie besondere Aufmerksamkeit darauf richten.

Die Babyhaut ist ein gutes Zeichen für die Diagnose, da sie einen "salzigen" Geschmack hat. Deshalb konsultieren die Eltern bei einer solchen Beschwerde zum ersten Mal einen Kinderarzt. Vielleicht manifestiert sich bei solchen Kindern eine scharfe Form von Hypokaliämie und metabolischer Alkalose aufgrund ausgeprägter Elektrolytstörungen.

Bei Mukoviszidose, auf Seiten der Atemwege, wird Husten zum ersten Symptom dieser Krankheit. Ganz am Anfang wird er sich in Form von "Husten" manifestieren, dann allmählich zunehmen und den Charakter eines Hustens wie beim Keuchhusten annehmen . Bei Kindern können Zyanose und Dyspnoe diesen paroxysmalen Husten begleiten, aber es gibt gewöhnlich kein Stoppen der Atmung. Ausgeschiedenes Sputum beim Husten, zu Beginn der Krankheit, helle Farbe und nicht viskos, aber in Zukunft wird es mucopurulent und erhält eine starke Viskosität. Wenn es ein grünliches Sputum gab, dann ist dies ein Signal über das Aussehen eines Kindes von Pseudomonas aeruginosa und dessen Infektion mit Sputum im Körper. In vielen Fällen wird häufig ARVI aufgezeichnet, die periodisch wiederholt werden und lang anhaltende Ströme haben, sowie einen Husten, der für eine lange Zeit bestehen bleibt.

Im Anfangsstadium der Mukoviszidose ist das Bild der Krankheit bei der Auskultation von kleinen Kindern manchmal normal. Eine gründliche Untersuchung des Kindes macht es möglich, eine vergrößerte anteroposteriore Größe des Thorax, eine leichte Atemnot mit geringer körperlicher Anstrengung und eine reduzierte Exkursion der Lungen zu erkennen.

Aus dem Verdauungstrakt bei Kindern des ersten Lebensjahres wird ein häufiger flüssiger Stuhl von grünlicher Farbe entdeckt, der später fettig wird. Ein Kind mit zystischer Fibrose hat ein Körpergewicht, das nicht mit gesunden Gleichaltrigen übereinstimmt, also in der körperlichen Entwicklung und später auch im Wachstum zurückbleibt. Kinder mit Mukoviszidose, die eine visuelle Untersuchung haben, haben eine verminderte Muskelmasse, einen Bauch, der sich nach außen wölbt, und ein Mastdarmvorfall ist oft ein Symptom dieser Pathologie.

Neben den Hauptformen der Mukoviszidose entwickeln beispielsweise 15% der Neugeborenen eine Mekonium-Obstruktion des Darms. Symptome dieser Art von Pathologie können Erbrechen mit Galle sein, die Unfähigkeit, das Mekonium und das vergrößerte Abdomen abzulenken. Graues Mekonium wird im Dünndarm, in der Ileozökalklappe, zurückgehalten. Die gefährlichste Manifestation dieser Form der zystischen Fibrose ist ihre Komplikation in Form von Mekoniumperitonitis.

Die Gesamtheit all dieser pathologischen Prozesse von der Seite der Systeme der Atmung, der Verdauung und der Schweißdrüsen führt in der Regel zu einer kindlichen Dystrophie. Hypoproteinämie und Anasarka bei Säuglingen treten bei einer Kombination von hämolytischer Anämie auf. Oft haben solche Kinder einen Mangel an fettlöslichen Vitaminen. Zum Beispiel ist die Ursache von Blutungen ein Mangel an Vitamin K als Folge einer Hypoprothrombinämie.

Kinder, die an Mukoviszidose leiden, sind durch einen starken Salzverlust beim Schwitzen gekennzeichnet, der durch Hitze, häufige entzündete Nebenhöhlen, die durch Polyposis und Beteiligung der Ohrspeicheldrüse kompliziert sind, verursacht wird. 80% der kranken Kinder haben eine erhöhte Sensibilität gegenüber verschiedenen Arten von Allergenen, wie Nahrungsmittel, Haushalt und Medizin.

Eine der Komplikationen der zystischen Fibrose bei Kindern ist Zöliakie, aber eine häufige Komplikation ist Cholelithiasis.

