Syndrom Brugada


синдром бругада фото Das Brugada-Syndrom ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die durch Veränderungen im Elektrokardiogramm sowie ein erhöhtes BCC-Risiko (plötzlicher Herztod) gekennzeichnet ist. Zum ersten Mal wurde das Brugada-Syndrom 1992 von zwei Brüdern entdeckt, Kardiologen aus Spanien wissen jedoch derzeit nicht viel über dieses Syndrom. Dennoch hat die Zahl der Menschen mit Brugada-Syndrom in Ländern im Süden und Osten Asiens dramatisch zugenommen, und bis heute sind es fünf von 10 000 Patienten, in westlichen Ländern sind es durchschnittlich zwei Personen pro 10 000 Darüber hinaus ist diese Bedingung häufiger bei Menschen von dreißig bis vierzig Jahren mit einer vorwiegend männlichen Läsion fast neunmal.

Das Brugada-Syndrom wird heute als ein klinisches und elektrokardiographisches Syndrom angesehen, das durch einen Synkopenzustand und episodische Manifestationen des plötzlichen Todes bei Patienten charakterisiert ist, die keine organischen Herzpathologien aufweisen und die sich auf dem EKG des BPHP (rechter Schenkelblock des Bündels) permanent oder vorübergehend manifestieren. Die ST-Segment-Elevation in der Brustwirbelsäule führt nach rechts.

Klinisch ist die Krankheit in eine synkopale Variante unterteilt, die Symptome und eine nicht-synkopale Variante aufweist, für die symptomatische Manifestationen nicht charakteristisch sind. Und auf dem EKG wird es in der klassischen oder expliziten Form, der intermittierenden und latenten (latenten) Formen ausgedrückt.

Grund Brugade-Syndrom

Syndrom Brugada durch Vererbung in den autosomalen und dominanten Bahnen gekennzeichnet. Bis heute ist seine genetische Basis die Mutation mehrerer Gene, die für die Bildung dieser Anomalie verantwortlich sind, so dass die in diesen Genen auftretenden Mutationen die Entwicklung dieses Syndroms verursachen können. Bei vielen Patienten hat das Auftreten dieser Pathologie jedoch keine genetische Bestätigung.

In der Regel entwickelt sich das Brugada-Syndrom als Folge von Anomalien in der elektrophysiologischen Aktivität des Ventrikels des rechten Herzens am Ausgang. Ein mutiertes Gen, das am Arm des dritten Chromosoms lokalisiert ist, nimmt an der Kodierung der Struktur des Proteins von Natriumkanälen teil, was eine potentielle Na-Stromaktion bereitstellt. Im Allgemeinen gibt es mehr als achtzig Mutationen im Gen SCN 5A, die von fast 25% der Patienten charakterisiert sind und eine größere Anzahl ist bei Familienvarianten zu verzeichnen. Zweifellos sind die Ursachen für die Entstehung dieser Krankheit pathologische Veränderungen in anderen Genen, die für die Kodierung von Proteinen und Kanälen verantwortlich sind.

Es wird auch vorgeschlagen, dass nicht nur genetische Störungen eine Rolle bei der Entwicklung des Brugada-Syndroms spielen, sondern auch ein autonomes Nervensystem. Einige Studien zeigen, dass die Aktivierung des parasympathischen Nervensystems oder dessen Hemmung die Arrhythmogenese erhöht. Deshalb tritt diese Pathologie in Form von synkopalen Anfällen fast in 94% der Fälle entweder am Abend oder in der Nacht auf.

Brugada Syndrom Symptome

Die wichtigsten symptomatischen Symptome des Syndroms von Brugada sind Synkopen und plötzliche Todesfälle. Fast 80% der Patienten, die an BCC (plötzlicher Herztod) litten, litten an Synkopen. Und in schweren Fällen wird ein Ohnmachtsanfall beobachtet. Manchmal können charakteristische Anfälle auftreten, ohne das Bewusstsein auszuschalten, aber mit dem Auftreten von plötzlicher Schwäche, Blässe und Unregelmäßigkeiten in der Aktivität des Herzens oder nur Herzschlägen.

Vor allem aber sind die klinischen Symptome des Brugada-Syndroms durch die Entwicklung einer ventrikulären Tachykardie sowie deren Fibrillation (VT und VF) gekennzeichnet. Darüber hinaus manifestieren sie sich hauptsächlich in Form von supraventrikulären Tachyarrhythmien, üblicherweise durch Vorhofflimmern.

Periodische Zeichen von ventrikulären Arrhythmien sind bei Männern unter dem Alter von 38 häufiger, aber es gibt Beschreibungen von Fällen bei Kindern und älteren Menschen.

