Polyzytämie


полицитемия фото Polyzythämie ist eine Krankheit, die durch eine Erhöhung des Erythrozytenvolumens im Blutkreislauf gekennzeichnet ist. Diese Erkrankung kann sowohl primär bedingt als auch sekundär als Folge der Exposition gegenüber bestimmten zugrunde liegenden Ursachen auftreten. Sowohl die primäre als auch die sekundäre Polyzythämie sind sehr ernste Krankheiten, die zu ernsthaften Konsequenzen führen können.

So manifestiert sich die primäre oder wahre Polyzythämie in der Erscheinung eines Tumorsubstrats im Knochenmark und vermehrter Produktion von roten Blutkörperchen. Daher vergrößert sich diese Läsion in fortgeschrittenen Stadien in der Größe und verdrängt alle anderen Substrate aus dem Knochenmark - die Vorläufer der zukünftigen Blutzellen.

Sekundäre Polyzythämie tritt in ganz anderen Situationen auf, aber eine der führenden Polyzythämien ist die allgemeine Hypoxie (Sauerstoffverhungern) des Körpers. So ist die sekundäre Polyzythämie ein Indikator für bestimmte pathologische Prozesse im Körper, die als Kompensationsreaktion auftreten.

Wahre Polyzythämie

Wahre Polyzythämie ist eine Krankheit mit rein tumorem Ursprung. Grundlegend bei dieser Erkrankung ist, dass das rote Knochenmark durch Stammzellen oder vielmehr die Vorläuferzellen von Blutzellen (auch als polipotenten Stammzellen bezeichnet) betroffen ist. Infolgedessen nimmt die Anzahl der Erythrozyten und anderer einheitlicher Elemente (Thrombozyten und Leukozyten) im Körper stark zu. Aber da der Körper an eine bestimmte Norm ihres Inhalts im Blut angepasst ist, wird jeder Überschuss der Grenzen bestimmte Verletzungen im Körper mit sich bringen.

Wahre Polyzythämie unterscheidet sich ziemlich bösartig und ist schwer zu behandeln. Dies wird durch die Tatsache erklärt, dass es praktisch unmöglich ist, die Hauptursache für das Auftreten einer wahren Polyzythämie zu beeinflussen - eine mutierte Stammzelle mit hoher mitotischer Aktivität (Fähigkeit zur Teilung).

Ein helles und charakteristisches Zeichen von Polyzythämie ist das plethorische Syndrom. Es wird durch einen hohen Gehalt an Erythrozyten im Kanal verursacht. Dieses Syndrom zeichnet sich durch eine violett-rote Färbung der Haut mit einem starken Juckreiz aus.

Wahre Polyzythämie hat drei Hauptstadien, die nach der Aktivität des Prozesses angeordnet sind. Die erste Etappe ist die Höhenstufe. In diesem Stadium werden die ersten Veränderungen im Knochenmark gebildet, und die veränderte Hämopoese wird gebildet. Das Stadium des Kehrens ist fast unmöglich, klinisch zu erkennen. Am häufigsten wird in diesem Stadium die Diagnose der wahren Polyzythämie randomisiert, zum Beispiel bei der Durchführung von Blutuntersuchungen zur Diagnose einer anderen Krankheit.

Nach dem Stadium der Schwellung folgt das Stadium der klinischen Manifestationen: alle klinischen Anzeichen dieser Krankheit, Pest-Syndrom, Hautjucken , vergrößerte Milz wird hier erscheinen. Nach dem Stadium der klinischen Manifestationen wird die letzte Phase erscheinen - anämisch. Mit ihm werden alle gleichen klinischen Zeichen aufgedeckt, plus diagnostische Symptome des Knochenmarks "Verwüstung" (dank der konstanten Knochenmark-Hyperplasie).

Es ist wichtig zu beachten, dass echte Polyzythämie ist eine furchtbare Krankheit aufgrund seiner Komplikationen. Eine erhöhte Anzahl von Erythrozyten und Blutplättchen führt zu einer erhöhten Thrombose und der Entwicklung von thrombotischen Schäden am Körper. Darüber hinaus erhöht sich der Gesamtblutdruck, der zu einer anhaltenden arteriellen Hypertonie und hämorrhagischen Schlaganfällen führen kann, gefolgt von intrakranialer Blutung und Tod.