Diagnose der zystischen Fibrose

Die Diagnose der Mukoviszidose basiert auf einem chronischen bronchopulmonalen Prozess, einem intestinalen Syndrom, einem positiven Schweißtest und einer zystischen Fibrose von Geschwistern. Um diese Pathologie zu diagnostizieren, genügt es daher, zwei dieser aufgeführten Merkmale zu haben. Für die Diagnose der Mukoviszidose wurden bereits einige Kriterien entwickelt, die zwei Diagnosetypen umfassen.

Der erste basiert auf den charakteristischen klinischen Symptomen. Dies kann sowohl eine familiäre Vorgeschichte der Mukoviszidose als auch ein Neugeborenenscreening nach immunoreaktivem Trypsin positiver Natur sein.

Der zweite ist ein erhöhter Gehalt an Kaliumchloriden (mehr als 60 mmol / l), identifizierte zwei Mutationen, ein positives Ergebnis bei der Messung des Unterschiedes im nasalen Potential. Die Diagnose ist zuverlässig, auch wenn von jedem Diagnosetyp ein Kriterium vorliegt.

Um Mukoviszidose zu diagnostizieren, greifen Sie auf eine Reihe von Methoden zurück, die ausreichend informativ, aber auch zeitaufwendig sind. Um dies zu tun, ist es notwendig, die Konzentration von Natriumchlorid im Schweiß zu bestimmen, Studien der fäkalen Kolikologie durchzuführen, DNA-Diagnostik durchzuführen, den Unterschied im nasalen Potential zu messen, um die Aktivität der Pankreas-Elastase im Stuhl zu bestimmen.

Gegenwärtig gibt es eine echte Gelegenheit, eine vorgeburtliche Untersuchung des Fötus auf das Vorhandensein von Mukoviszidose in Verbindung mit der bestehenden DNA-Diagnostik durchzuführen. Und es ist notwendig, eine solche Umfrage bereits vor der Schwangerschaftsplanung bei zukünftigen Eltern durchzuführen, dh um festzustellen, ob das Mukoviszidose-Gen im Körper vorhanden ist.

Bis heute haben die meisten Familien, die ein krankes Kind mit Mukoviszidose haben, aber eine solche Diagnose wie DNA erhalten haben, in Zukunft Kinder schon recht gesund.

Zystische Fibrose-Analyse

Es gibt eine Reihe von Tests, Diagnosen und Tests, die zur Diagnose von Mukoviszidose eingesetzt werden. In den ersten Lebensmonaten bei Neugeborenen kann Neugeborenen-Diagnostik durchgeführt werden. Diese Methode besteht darin, die Menge des IRT-Gehalts im Blut eines Kindes zu bestimmen. ИРТ ist ein Enzym der Bauchspeicheldrüse. Wenn ein Kind an Mukoviszidose erkrankt ist, wird die Analyse auf ИРТ mit einem erhöhten Index durchgeführt. Eine solche Analyse wird durchgeführt, wenn Verdacht auf zystische Fibrose besteht.

Der effektivste diagnostische Test für Mukoviszidose ist ein Schweißtest. Die Standardtechnik besteht darin, dass eine Hautstelle für den Schweißtest genommen wird, an der zuvor eine Ionophorese mit Pilocarpin durchgeführt wurde. Die NaCl-Konzentration in den Sekreten der Schweißdrüsen sollte 40 mmol / l nicht überschreiten. Wenn das Ergebnis der Testprobe mehr als 60 mmol / l beträgt, kann es als positiv angesehen werden. Ein wichtiger Punkt ist die erneute Analyse. Es ist getan, wenn die Antwort positiv, fraglich oder negativ ist, aber das klinische Bild deutet auf die Wahrscheinlichkeit einer zystischen Fibrose hin.

Um letztendlich zu diagnostizieren, ist es notwendig, mehrere solche Tests durchzuführen, zwei oder drei, und ein positives Bestätigungsergebnis zu erhalten.

Aber manchmal sind die Antworten falsch. Dies kann auf eine ungenaue Sammlung von Material und dessen Transport zurückzuführen sein. Entnahme einer Probe von einem Neugeborenen oder einem Patienten, der Cloxacillin einnimmt.

Unter den Forschungsmethoden gibt es auch koprologische Methoden. Wenn Sie Kaproliyu-kala-Patienten untersuchen, können Sie Steatorii nachweisen. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass das Duodenum eine geringe Aktivität oder vollständige Abwesenheit von Pankreasenzymen aufweist.

Bei der Radiographie der Brust kann Bronchialdichten zu erkennen, und auch eine Zunahme der Luftigkeit des Lungengewebes. Das Röntgenbild zeigt Anzeichen eines Sturzes in den Segmenten der Lunge, insbesondere des oberen Lappens. Dies ist ein Indikator für zystische Fibrose.

