Pellagra


пеллагра фото Pellagra ist eine systemische Pathologie des menschlichen Körpers, die sich in dem Auftreten von Symptomen der Niederlage des Verdauungs- und Nervensystems sowie der scheinbaren Veränderungen in der Haut äußert, die durch die ausgeprägte Insuffizienz der Vitamine aller Untergruppen B und Nicotinsäure verursacht werden.

Es gibt eine Reihe von pathologischen Zuständen, die Hintergrundbedingungen für die Entwicklung von Pellagra-Zeichen sind, aber die Entwicklung dieser Pathologie wird am häufigsten mit einem Mangel an B-Vitaminen, Nikotinsäure und organischen Pathologien schwerer Bauchorgane gebildet.

Gegenwärtig ist die Häufigkeit der klassischen Variante von Pellagra signifikant zurückgegangen, und die Pellagra bei Kindern ist eine historische Tatsache.

Pellagra verursacht

Bei der Entwicklung von Anzeichen von Pellagra als Hauptmanifestation des ungenügenden Gehalts an Nicotinsäure und den Hauptgruppen von Vitamin B ist die größte pathogenetische Bedeutung die Niederlage des Verdauungstrakts, da die meisten Erkrankungen des gastroenterologischen Profils von Vitaminmangel begleitet sind. Häufiger wird die Pathologie des Dünndarms zur Ursache der Manifestation der Pellagra-Symptome des Patienten, da in diesem Abschnitt des Verdauungstraktes die Aufnahme von Vitaminen B sowie Nicotinsäure und den meisten anderen Gruppen von Vitaminen und vitaminähnlichen Substanzen stattfindet. Hintergrundkrankheiten, die die Entwicklung von Pellagra auslösen, sind: Resektion des Dünndarms, chronische Enteritis und die Bildung von Magen-Darm-Fisteln.

Darüber hinaus begleitet die schwere Form der Pellagra den Verlauf von akuten Infektionskrankheiten, die im Darm lokalisiert sind, wobei die häufigsten Formen Darmtuberkulose und Dysenterie sind . Bei längerem Alkoholmissbrauch werden auch Bedingungen geschaffen, um die Aufnahmefähigkeit des Dünndarms zu unterdrücken, was zwangsläufig zur Entwicklung von Vitaminmangel bei bestimmten Vitaminkategorien führt.

Wie bei jeder Form des Vitaminmangels kann sich Pellagra nicht aufgrund eines Mangels an Vitaminen B entwickeln, sondern bei übermäßigem Verzehr, der auch im normalen Schwangerschafts- und Stillzeitalter und vor dem Hintergrund erhöhter körperlicher Aktivität in Verbindung mit Hunger auftritt.

Wenn wir die pathogenetischen Mechanismen der Entwicklung von Pellagra betrachten, ist die Hauptrolle bei der Bildung von Läsionen innerer Organe, Strukturen des Nervensystems und der Haut auf den Metabolismus von lebenswichtigen Elementen, insbesondere von Kohlenhydraten, die auf zellulärer Ebene auftreten, beeinträchtigt. Der Auslösemechanismus in der Pathogenese der Entwicklung typischer klinischer Manifestationen von Pellagra ist jedoch der unzureichende Gehalt der Aminosäure Tryptophan im menschlichen Körper.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit entwickelt der Patient irreversible Vorgänge in den degenerativen Haut- und Nervensystemstrukturen. In einer Situation, in der eine Pellagra sich bei einer absolut gesunden Person gegen eine gestörte Diät entwickelt, sollte die primäre Variante der Krankheit verstanden werden. Wenn die Entwicklung von Pellagra-Symptomen durch pathologische Veränderungen in chronischen inneren Organen provoziert wird, wird die Diagnose einer sekundären Variante von Pellagra gestellt.

Aufgrund der Tatsache, dass die Pellagra von schweren Stoffwechselstörungen im Körper des Patienten begleitet wird, sind seine pathomorphologischen Manifestationen ziemlich breit. Veränderungen in der degenerativen Natur werden in Geweben verschiedener Herkunft (Haut, endokrine Organe, Skelettmuskeln, Strukturen des Nervensystems und Organe des Verdauungstraktes) festgestellt.