Syndrom Brugada tritt gewöhnlich während des Schlafes oder der Ruhe mit einer reduzierten Herzfrequenz auf, aber etwa 15% des pathologischen Prozesses treten bei der Entstehung nach körperlicher Anstrengung auf. Darüber hinaus treten GI-Anfälle (ventrikuläre Arrhythmie) immer noch vor dem Hintergrund der Alkoholaufnahme oder als Folge von Fieber auf.

Es gibt eine bestimmte Abhängigkeit der Bildung von Kammerflimmern von der täglichen Zeit und der Aktivität der Patienten. Zum Beispiel erschienen fast 93% der VF in der Nacht, etwa 7% - pro Tag, während in der Schlafphase des Patienten - bis zu 87% und im Wachzustand - 13%.

Daher sind die Hauptzeichen des Brugada-Syndroms: Episoden von VF; Tachykardie von Ventrikeln polymorpher Natur; verfügbare Fälle von SCD in einer Familiengeschichte bis zu 45 Jahren; Anwesenheit der ersten Art von Krankheit unter Familienmitgliedern; bedingen synkopale Eigenschaften oder Attacken in der Nacht mit einer scharfen Verletzung der Atmung.

Syndrom Brugada EKG

Die Elektrokardiographie ist derzeit die grundlegendste und effektivste diagnostische Methode. Mit seiner Hilfe ist es möglich, die Anzeichen von BPNAP, die unvollständig und ST-Segmenthebung in bestimmten Ableitungen bei Vorhandensein einer charakteristischen Symptomatik des pathologischen Prozesses dargestellt werden kann, die letztlich die Diagnose des Brugada-Syndroms bestätigt. Hier beobachtet man vielleicht manchmal die Inversion der T-Welle. Darüber hinaus ist es möglich, die gegenwärtigen Veränderungen einer permanenten oder wiederkehrenden Art auf dem EKG, vor und nach, sieben episodischen Arrhythmien zu erfassen.

Das Brugada-Syndrom ist durch zwei Arten von Steigungen auf dem ST-Segment-EKG in Form eines "Tresors" und eines "Sattels" gekennzeichnet. Es besteht eine eindeutige Beziehung zwischen diesem Segment und den daraus resultierenden Störungen im Rhythmus der Ventrikel.

So überwiegen bei Patienten mit dem ST-Strecken-Elevationstyp des "Bogens" symptomatische Formen einer pathologischen Anomalie, die in der Anamnese Hinweise auf Kammerflimmern oder synkopale Anfälle haben. Darüber hinaus wird bei diesen Patienten häufig ein plötzlicher Tod diagnostiziert, im Gegensatz zu jenen mit einer EKG-ähnlichen ST-Streckenhebung, die durch den "Satteltyp" mit einer asymptomatischen Variante gekennzeichnet ist. Solche charakteristischen vorübergehenden Veränderungen des Standard-Elektrokardiogramms verursachen jedoch einige Schwierigkeiten bei der Diagnose dieser Krankheit, weshalb es notwendig ist, nach zuverlässigen Verfahren zur Bestätigung des Brugada-Syndroms zu suchen.

Manchmal, um die Diagnose zu bestätigen, wird die Verwendung von hohen rechten thorakalen Ableitungen vorgeschlagen, die im ersten oder zweiten Intervall zwischen den Rippen aufgezeichnet werden, etwas höher als in der Standardstudie bestimmt. Darüber hinaus wurden bei der Untersuchung von Patienten, die nach SCD mit einer unklaren Ursache ihres Auftretens sowie ihrer Angehörigen reanimiert wurden, bei fast 70% der Patienten und bei 3% der Angehörigen Anzeichen einer pathologischen Störung im EKG einer Standarduntersuchung festgestellt. Und wenn zusätzliche Leitungen verwendet werden, erhöhen sich diese Indikatoren signifikant in Übereinstimmung mit 92% und 10%.

Vielversprechend ist auch die Richtung bei der Diagnose dieser Krankheit als die Registrierung von Indikatoren auf dem EKG mit der Verabreichung von Antiarrhythmika wie Flecainid, Procainamide und Aymalin. Darüber hinaus ist ein wichtiger Aspekt einer solchen Untersuchung die spezielle Ausbildung des medizinischen Personals in der Fähigkeit, die notwendige Wiederbelebung im Falle der möglichen Entwicklung von paroxysmalen TJ und FF durchzuführen, da in dem Prozess einer solchen Diagnose diese Formationen stark zunehmen. Aber manchmal gibt es eine Normalisierung des ST-Segments zum Zeitpunkt der Ernennung von Antiarrhythmika, die zur ersten (A) Klasse gehören, an Patienten mit dem Brugada-Syndrom.