Polyzythämie der Ursache

In der Polyzythämie wird die Hauptmanifestation eine Zunahme des Blutflusses sein, im Laufe der verschiedenen Gründe die Anzahl der roten Blutkörperchen. Die Gründe für diesen Mechanismus hängen von der Art der Polyzythämie ab. Es gibt Polyzythämien von absoluter und relativer Art.

Mit absoluter Polyzythämie gibt es eine direkte Zunahme des Volumens der roten Blutkörperchen im Blutkreislauf. Die absolute Polyzythämie umfasst echte Polyzythämie, Polycythämie bei hypoxischen Zuständen und obstruktiven Lungenerkrankungen, Hypoxie mit Nieren- und Nebennierenläsionen. Für alle diese Zustände gibt es eine erhöhte Synthese von roten Blutkörperchen.

Mit echten Polyzythämien synthetisieren Erythrozyten intensive Tumor-hyperplastische Bereiche des Knochenmarks, Hypoxie wird eine retrograde Zunahme der Anzahl der Erythrozyten im Blut verursachen und bei bestimmten Nierenläsionen kann die Synthese von Erythropoetin, dem Haupthormon, das für die Auslösung der Bildung neuer roter Blutzellen verantwortlich ist, zunehmen.

Bei einer relativen Polyzythämie werden die Erythrozytenvolumina aufgrund einer Abnahme des Plasmakondens zunehmen. Im normalen Plasma sind etwa 5% mehr als die Blutzellen. Mit dem Verlust des Plasmas wird dieses Verhältnis verletzt, das Plasma wird kleiner. Das Hauptparadox ist, dass bei relativen Polyzythämien die Anzahl der roten Blutzellen nicht wörtlich verändert wird - es bleibt im normalen Bereich. Aber wegen der Abnahme des Plasmaplams im Verhältnis von Plasma: einheitliche Elemente werden sie größer - ihre "relative" Zahl nimmt zu.

So zu relativen Polyzythämien gehören solche Infektionskrankheiten wie Cholera, Dysenterie und Salmonellose. Sie haben schwere Erbrechen und Durchfall, was zu einem Verlust von erheblichen internen Wasserversorgung, einschließlich Plasma, durch den Körper führt. Darüber hinaus, um das Volumen des Plasmas zu reduzieren und die Entwicklung der relativen Polycythämie kann zu Verbrennungen führen, sowie die menschliche Exposition gegenüber hohen Temperaturen, die zu einem erhöhten Schwitzen führen wird.

Es ist auch notwendig, den beiden häufigsten Ursachen der Polyzythämie besondere Aufmerksamkeit zu widmen: eine Tumorläsion des roten Knochenmarks und Auswirkungen auf die Synthese von roten Blutkörperchen der Hypoxie.

Die Tumor-Läsion des roten Knochenmarks ist für die Entwicklung der primären oder wahren Polyzythämie von grundlegender Bedeutung. Bei dieser Art von Polyzythämie tritt eine Mutation auf der Genom-Ebene der Stammzelle auf, und sie beginnt unkontrolliert zu teilen und schafft neue Tumorklone. Es ist wichtig zu beachten, dass diese polypotenten Stammzellen das "Alpha und Omega" aller zukünftigen Blutzellen sind: rote Blutkörperchen, Leukozyten und Blutplättchen. Diese Polypotent-Zellen unterliegen einer gewissen Differenzierung während ihres Wachstums und bilden drei Hauptabschnitte der Hämatopoese in Bezug auf die Anzahl der Elemente: Erythrozyten, Blutplättchen und Leukozyten. Dann werden von jedem Sprout künftig einheitliche Elemente allmählich geboren.

Aber mit echten Polyzythämien hat die polypotenten Stammzelle bereits einen genetischen Defekt, und sie synthetisiert genau die gleichen defekten hinteren Vorläuferzellen der Hämatopoese. Als Ergebnis sind diese Zellen Teil der hämatopoetischen Sprossen und, wie ihre Vorfahren, intensiv teilen, wodurch eine riesige Anzahl von einheitlichen Elementen. So entstehen zwei pathologische Prozesse mit echten Polyzythämien: Übermaß an normalem Erythrozytenniveau und gleichzeitiger Hyperplasie (Zunahme der Größe) der betroffenen Hämopoese.