Pellagra Symptome

Mit der Entwicklung eines detaillierten klinischen Bildes bemerken Patienten, die an Pellagra leiden, das Auftreten einer Vielzahl von Symptomen. Aufgrund der großen Liste von Patientenbeschwerden, bei primärem Kontakt mit einem Patienten, ist es schwierig, eine korrekte Diagnose zu stellen, detaillierte anamnestische Daten legen jedoch das Vorliegen einer bestimmten Pathologie beim Menschen nahe. Die primäre Behandlung des Patienten erfolgt in der Regel bei Vorliegen verschiedener Anzeichen eines Dyspepsie-Symptom-Komplexes (völliger Appetitlosigkeit und manchmal sogar Abneigung gegen Nahrungsaufnahme, Trockenheitsgefühl und Brennen im Mund, Verzerrung der Geschmackspräferenzen) und mit dem Fortschreiten des Krankheitspatienten klagt über eine Verletzung der Funktion des Darms in Form von abwechselnden Perioden der Entspannung des Stuhls und der Verstopfung.

Mit der Zunahme des toxischen Syndroms bemerkt der Patient progressive Schwäche, Unfähigkeit, gewöhnliche körperliche Aktivität, Schwindel und fehlendes Interesse am Leben auszuführen. Am häufigsten nehmen Patienten mit Pellagra die passive Position ein, "auf dem Rücken zu liegen".

Bei der Pellagra-Diagnostik ist die primäre objektive Untersuchung des Patienten von großer Bedeutung, die mit der Erkennung eines ganzen Spektrums pathognomonischer Symptome einhergeht, die eine korrekte Diagnose ermöglichen. Bei der visuellen Untersuchung der Mundhöhle zeichnet sich der Kranke durch eine ausgeprägte Hyperämie nicht nur der Zunge, sondern auch der Schleimwangen, des Zahnfleischs mit kleinen Geschwüren, die in einigen Fällen Anzeichen einer hämorrhagischen Imprägnierung haben können, aus. Ähnliche Veränderungen in den Schleimhäuten werden in der Projektion von Speiseröhre und Magen beobachtet, aber für ihre Visualisierung muss der Patient Ösophagogastroskopie durchführen.

Mit dem verlängerten Verlauf der Pellagra treten in den dicken und dünnen Darmabschnitten viele kleine Blutungserosionen auf, die mit dem Auftreten einer Beimengung von Blut in den Fäkalien bei der Analyse von Kot für "verborgenes Blut" einhergehen können.

In der Regel ist das Anämiesyndrom mit Pellagra sehr ausgeprägt und wird von allen klinischen Manifestationen begleitet, die diesen pathologischen Zustand charakterisieren.

Das primäre Kriterium für die Schädigung der Strukturen des Nervensystems in Pellagra ist das Auftreten von Anzeichen einer Polyneuritis unterschiedlicher Lokalisation, die in erster Linie von einer Verletzung aller Arten von Empfindlichkeit ohne ausgeprägte Schmerzkomponente begleitet wird. Mit dem Fortschreiten von Pellagra beeinflussen degenerative Prozesse die Struktur des Gehirns, in deren Verlauf der Patient zerebrale und fokale neurologische Symptome ( Kopfschmerzen , gestörte Koordination, Erbrechen, Sehstörungen, Gedächtnis, Hören etc.) entwickelt.

Bei einer Beeinflussung der endokrinen Strukturen entwickelt der Patient polyglanduläre Insuffizienz in Form einer Neigung zu arterieller Hypotonie , Adynamie, progressiver Muskelschwäche, Polyurie und osteoporotischer Läsion von weit verbreitetem Knochengewebe.

Die Verletzung des Eiweiß- und Vitaminmetabolismus spiegelt sich mehr in den Laborindikatoren wider und geht mit einer ausgeprägten Hypoproteinämie aufgrund einer Abnahme der Albuminfraktion einher.

Es sollte bedacht werden, dass Pellagra sowohl bei akuten als auch bei verlängerten klinischen Varianten auftreten kann, von denen jede ihre eigenen charakteristischen Merkmale aufweist. Für die Entwicklung der akuten Form von Pellagra muss der Auslösemechanismus einen Mangel an exogener Nahrung exprimieren. Das Debüt der Krankheit in dieser Situation ist eine starke Zunahme der Frequenz und Entspannung des Stuhls, die Häufigkeit des Drängens für einen Akt des Stuhlgangs kann 20 Mal pro Tag erreichen. Nach einigen Tagen entwickelt der Patient schwere psychoneurologische Störungen (Delirium), die den Zustand des Patienten erheblich verschlimmern. Bei anhaltendem Vitaminmangel zeigt der Patient typische Hautzeichen von Pellagra.

Der verlängerte Verlauf von Pellagra ist für eine frühzeitige Diagnose schwierig, da diese Kategorie von Patienten lange Zeit bei Neurologen über eine träge Polyneuritis beobachtet wurde. Anschließend werden psycho-neurologische Symptome hinzugefügt, die sich auch nicht in der Spezifität unterscheiden. Und erst nach dem Auftreten von Hautsymptomen entwickelt sich eine klassische Version des Pellagra-Flusses.

