Ormond-Krankheit - idiopathische retroperitoneale Fibrose


Ormond-Krankheit (idiopathische retroperitoneale Fibrose, retroperitoneale Fibrose) ist die fortschreitende Kompression eines (häufiger beide) Harnleiters mit einem Narbengewebe (fibröses Gewebe). Oft gibt es eine vollständige Schließung ihres Lumens.
Bis heute sind verlässliche Ursachen dieser Krankheit nicht vollständig verstanden

Mögliche Ursachen von Ormonds Krankheit
- Entwicklung auf der Grundlage von entzündlichen Erkrankungen der weiblichen Geschlechtsorgane
- Cholangitis und Cholezystitis
- Ileit
- Pankreatitis
- Lymphangitis
- Granulomatöse Vaskulitis
- Hämatome im retroperitonealen Raum aufgrund eines Traumas
Darüber hinaus haben die Forscher eine immunoallergische Hypothese über das Auftreten retroperitonealer fibrotischer

Symptome

- Angriff dummer Schmerzen in der Lendengegend
- Schmerzen im Unterbauch und in den Hoden
- Reduzierter Appetit und Müdigkeit
- Erhöhter Blutdruck
- Erhöhte ESR
и нефрогенной гипертонии Da die Progression der Ormond-Krankheit Komplikationen in Form von Nierenversagen und nephrogener Hypertonie auftreten kann

Diagnose

Die Diagnose basiert auf den Ergebnissen der Ausscheidungsurographie und einem Übersichtsbild des oberen Harntraktes. Um zu helfen, retrograde Ureteropyelographie, um den Zustand der oberen Harnwege Rückgriff auf den Fall, dass es einen starken Rückgang der Nierenfunktion zurückgreifen zu bestimmen. Zur Beurteilung des anatomischen und funktionellen Zustandes der Nieren werden Radioisotop-Untersuchungsmethoden (Szintigraphie und Isotopen-Renographie) eingesetzt und mittels Ultraschalluntersuchung der Nieren ein genaues Bild der Hydronephrose-Transformation erstellt

Behandlung

Die Behandlung hängt direkt von der Prävalenz und Lokalisation der Erkrankung, dem Vorliegen einer Harninfektion und dem Grad der Verletzung der Urinpassage ab. In den meisten Fällen wird den Patienten eine chirurgische Behandlung zugewiesen.
In der postoperativen Phase werden Kortikosteroide (Cortisol täglich für 25 mg für zwei bis drei Monate) lange Zeit angewendet, um die Entwicklung von fibrösem Gewebe zu unterdrücken. Parallel dazu andere Resorptivtherapieformen (Aloe, Lidase)

Prognose

Wenn es keine richtige Behandlung für Ormond-Krankheit gibt, ist die Prognose ungünstig, wegen der Progression der chronischen Niereninsuffizienz und aufgrund der Zunahme der Hydronephrose-Transformation ist ein letaler Ausgang möglich. Nach der operativen Behandlung ist die Prognose günstiger, jedoch ist ein Rückfall der Krankheit möglich.