Die Wirkung der Hypoxie auf den Körper hat eine Reihe von pathologischen Phänomenen auf sie, unter denen die Entwicklung der sekundären Polycythämie spielt eine wichtige Rolle. Die Ursache der sekundären Polyzythämie in der Hypoxie wird durch die Tatsache erklärt, dass der Körper versucht, den Mangel an Sauerstoff im Körper zu kompensieren, die Synthese neuer roter Blutkörperchen. Dies ist auf die Auswirkungen der Hypoxie auf die Nieren zurückzuführen, bei denen letztere eine spezielle Substanz erzeugt - Erythropoetin. Es ist Erythropoetin, das die Prozesse der Differenzierung der polypotenten Stammzelle in Retikulozyten (die Vorläufer der Erythrozyten) und die weitere Bildung neuer Erythrozyten auslöst. Daher kann unter dem Einfluß von Hypoxie auf die Hämatopoese die folgende Verbindung verfolgt werden: Je stärker ihre Wirkung auf den Körper ist, desto mehr erythropoietin wird von den Nieren synthetisiert, und je mehr der Erythrozytenteil des Knochenmarks arbeitet, synthetisiert neue rote Blutkörperchen.

Polyzytämie Symptome

Das wichtigste und vielleicht das wichtigste Zeichen der Polyzythämie ist das sogenannte "Plethora-Syndrom". Dieses Syndrom wird durch eine Erhöhung des Volumens aller Blutelemente und völliger Häufigkeit verursacht.

Die Grundlage des plethorischen Syndroms sind die Beschwerden der Patienten selbst, sowie Verletzungen, die mit Hilfe objektiver Forschung bestimmt werden können.

Unter den Beschwerden der Patienten werden die Hauptindikatoren des Plethora-Syndroms dauerhafte Kopfschmerzen sein , die sich mit Schwindel abwechseln. Darüber hinaus wird das plethorische Syndrom immer begleitet Patienten Beschwerden von Juckreiz. Sein Ursprung erklärt sich daraus, dass bei echten Polyzythämien eine massive Synthese von Mastzellen durch spezielle Substanzen - Prostaglandine und Histamine, die auf Histaminrezeptoren wirken, zu dem Auftreten eines starken, manchmal sogar unerträglichen Hautjuckens führen wird. Übrigens ist eines der klassischen und charakteristischen polyzythämischen die spezifische natur dieses haut juckens - es kann mehrmals nach hautkontakt mit wasser (mit badem, dusche oder sogar mit einfachem waschen) zunehmen. Aber es ist wichtig zu wissen, dass die Plethora ein Zeichen einer streng wahren Polyzythämie ist. In sekundärer Polyzythämie wird die Hautfärbung nicht so bedeutsam verändert.

Zusätzlich zu den oben genannten Beschwerden, Patienten zeigen auch Änderungen in den Händen. Diese Veränderungen heißen Erythromelalgie. Die Haut der Bürsten wird eine charakteristische "rot-cyanotische" Farbe sein. Darüber hinaus wird eine Veränderung der Farbe der Hände und Finger von starken Schmerzen in den betroffenen Gebieten begleitet werden, die bei jedem Kontakt mit jeder Oberfläche auftreten wird. Die Ursache dieser Bedingung ist die gleiche wie im Falle des plethorischen Hautjugends - die Produktion einer hohen Anzahl von Histaminen.

Objektiv können Sie die Anwesenheit von Patienten mit Polyzythämie einer bestimmten Farbe bestimmen - die Haut wird zyanotisch rot, manchmal sogar Kirsche. Auch gibt es erhebliche Veränderungen aus dem Herz-Kreislauf-System. Die charakteristischsten von ihnen sind: Überschuss des Blutdrucks und Entwicklung der Thrombose. Ein charakteristisches Zeichen für Veränderungen des Blutdrucks in Polyzythämien wird ein Anstieg des systolischen Blutdrucks über 200 mm Hg sein.