Die primäre Läsion der Haut mit Pellagra ist ihre erhöhte Trockenheit und Verfärbung gegenüber dem grauen Schatten. Die meisten der obigen Manifestationen sind entlang der Seitenflächen des Bauches und des Rückens sowie an der Streckfläche der Extremitäten lokalisiert. Vor dem Hintergrund dieser Veränderungen ist die Rötung der Haut des Oberkörpers und der distalen Extremitäten aufgrund der Bestrahlung mit ultravioletter Strahlung recht kontrastreich. Ein charakteristisches Merkmal des Erythems ist in diesem Fall seine klare Kontur, die die Grenze zwischen den betroffenen und unveränderten Hautbereichen darstellt. Wenn der Patient eine akute klinische Variante von Pellagra hat, werden die obigen Veränderungen in der Haut durch die Erscheinungen einer exsudativen Entzündung ergänzt, die sich als das Auftreten von Blasen mit hämorrhagischem Inhalt äußert. Der Heilungsprozess der entzündlichen Hautelemente ist durch einen langen Zeitraum charakterisiert und begleitet von der Entwicklung massiver Narbenbildungen.

Veränderungen der Haut im Gesicht mit Pellagra werden von charakteristischen pathognomonischen Veränderungen in Form der Bildung von "pellagroten Gläsern" (braune Hyperpigmentierung der Augenlider mit Peeling) und "Kragen von Kasal" ( Erythemstreifen am Hals und Brust) begleitet.

Bei Pellagra ist das Auftreten sekundärer Hautelemente in Form von follikulären Papeln, die in der Projektion von Schienbein und Oberschenkel lokalisiert sind und einen klaren, gleichmäßigen hämorrhagischen Rand aufweisen, möglich.

Komplikationen von Pellagra bestehen im Übergang der Krankheit in eine akute Form, die oft zu einem tödlichen Ausgang führt. In dieser Situation ist die Diagnose der Krankheit äußerst schwierig, da der Patient von einer leichten Zunahme der neurologischen Phänomene gekennzeichnet ist, die sich von anderen intrazerebralen Pathologien manchmal nicht unterscheiden (verstärkte Sehnenreflexe, Krampfbereitschaft, schweres Bewusstsein, Starrheit der Gliedmaßen, visuelle Halluzinationen, Erbrechen und Triasmus der Kaumuskulatur ). In diesem Fall kann eine zuverlässige Diagnose nur bei der Untersuchung des Schnittmaterials gemacht werden.

Pellagra Behandlung

Patienten mit diagnostizierter Pellagra müssen in einem Krankenhaus entsprechend den Bedingungen der vollständigen körperlichen und psycho-emotionalen Ruhe behandelt werden. Die einzige pathogenetisch begründete Richtung der medikamentösen Behandlung ist die Substitutionstherapie mit dem Medikament Amide Nicotinsäure in parenteraler oder oraler Form. Eine gesättigte Tagesdosis des Arzneimittels sollte mindestens sechs Wochen lang 0,3 g betragen und danach auf eine Erhaltungsdosis von 50 mg, hauptsächlich durch orale Verabreichung, umgestellt werden.

Die parenterale (intramuskuläre) Verabreichung von Nikotinsäureamid ist auf eine Masse von Nebenwirkungen in Form eines schmerzhaften Hitzegefühls, Rötung der oberen Hälfte des Rumpfes und Juckreiz der Haut begrenzt , obwohl diese Art der Verabreichung des Arzneimittels viel wirksamer ist.

Aufgrund der pathogenetischen Mechanismen der Entwicklung von Pellagra empfiehlt es sich, die Substitutionstherapie mit B-Vitaminen in parenteraler Form (Thiamin in einer Tagesdosis von 20 mg, Riboflavin 10 mg und Pyridoxin 50 mg) zu ergänzen. Indikation für die Ernennung von Vitamin B12 ist das Vorhandensein von Anzeichen von Makrozytose, Glossitis und Hyperchromie. Das Vorhandensein eines schweren anämischen Syndroms sollte einmal pro fünf Tage durch fraktionierte Bluttransfusionen von 100 ml geheilt werden.

In der Zeit der Beseitigung akuter Manifestationen von Pellagra und vor dem Hintergrund der angewandten Substitutionstherapie ist es notwendig, ein Gespräch mit dem Patienten über das Thema der Korrektur des Essverhaltens zu führen. Das Hauptkriterium für eine korrekte Ernährung in dieser Situation ist die Sättigung des Tagesmenüs mit Produkten mit einer hohen Konzentration an B-Vitaminen, Ascorbinsäure und Nikotinsäure sowie Eiweißnahrung.