Panzytopenie

Panzytopenie ist ein hämatologisches Konzept, was eine Abnahme des Niveaus aller Arten von peripheren Blutzellen bedeutet. Im Zusammenhang mit einer starken Abnahme der Zahl aller Arten von Blutzellen im klinischen Bild der Panzytopenie, drei wichtigsten Syndrom: hämorrhagisch, ansteckend und anämisch. Diese drei Syndrome sind die "Calling Card" von Panzytopenie.

Menschen in jedem Alter, Rasse und Sex sind anfällig für Panzytopenie. Die Ursachen dieser Bedingung mit dem gleichen Erfolg sind sowohl angeborene als auch erworbene Krankheiten. Darüber hinaus ist Panzytopenie ein konstanter Begleiter von Chemotherapie und Zytostatika.

Was ist Panzytopenie

Panzytopenie ist ein Zustand der Insuffizienz aller Arten von Blutzellen. Die Entwicklung eines solchen Staates ist möglich, wenn das Knochenmark nicht richtig funktioniert.

Eine Zelle-Mutter für alle Blutelemente ist eine polypotenten Stammzelle. Es ist eine für alle Blutzellen und es gibt keinen Unterschied, welche Art von geformtem Element es kommen wird. Das Repositorium der pluripotenten Stammzellen ist das rote Knochenmark, in dem die Reifung der Blutzellen auftritt.

Die polypotenten Stammzelle bildet eine selbsthaltende Zellpopulation und hat die Fähigkeit, sich aktiv zu teilen. Die ersten drei Klassen von Zellen bilden eine Klasse von morphologisch nicht wiederzuerkennenden Zellen (alle Zellen dieser Klassen sind identisch), aber nach einer Anzahl von Divisionen erlangen die Zellen kleine Unterschiede, die myeloiden und lymphoiden Zellsprossen sind isoliert. Durch den myeloischen Keim werden Vorläufer (Blastenzellen) von Leukozyten, Blutplättchen und Erythrozyten gebildet, während die Progenitorzellen (Blasten) von T-Lymphozyten, B-Lymphozyten und NK-Killern, die in den Abwehrmechanismen des Immunsystems eine wichtige Rolle spielen, vom Lymphozytenkeim reifen . Blastnye-Zellen von verschiedenen Trieben haben keine hellen Unterschiede. Ferner gehen die Blasten durch die Stufen der Teilung, Differenzierung, allmählich Reifung zu Vollblutzellen. Reife Zellen verlassen das rote Knochenmark und beginnen in der allgemeinen Blutbahn zu zirkulieren.

Im Falle einer Verschlechterung der Reifung der Vorläuferzellen eines der Keime entstehen Blasenzellen in das periphere Blut, das durch eine klinische Blutprobe bestimmt werden kann. Zusätzlich zu den Blasten gibt es eine Abnahme in der Anzahl der Blutzellen, die aus dem betroffenen Schuss reifen müssen.

Wenn die Läsion auf früheren Ebenen auftritt, dann im Blut gibt es eine totale Abnahme der Anzahl aller Arten von Blutzellen - Panzytopenie. Diese Bedingung ist mit Aplasie oder Hypoplasie des roten Knochenmarks möglich.

Ursachen von Panzytopenie

Die Ursachen der Panzytopenie sind nicht vollständig untersucht worden, daher bleibt diese Bedingung in der idiopathischen Kategorie, d.h. mit einer unklaren grundlage

Arten von Panzytopenie werden üblicherweise in idiopathische Panzytopenie und Panzytopenie mit etablierter Ursache aufgeteilt.

Darüber hinaus gibt es auch Arten von Panzytopenie, wie erworben und angeboren.

Die Ursachen, die die Funktion des Knochenmarks unterdrücken, können Toxine, ionisierende Strahlung, Chemotherapie, Strahlentherapie, Virusmittel, Aufnahme bestimmter Gruppen von Drogen, Autoimmunkrankheiten, Umweltkatastrophen, genetische Defekte des Hämatopoiesisystems sein.

Die Identifizierung der Ursachen des Syndroms der Panzytopenie ist sehr wichtig und Voraussetzung für die erfolgreiche Behandlung dieser Bedingung.

Panzytopenie ist häufiger in Chemotherapie-Blöcke während der Behandlung von malignen Neoplasien. Chemotherapie verursacht den Tod von Blastenzellen sowohl von myeloiden als auch von lymphatischen Knochenmarksprossen. Übrigens, mit Leukämie ist dies keine Nebenwirkung, sondern das Ziel der Behandlung, da kranke zelluläre Elemente sowie normale Blastenzellen sterben. Dieser Zustand des roten Knochenmarks heißt Verwüstung.

Es gibt eine Krankheit, die nicht mit einer toxischen Wirkung auf das Knochenmark verbunden ist, sondern die Ursache von Panzytopenie ist. Diese Krankheit heißt Osteopetrose. Bei dieser Erkrankung tritt Knochenmark-Transplantation mit Knochensepta auf. Infolgedessen bleibt zu wenig Platz für das hämatopoetische Gewebe des roten Gehirns, und die Hämatopoese wird unwirksam. Peripheres Blut zeigt Panzytopenie und Anämie .