Es gibt auch Beschreibungen von Manifestationen der latenten Form der Pathologie nach der Einnahme der gleichen Medikamente, aber nur die erste (C) Klasse mit der Unwirksamkeit der ersten (A) Klasse. Um das verborgene Syndrom von Brugada zu entdecken, wird auch ein Medikament wie Dimenhydrinat verwendet und dem Fieberstatus besondere Aufmerksamkeit geschenkt. Wenn M-Cholinomimetika, Beta-Adrenoblocker und Alpha-Adrenomimetika verwendet werden, ist die Erhöhung eines charakteristischen Segments bei Patienten mit einer solchen Anomalie sehr oft erhöht.

Nach der Analyse der Herzratenvariabilität werden nach Meinung einiger Experten einander widersprechende Daten erhalten: In einigen Fällen nimmt die sympathische Aktivität nach dem episodischen VF-Prozess zu und der vagale Tonus nimmt ab, und in anderen Fällen nimmt der Tonus des parasympathischen Nervensystems zu. Daher ist es das EKG, das die späte Kapazität der Ventrikel erkennt.

Aber bei der Diagnose von Patienten mit dem Brugada-Syndrom mit zusätzlicher körperlicher Anstrengung ist das ST-Segment manchmal normalisiert und seine Erhebung erscheint während der Erholungsphase. Darüber hinaus ist es ziemlich schwierig, versteckte Formen der Krankheit zu entdecken, da die Methoden der genetischen Diagnostik heute in der klinischen Praxis nicht angewendet werden und in Genen auftretende Mutationen nicht sofort erkannt werden und nicht bei allen Patienten, die am Brugada-Syndrom leiden.

Es ist auch wichtig, daran zu denken, dass das Syndrom keine Pathologien zeigt, die EchoCG, Koronarangiographie, Endomyokardbiopsie und neurologische Untersuchungen verwenden.

Syndrom Brugada Behandlung

Bis heute wurde noch keine klare medikamentöse Behandlung für das Brugada-Syndrom gefunden, und all dies ist auf den Mangel an solchen Medikamenten zurückzuführen, die allgemein anerkannt wären und die Mortalität dieser Patienten signifikant reduziert hätten.

Im Allgemeinen gibt es Bestätigungen von Arzneimitteln wie Dizopyramid und Propranolol, die wirksam Herzrhythmusstörungen verhindern, obwohl es Fälle von ausgeprägter ST-Streckenhebung in ihrer Anwendung gibt. Auch nach der intravenösen Verabreichung von Isoproterenol wurden Anomalien des erneuten Auftretens von ventrikulärem Fibrillieren festgestellt. Darüber hinaus warnt die gleichzeitige Verabreichung von Amiodaron nach Angaben der Autoren, die das Syndrom beschrieben haben, in Kombination mit Betablockern ARIA immer noch nicht.

Heute sucht die moderne Medizin nach anderen medizinischen Produkten, die bei der Behandlung des Brugada-Syndroms wirksam sind. Zum Beispiel konnte in der klinischen Praxis die Einnahme von Cilostazol (als Einzelfall beschrieben) regelmäßige Episoden von VF verhindern, was durch einen Test mit periodischer Aufhebung bestätigt wurde. Die Abnahme der Höhe des charakteristischen Segments wird jedoch durch Adrenoblocker, Adrenomimetika und Katecholamine beeinflusst.

Dennoch ist es bereits jetzt eine wirksame und einzige Behandlungsmethode für Patienten mit einer symptomatischen Variante des Brugada-Syndroms, eine operative Intervention mit der Implantation eines Kardioverter-Defibrillators durchzuführen, der Episoden von plötzlichem Tod verhindert. Die Einführung von Amiodaron in Gegenwart dieses Apparates führt zu einer Abnahme der Häufigkeit seiner Entladungen. Indikationen für die Implantation bei Patienten mit asymptomatischem Verlauf des Brugada-Syndroms sind: Vertreter des Mannes im Alter von dreißig bis vierzig Jahren; jene Patienten, die eine plötzliche Geschichte einer Familiengeschichte haben; bestätigte Genmutation und spontane EKG-Veränderungen.

Daher ist das Brugada-Syndrom im Allgemeinen durch eine ungünstige Prognose gekennzeichnet, da das letale Ergebnis als Ergebnis von VF mit einer BCC-Frequenz von zehn bis vierzig Prozent zustande kommt. Darüber hinaus ist das Risiko eines tödlichen Ausganges bei permanenten und periodischen EKG-Veränderungen gleich.