Die Verwendung der Untersuchung der Funktionen der äußeren Atmung ermöglicht es, zu bestimmen, wie stark die Atmungsorgane betroffen sind. Diese Untersuchung bestimmt, wie Bronchien auf Bronchodilatatoren reagieren und Patienten identifizieren, für die der Zweck dieser Medikamente angemessen ist.

Für ältere Kinder ist die aussagekräftigste Methode zur Diagnose einer Krankheit die Messung des Unterschieds im nasalen Potential. Seine Hauptaufgabe besteht darin, den Hauptdefekt zu finden, der die Entwicklung von Mukoviszidose verursacht. Indikatoren werden von der Nasenschleimhaut und von der Haut des Unterarms genommen.

Sie können zwei weitere Arten der Analyse feststellen - es ist genetisch und pränatal. Die erste ist eine ziemlich teure Analyse und die zweite ist die DNA-Diagnostik.

Behandlung von Mukoviszidose

Im Moment ist die Medizin machtlos in der Heilung von Mukoviszidose. Wissenschaftler vieler Länder arbeiten an der Entwicklung von Medikamenten auf zellulärer Ebene, aber leider ist es noch nicht möglich, ein positives Ergebnis zu erzielen. Ärzte können nur hoffen, dass diese Krankheit eines Tages vollständig geheilt sein wird. Die relevanteste Behandlungsmethode könnte "Gentherapie" sein, die für die Lieferung gesunder Kopien eines mutierten Gens an erkrankte Zellen verantwortlich wäre. Aber dies sind nur Annahmen und versuchen, die hereditäre Pathologie mit bekannten Methoden zu behandeln.

Die Heilung für Mukoviszidose basiert auf einem schrittweisen Ansatz für diese Krankheit. Am wichtigsten ist, dass es notwendig ist, ein günstiges Umfeld zu schaffen, eine bestimmte Diät mit der Zugabe von Enzymen zu verschreiben, Physiotherapie durchzuführen und den Patienten mit ausreichender körperlicher Aktivität zu versorgen.

Für ein erfolgreiches Therapieergebnis ist eine Beobachtung in einer hochqualifizierten Ambulanz und moralische Unterstützung durch nahe Menschen erforderlich.

Der therapeutische Ansatz zur Behandlung eines Patienten muss ausschließlich individuell und kontinuierlich sein. Um dies zu tun, ist es wichtig, den infektiösen Prozess, der in dem Atemsystem auftritt, rechtzeitig zu beenden. Stellen Sie dann die Atemwege und die Klärfunktion der Bronchien wieder her. Und am Ende der Behandlung, korrigieren Sie den Mangel an Enzymen in der Bauchspeicheldrüse.

Der Prozess der Behandlung von Lungenkrankheiten umfasst solche Maßnahmen, die die Viskosität von Sputum reduzieren und die Entwässerung der Bronchien sowie die Antibiotikatherapie, die Behandlung von Intoxikationen, Hypoxie, Hypovitaminose und Herzversagen verbessern.

Um die Viskosität von Sputum zu reduzieren, werden enzymatische Präparate wie Hymopsin, Chymotrypsin, Fibrinolysin oder Mucoletika verschrieben. Tabletten Mukosolvin im Inneren genommen, und intramuskulär - Acetylcythetein. Sie können sowohl Bromhexin als auch Muciltin verwenden, aber sie haben einen schwachen Verdünnungseffekt. Für eine gute Drainage der Bronchien ist eine Massage des Thoraxbereiches der Lunge und eine therapeutische Gymnastik notwendig. Säuglinge, die eine elektrische Pumpe verwenden, produzieren Sputum. Jeder Patient sollte einen Kompressor-Inhalator haben, mit dem es möglich ist, ein wirksames Medikament Pulmozim einzubringen.

Wenn die Lungenerkrankung sich in einem Prozess der Exazerbation befindet, greifen Sie 3-4 Wochen lang auf die Ernennung eines antibiotischen Therapiekurses zurück. Um dies zu tun, müssen sie ein Antibiotikogramm erstellen, aber wenn es nicht bestimmt werden kann, dann werden die Erreger der Mukoviszidose als Basis für die Verschreibung der Medikamente verwendet - Pseudomonas aeruginosa und Staphylococcus.