Als angeborene Ursache des beschriebenen Syndroms kann man einen Mangel an genetischem Material anrufen, eingebettet in Stammzellen. Ein Beispiel für diesen genetischen Schaden ist die Fanconi-Anämie.

Zusätzlich zu den obigen Gründen kann der ätiologische Faktor des Auftretens von Panzytopenie als verstärkte Zerstörung von Blutzellen angenommen werden. Die Zerstörung der Blutzellen findet in der Milz statt - das ist eine bekannte Tatsache. Bei Krankheiten, begleitet von einer Zunahme der Milz (Hypersplenismus), werden monokernfreie Phagozytenzellen aktiviert, was zu einer vermehrten Zerstörung der gebildeten Blutkörperchen und der Entwicklung von Panzytopenie führt.

Aplastische Panzytopenie ist häufiger bei aplastischer Anämie .

Symptome der Panzytopenie

Panzytopenie manifestiert sich in drei Hauptsyndrome: infektiöses, hämorrhagisches und Anämie-Syndrom. Die Entwicklung aller drei Syndrome ist leicht anzunehmen, ausgehend von den Funktionen der Zellen, deren Fraktionen stark reduziert sind.

Die Blutplättchen (Thrombozyten) spielen eine wichtige Rolle im Hämostase-System, ihre Hauptfunktion ist es, das Bluten in kürzester Zeit zu stoppen. Darüber hinaus produzieren Thrombozyten die Blutgefäßzellen (Endotheliozyten). Eine deutliche Abnahme der Blutplättchen verursacht Abweichungen im System der Thrombozytenhämostase sowie eine Erhöhung der Zerbrechlichkeit der Gefäße. All dieser Komplex von beeinträchtigten Funktionen manifestiert sich durch eine Erhöhung der Gerinnungszeit, i.e. der Körper braucht mehr Zeit, um den Bruch in den Gefäßen zu reparieren, und auch Blutungen (Nasen-, Uterus-, Zahnfleisch, etc.), die häufig ohne ersichtlichen Grund sind. Auf der Haut von solchen Patienten erscheinen oft Prellungen, die sich aus dem Aufprall von engen elastischen Bändern auf die Kleidung, drückt den Finger auf die Haut, durch Kneifen oder als Folge einer anderen kleinen Wirkung auf die Haut, die bei einer gesunden Person nicht dazu führen, dass Hämatombildung.

Erythrozyten dienen als Vehikel für Sauerstoff und Kohlendioxid. Aufgrund der Arbeit von Erythrozyten tritt ein konstanter Gasaustausch in den Geweben auf. Dies ist eine notwendige Voraussetzung für die normale Lebenstätigkeit der Zellen des ganzen Organismus. Mit einer unzureichenden Anzahl von Erythrozyten im Körper tritt Sauerstoffverhungern auf, der sich durch Schwindel, Lethargie, erhöhte Müdigkeit, eine Person fühlt sich kaputt und müde manifestiert. Haare fangen an zu fallen, Nägel werden brüchig, deformiert, Muskelschwäche wird festgestellt, jede mäßige körperliche Aktivität führt zu einer Zunahme der Zahl der Kontraktionen des Herzens, erhöhte Atmung (Dyspnoe). Kurzatmigkeit und eine Zunahme der Zahl der Herzschläge ist ein adaptiver Mechanismus, durch den der Körper versucht, den Sauerstoffmangel zu kompensieren.

Leukozyten und Lymphozyten sind Teil der Immunabwehr. Ihre Insuffizienz macht den menschlichen Körper extrem anfällig für mikrobielle und virale Krankheiten. Die infizierte Infektion erlangt oft einen langwierigen Charakter und neigt dazu, den Prozess zu verallgemeinern. Häufige "Besucher" eines Organismus, der unfähig ist, Infektionen zu bekämpfen, sind Pilze, besonders wenn der Patient antibakterielle Medikamente oder hormonelle Medikamente einnimmt. In diesem Fall erreichen Pilzerkrankungen ihren Höhepunkt.

Ein tief ruhender Herpesvirus wird ebenfalls aktiviert.

Bei Autoimmunerkrankungen, begleitet von der Entwicklung von Panzytopenie, zum Beispiel im systemischen Lupus erythematodes , gibt es neben dem angegebenen hämatologischen Syndrom Läsionen der Nieren, der Haut, des Herzens usw., die durch die Wirkung von Autoantikörpern verursacht werden.

Wenn Panzytopenie paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie begleitet, dann beobachtet die Klinik das Aussehen des schwarzen Urins.

Diagnose der Panzytopenie

Das Syndrom der Panzytopenie ist nicht schwer zu diagnostizieren. Es ist viel schwieriger, die Ursache dieser Bedingung zu identifizieren. Das Syndrom der Panzytopenie wird mit einem routinemäßigen klinischen Blutprobe aus dem Finger eines Patienten bestimmt. Bei der Berechnung der Blutelemente wird ihre signifikante Abnahme festgestellt, unabhängig von der Art der zu detektierenden Zellen.