Das zweite Syndrom mit Polyzythämie ist das myeloproliferative Syndrom. Dieser Symptomkomplex ist typischer für die wahre oder primäre Polyzythämie. Dieses Syndrom wird von einer Zunahme der Milz oder Leber begleitet. Der Hauptgrund dafür ist, dass die Milz im Körper die Funktion des sogenannten "Depots" oder "Lagerhauses" für rote Blutkörperchen erfüllt. Normalerweise werden in der Milz Erythrozyten, die ihren Lebenszyklus beenden, zerstört. Da aber in der Polyzitämie die Zahl der Erythrozyten manchmal die Norm um einen Faktor von Zehner übersteigt, ist die Menge der in der Milz anfallenden roten Blutkörperchen enorm. Infolgedessen gibt es eine Hyperplasie des Milzgewebes und seine Zunahme. Zur Erweiterung der Milz im Syndrom der Myeloproliferation werden auch Patientenbeschwerden über Schwäche, Müdigkeit und Schmerzen in den Röhrenknochen und im linken Hypochondrium hinzugefügt. Schmerzhafte Symptome werden nur durch das Wachstum der tumorveränderten Hämatopoese und der hyperplastischen Milz erklärt.

Darüber hinaus können bei jeder Polyzythämie Symptome auftreten, die mit einer Erhöhung der Viskosität des Blutes verbunden sind. Dazu gehören kleine und große Thrombosen, die Entwicklung von Schlaganfällen und Herzinfarkten sowie die Trennung von Thrombus und die anschließende Entwicklung der Lungenembolie .

Aber zusätzlich zu den oben beschriebenen Symptomen der Polycythämie, die direkt mit der Pathogenese dieser Erkrankung zusammenhängen, nämlich der Zunahme der Anzahl der roten Blutkörperchen im Blutkreislauf und den nachfolgenden Veränderungen, gibt es auch Symptome - Anzeichen für schwere Krankheiten, die zur Entwicklung von sekundärer Polyzythämie führten. Solche Symptome können Zyanose (Akrocyanose und gemeinsame Zyanose) mit den primären Ursachen der sekundären Polyzythämie aus dem Atmungssystem (am häufigsten zu seinem Aussehen kann zu chronisch obstruktiven Lungenkrankheit führen) und die Auswirkungen der allgemeinen Körper Hypoxie. Symptome einer Nierenfunktionsstörung oder Tumorschäden, die auch sekundäre Polyzythämien verursachen können, können auch nachgewiesen werden.

Darüber hinaus dürfen wir nicht über die Wirkung von Infektionserregern auf den Hauptmechanismus der Polyzythämie-Entwicklung vergessen. Die wichtigsten möglichen Anzeichen für infektiös konditionierte sekundäre Polyzythämien sind häufiger Durchfall und Erbrechen, was zu einer starken Abnahme des Plasmas führen wird, was eine unspezifische Zunahme der Zahl der roten Blutkörperchen bedeutet.

Polyzythämie von Neugeborenen

Die ersten Anzeichen einer Polyzythämie-Entwicklung können auch bei Neugeborenen beobachtet werden. Die Polyzythämie des Neugeborenen entsteht als Reaktion auf den Organismus des Kindes auf die von ihm erlittene intrauterine Hypoxie, die sich durch Plazentainsuffizienz entwickeln könnte. Als Reaktion darauf beginnt der Körper des Babys, der versucht, Hypoxie zu korrigieren, eine erhöhte Anzahl von roten Blutkörperchen zu synthetisieren. Genau der gleiche Sauerstoffmangel wie der auslösende Faktor der Neugeborenenhypoxie kann auch in Gegenwart einer neugeborenen "blauen" angeborenen Herzkrankheit oder Lungenerkrankung beobachtet werden.

Neben der atmungsbedingten Polyzythämie bei Neugeborenen sowie bei Erwachsenen kann sich eine echte Polyzythämie entwickeln. Vor allem kann dieses Risiko von Zwillingen betroffen sein.