Gleichzeitig mit antibakteriellen Medikamenten werden Antihistaminika und Antibiotika verschrieben. Zum Zeitpunkt der Exazerbation der Krankheit werden UHF-Therapie und Magnesiumelektrophorese durchgeführt. Um die Hypertonie der Lunge zu reduzieren, wird Euphyllin in Tablettenform mit 7-10 mg / kg pro Tag verschrieben. Um den Metabolismus des Myokards zu verbessern, werden die Zwecke von Cocarboxylase und Kaliumorotat gezeigt. Bei einem Lungenherz nehmen sie Digoxin, Glucocorticotids (1-1,5 mg / kg pro Tag).

Bei der Behandlung des intestinalen Syndroms werden den Patienten neue Enzympräparate verordnet, die mit einer Beschichtung überzogen und gegen saure Bedingungen beständig sind - Pancitrat und Kreon, die wirksamer sind als Mezim-forte, Festal oder Panzinorm. Bei Patienten mit zystischer Fibrose müssen diese Medikamente während des gesamten Lebens eingenommen werden, und die Dosierung wird streng individuell für jeden Patienten verschrieben. Ausreichende Bauchschmerzen, ein normalisierter Stuhl und ein Mangel an neutralem Fett bei der Untersuchung von Fäkalien für die Skatologie werden als ausreichend angesehen, damit das Enzym eingenommen werden kann.

Unabhängig von dem verallgemeinerten Prozess und den Veränderungen, die in vielen Organen und Systemen vorkommen, ist die ambulante Beobachtung kranke Kinder durch einen Distriktarzt und Pneumologen obligatorisch. Darüber hinaus sollten Eltern lernen, wie man sich um ein krankes Kind kümmert, eigene Massagen, Heilgymnastik und Aerosoltherapie durchführt. Klinische Follow-up ist notwendig, um die Funktionen der Bronchien, Lunge, Herz, Magen-Darm-Trakt, Leber, Nieren und ordnungsgemäße Aufnahme von Enzympräparaten zu überwachen, für die rechtzeitige medizinische Behandlung von Exazerbationen der Krankheit, für die allgemeine restaurative Therapie und für die obligatorische Linderung von chronischen Infektionen.

Grundsätzlich werden Kinder mit zystischer Fibrose ambulant betreut, wobei das Kind vollständig mit häuslicher Pflege versorgt wird und der Rückfall von Infektionen ausgeschlossen werden kann. Nur bei schweren Formen der Erkrankung sind in der Regel hospitalisierte Patienten. Dies bezieht sich auf respiratorische Insuffizienz von II-III Grad, Dekompensation des Lungenherzens und Hämoptysis. Meconial Ileus, sowie Darmobstruktion, in der konservative Behandlung nicht wirksam ist, ist eine Indikation für einen chirurgischen Eingriff.

Es ist auch anzumerken, dass es radikalere Methoden zur Behandlung von Mukoviszidose gibt, bei denen eine Organtransplantation nach Vitalzeichen in Betracht gezogen wird. Dies wird vor allem in Kliniken in Deutschland, Kanada und den USA praktiziert. Es sind diese Operationen, die einigen Patienten mit hereditärer Pathologie helfen, zu überleben und lange genug zu leben.

Es gibt natürlich unkonventionelle Behandlungsmethoden. Aber sie sind eher hilfreich und werden vor dem Hintergrund des Hauptes angewendet.

Kinder, die leichte oder mittelschwere intestinale zystische Fibrose haben, können in einem Sanatorium behandelt werden. Wenn es möglich ist, spezielle Gruppen für Lungenformen der Krankheit zu schaffen, ist es auch für solche Kinder nützlich, Sanatoriumsbehandlung zu nehmen. Kriterien für die Auswahl von Patienten für diese Art der Behandlung sind kompensierte Darmstörungen nach der Einnahme von Enzympräparaten, fehlende Verletzungen im Lungenherz und alle Arten von Entzündungsprozessen.

Patienten mit Mukoviszidose werden nicht empfohlen, in Kindergärten und Kindertagesstätten zu sein. Aber Sie können nur in gutem oder zufriedenstellendem Zustand zur Schule gehen, aber Sie müssen noch einen zusätzlichen freien Tag in der Woche haben. Während der Durchführung von Untersuchungen oder Behandlungen sind diese Kinder vollständig vom Schulunterricht und von allen Prüfungen befreit.

Alle Kinder, bei denen Mukoviszidose diagnostiziert wurde, werden lebenslang untersucht. Das einzige ist, dass sie im Alter von 15 Jahren auf das Beobachtungskonto, auf den Therapeuten übertragen werden.