Wenn solch ein Satz von Anomalien im peripheren Blut gefunden wird, sollte der Patient auf einen Spezialisten für einen Hämatologen verwiesen werden, der seine Behandlung fortsetzen wird.

Um detaillierte Informationen über den Zustand des roten Knochenmarks zu erhalten, wird seine Punktion durchgeführt. Rote Mark steht für die Punktion in den folgenden Orten zur Verfügung: das obere Drittel des Sternums, das Wappen des Ilias. Die Prozedur für die Aspiration des Knochenmarks ist sehr schmerzhaft, so dass die Lokalanästhesie vor dem Beginn der Operation durchgeführt wird. Um zu verstehen, welche Bedingung das Knochenmark ist, ist es genug, um es in das Volumen von 0,5 ml zu bekommen.

Weiterhin wird das erhaltene Material dem Laboratorium zugeführt, wo die Knochenmarkzusammensetzung ausgewertet wird, seine Fähigkeit, Prozesse zu reparieren, und auch die Bestimmung der genetischen Geschlechter von Chromosomen in gesunden Stamm- und Tumorzellen des Knochenmarks (zytogenetische Studie). Das unangenehmste Ergebnis einer solchen Studie ist der Nachweis der Knochenmark-Aplasie, d.h. wenn das rote Knochenmark nicht in der Lage ist, normale Blutzellen zu reproduzieren. Ein solches Bild des Knochenmarks findet sich bei aplastischer Anämie, wenn das hämatopoetische Gewebe des Knochenmarks durch Fett ersetzt wird.

Autoimmune Panzytopenie gibt eine positive Reaktion auf Coombs. Dieser Test zielt darauf ab, Autoantikörper auf der Oberfläche der Blutzellen zu identifizieren.

Bei Verdacht auf die Anwesenheit von systemischem Lupus erythematodes, werden spezielle Lupuszellen im Blut des Patienten gefunden.

Zusätzlich zu den beschriebenen Diagnosetests wird eine Urinanalyse durchgeführt, wenn ein Verdacht auf eine paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie besteht. Mit dieser Erkrankung im Urin wird die Anwesenheit von Hämosiderin nachgewiesen.

Behandlung von Panzytopenie

Die Behandlung von Panzytopenie sollte im hämatologischen Krankenhaus erfolgen, in Stationen. Patienten werden empfohlen, regelmäßig Einwegmasken zu tragen, um die Schichtung von Infektionskrankheiten zu verhindern.

Autoimmune Panzytopenie wird durch die Unterdrückung des Immunsystems des Patienten behandelt, das Antikörper gegen seine eigenen hämatopoetischen Knochenmarkzellen produziert. Zu diesem Zweck sind Anti-Thymozyten-Globulin und antilymphozytisches Globulin vorgeschrieben. Therapie mit Globulin ergänzt durch die Ernennung von Cyclosporin. Globuline und Ciclosporin sind die wichtigsten therapeutischen Medikamente in der autoimmunen Natur der Krankheit. In Kombination mit diesen Mitteln sind Glukokortikosteroide wie Methylprednisolon vorgeschrieben. Die therapeutische Wirkung entwickelt sich sehr langsam und erfordert oft eine solche Therapie. Diese Therapie heißt immunsuppressiv.

Wenn der Patient Knochenmark Aplasie hat, in solchen Fällen werden sie angeboten, um Knochenmark-Transplantation durchzuführen. Es wird geglaubt, dass je jünger der Patient ist, desto wahrscheinlicher ist er, das Verfahren erfolgreich durchzuführen und sich zu erholen. Für die Transplantation ist es sehr wichtig, einen geeigneten Spender des Knochenmarks zu finden, der geeignetste in dieser Hinsicht sind Geschwister. Bei der Verwendung von Spender Knochenmark von Eltern oder anderen Verwandten, ist das Ergebnis der Behandlung viel schlimmer.

Um das Knochenmark zu stimulieren, um die notwendigen Elemente des Blutes zu reproduzieren, wird der Patient mit Kolonie-stimulierenden Wachstumsfaktoren wie Erythropoetin und Granulozytenwachstumsfaktor (Granocyte, Leucostim, Neupogen) injiziert.

Wenn das Syndrom der Panzytopenie von einer Tumor-Natur ist, dann Block-Chemotherapie verwendet wird. Die Medikamente werden in einer Dosis gegeben, die auf der Grundlage des Alters und des Gewichts des Patienten berechnet wird. Die Berechnung aller für die Chemotherapie verwendeten Medikamente erfolgt auf cm 2 des Körpers des Patienten.

Jede Therapie der Panzytopenie ohne Ausnahme wird begleitet von der Behandlung von Begleiterkrankungen und ggf. Substitutionstherapie, in der Thrombomasse oder Erythrozytenmasse verabreicht wird.

? Panzytopenie - welcher Arzt wird helfen ? Wenn eine vermutete Entwicklung dieser Bedingung sofort den Rat eines solchen Arztes als Hämatologe anstreben sollte.