Diese Krankheit tritt in den ersten Wochen eines Neugeborenenlebens auf und seine ersten Anzeichen sind ein signifikanter Anstieg des Hämatokrits (bis zu 60%) und eine Erhöhung des Hämoglobinspiegels um das 22-fache.

In der Neugeborenen-Polyzythämie gibt es mehrere Stadien des klinischen Verlaufs: die Anfangsphase, das Stadium der Proliferation und das Stadium der Erschöpfung.

Im Anfangsstadium manifestiert sich Polyzythämie praktisch nicht und entwickelt sich ohne klinische Manifestationen. Darüber hinaus kann die Anwesenheit von Polyzythämie bei einem Kind in diesem Stadium nur durch die Untersuchung der Parameter des peripheren Blutes bestimmt werden: Hämatokrit, Hämoglobin und das Niveau der Erythrozyten.

Das Stadium der Proliferation hat eine viel lebendigere Klinik. In diesem Stadium zeigt das Kind vergrößerte Leber und Milz. Entwicklung von Pletorik-Phänomenen: Die Haut wird zu einem charakteristischen "pleatorisch-roten" Schatten, das Anliegen des Kindes beim Berühren der Haut. Thrombose wird dem plethorischen Syndrom hinzugefügt. In den Analysen wird es eine Veränderung der Anzahl der Thrombozyten, Erythrozyten und Leukozytenverschiebungen geben. Darüber hinaus kann die Leistung aller Blutzellen erhöhen - dieses Phänomen wurde als Panmelose bezeichnet.

Auf der Stufe der Erschöpfung wird das Kind immer noch Zeichen einer Zunahme der Milz und Leber zeigen, es wird ein erheblicher Verlust an Körpergewicht, Asthenie und Erschöpfung geben.

Solche klinischen Veränderungen sind für das Neugeborene sehr schwierig und können zu irreversiblen Veränderungen und späterem Tod führen. Darüber hinaus kann die wahre Polyzythämie des Neugeborenen zu einer Sklerose im Knochenmark führen, weil aufgrund des konstanten Wachstums von Tumorzellen im Knochenmark das normal arbeitende hämopoetische Gewebe verdrängt und sein Bindegewebe ersetzt wird. Darüber hinaus kann dieses Phänomen zu einer Störung der Produktion von bestimmten Arten von Leukozyten führen, die für den Immunschutz des Körpers des Kindes verantwortlich sind. Infolgedessen kann das Neugeborene schwere bakterielle Infektionen entwickeln, die die Ursache ihres Todes sind.

Polyzytämiebehandlung

Für die korrekte Behandlung von Polyzythämie ist es wichtig, die Ursache zu bestimmen, die zu einem Ausgangspunkt für die Entwicklung dieser Pathologie geworden ist. Es ist der Unterschied in der Wirkung auf den Hauptauslösungsfaktor Polyzythämie und wird im Behandlungsschema grundlegend sein. So z. B. in der sekundären Polycythämie sind sie damit beschäftigt, ihre ursprüngliche Ursache zu beseitigen, und mit echten Polyzythämien versuchen, an Tumorzellen zu arbeiten und die Konsequenzen einer vermehrten Produktion von Zellen-förmigen Blutzellen zu verkürzen.

Wahre Polyzythämie ist sehr schwer zu behandeln. Es ist schwierig, an Tumorzellen zu arbeiten und ihre Aktivität zu stoppen. Darüber hinaus ist der altersbestimmende Faktor bei der Verabreichung von Polyzythämie-Therapie zur Unterdrückung des Stoffwechsels von Tumorzellen das Alter. So sind Patienten mit einer echten Polyzythämie, die unter 50 Jahre alt sind, die Ernennung bestimmter Medikamente streng verboten, sie sind nur für diejenigen Patienten vorgeschrieben, deren Alter ab 70 Jahren ist. Am häufigsten für die Unterdrückung des Tumor-Prozesses verwendet Drogen Myelosuppressoren: Hydroxyurea, Hydrea, Hydroxycarbamid.

Aber neben dem direkten Einfluss auf den Tumor im Knochenmark, ist es auch wichtig, die Konsequenzen des erhöhten Gehalts an Blutzellen zu bekämpfen. Bei einer hohen Anzahl von Erythrozyten ist der Blutungsvorgang äußerst effektiv. Darüber hinaus ist dieses Verfahren die führende in der Behandlung von echten Polyzythämie. Das Hauptziel, das bei der Ernennung von Blutungen mit echten Polyzythämien verfolgt wird, ist eine Abnahme des Hämatokrits auf 46%. Ein einzelnes Blutvolumen, das üblicherweise während des Eingriffs entfernt wird, entspricht etwa 500 ml. In Gegenwart bestimmter Pathologien (z. B. einer Verletzung der Funktion des Herz-Kreislauf-Systems) wird dieses Volumen auf 300-350 ml reduziert.

Vor dem ersten Blutungsverfahren werden den Patienten eine Reihe von Studien zur Bestimmung von Hämoglobinindizes zugewiesen, wobei die genaue Anzahl der Erythrozyten, der Hämatokrit und die Bestimmung der Gerinnungsindizes festgelegt werden. Alle diese Indikatoren sind für die korrekte Berechnung der Häufigkeit des Verfahrens, des Volumens von Blutanfällen und der Berechnung von Targets (insbesondere Hämatokrit) notwendig.

Vor dem Start der ersten Blutungen, ist der Patient Medikamente verschrieben - antiaggregants: Aspirin oder Curantil. Übrigens sind diese Medikamente innerhalb von wenigen Wochen nach Beendigung des Verfahrens vorgeschrieben. Vor dem Aderlader selbst wird dem Patienten auch die Verabreichung von Rheopolyglucin mit Heparin gegeben, um den Aggregatzustand des Blutes zu verbessern. In der Regel werden die Verfahren mit der Reihenfolge von 1 alle zwei Tage durchgeführt.

Eine weitere moderne Methode zur Behandlung von echtem Polyzythämie ist die Zytophrase. Diese Vorgehensweise ist, dass der Patient mit einem speziellen Gerät mit Reinigungsfiltern verbunden ist. Durch die Katheterisierung der Venen beider Hände wird das Kreislaufsystem des Patienten auf diesem Apparat so geschlossen, dass Blut aus einer Vene in den Apparat eintritt, durch die Filter geht und zu einer anderen Vene zurückkehrt. Diese Vorrichtung zentrifugiert das eingehende Blut hinein und "ausgesiebt" einen Teil der roten Blutkörperchen und kehrt das Patient Plasma zurück. So entfernt diese Vorrichtung eine übermäßige Menge an roten Blutkörperchen aus dem Blutkreislauf bei Patienten mit echter Polyzythämie.

Wie bereits oben erwähnt, wird sekundäre Polyzythämie geheilt, wenn die Hauptursache, die Polyzythämie hervorruft, geheilt und eliminiert wird. Wenn hypoxische Ursachen von Polyzythämien sind intensive Sauerstoff-Therapie vorgeschrieben, sowie die Beseitigung der hypoxischen Faktor, wenn überhaupt. In Polyzythämien, die sich aufgrund von Infektionskrankheiten entwickeln, beseitigen Sie zuerst das am meisten infektiöse Agens durch die Verschreibung von Antibiotika, und wenn große Mengen an Flüssigkeit verloren gehen, wird das Ersetzen von intravenösen Infusionen von kolloidalen Lösungen durchgeführt.

Die Prognose der Polyzythämie hängt direkt von ihrer Art und Aktualität der Behandlung ab. Wahre Polyzythämie ist eine Krankheit mit einer schwereren Prognose: Aufgrund der Schwierigkeiten in ihrer Therapie und der stetigen Zunahme der Zahl der roten Blutkörperchen sind solche Patienten gezwungen, die Kurse der Hämoexpusionstherapie fortzusetzen. Darüber hinaus sind diese Patienten ein hohes Risiko für thromboembolische Komplikationen, Schlaganfall und Hypertonie. Die Prognose der sekundären Polyzythämie hängt von ihrer primären Krankheit ab. Darüber hinaus hängt die Wirksamkeit ihrer Beseitigung von der Früherkennung und der Ernennung einer adäquaten Behandlung ab.