Die Tetrade von Fallot


тетрада фалло фото Die Fallot-Tetralogie ist eine schwere angeborene Pathologie des Herzens, die durch eine Unterentwicklung des Ausgangsabschnittes des rechten Ventrikels mit einer Verschiebung des Septums zur einen Seite gekennzeichnet ist. Als Folge solcher Veränderungen werden vier Hauptdefekte gebildet: hypertrophe Veränderungen im Myokard, Aortazerstörung, subaortische Defekte Interventrikularseptum und Stenose des Ausflusses des rechten Ventrikels.

Klinisch manifestiert sich eine solche Pathologie wie die Fallot-Tetralogie durch eine Verzögerung der körperlichen und geistigen Entwicklung, eine frühe Zyanose der Haut (manchmal tritt Cyanose schon ab den ersten Monaten nach der Geburt, häufiger aber ein Jahr später auf), Dyspnoe oder schwere Dyspnoe-Cyanose- Übelkeit, Schwindel und konstante Schwäche.

Das Fallot-Ursachenbuch

Die Ursache der Entwicklung der Fallot-Tetralogie kann eine Verletzung der vollen Entwicklung des Herzens für 2-8 Wochen der Embryonalentwicklung des Fötus sein. Darüber hinaus führen Infektionskrankheiten, die von einer schwangeren Frau übertragen werden, wie Masern , Röteln oder Scharlach, zu kardiovaskulären Fehlbildungen. Die Einnahme von Medikamenten, Drogen, Alkohol, Rauchen und Exposition gegenüber verschiedenen schädlichen Umweltfaktoren kann auch zur Entstehung von Pathologien führen. Ebenso wichtig ist der Einfluss der Vererbung auf die Entwicklung des Fötus.

Die Entwicklung der Fallot-Tetralogie bei Kindern mit dem Syndrom des Amsterdamer Zwergwuchses (Cornelia de Lange), der solche pathologischen Zustände einschließt wie: "Gesicht des Clowns"; Gotischer Himmel; Deformation der Wirbelsäule und des Thorax; Atresie des Hoans; Strabismus; Atrophie der Sehnerven; Deformation der Herzvorhöfe; Hypertrichose ; Myopie; Abwesenheit einiger Finger; schwere Defekte der inneren Organe; niedriges Geburtsgewicht; kleine Füße und Handflächen.

Aufgrund der Tatsache, dass die Aorta sowohl von den linken als auch von den rechten Ventrikeln mit starker Stenose oder signifikanten Defekten während der Systole abweicht, tritt fast das gesamte Blut von den Ventrikeln in die Aorta und in sehr kleinen Volumina in die Lungenarterie ein. Infolgedessen entwickelt sich rechtsventrikuläres Versagen. Bei mäßiger Stenose manifestiert sich die acyanotische Form der Fallot-Tetralogie. Mit einer Zunahme der Schwere der Stenose kommt es zu einer Kreuzentladung von Blut und dann von rechts nach links mit einem Übergang zum ausgeprägten Stadium der acyanotischen Form.

Fallots Formbuch

Bis heute gibt es vier Hauptformen der Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusskanals: embryologische, hypertrophe, tubuläre, Mehrkomponenten.

Embryologische Form. Diese Form der Krankheit ist durch die Verschiebung des Kegelseptums nach vorn und nach links gekennzeichnet. Die Zone der maximalen Entwicklung der Stenose entspricht dem Muskelring. In diesem Fall verformt sich der fibrinöse Ring nicht.

Hypertrophe Form. Die Obstruktion ist in diesem Fall durch die gleiche Verschiebung des Septums wie in der embryologischen Form gekennzeichnet, aber zusätzlich werden ihre exprimierten hypertrophen Veränderungen im proximalen Segment vermerkt. In diesem Fall befindet sich die Zone der maximalen Entwicklung der Stenose auf dem Niveau des Ausgangsabschnittes des rechten Ventrikels und der abgrenzenden Muskelschicht.

Die röhrenförmige Form. Die Behinderung des dritten Typs der Fallotschen Tetralogie wird durch die ungleichmäßig gebildete Teilung des gemeinsamen Arterienstamms verursacht. Infolgedessen wird der Lungenkonus verkürzt, verengt und hypoplastisch. Auch diese Form ist begleitet von Hypoplasie des Fibrinus und Stenose der Lungenarterie.

Mehrkomponentenform. Der Grund für die Entwicklung der Obstruktion mit dieser Form der Tetralogie von Fallot ist die Verlängerung des konischen Septums.

Der Schweregrad der hämodynamischen Störungen manifestiert sich in Form der Obstruktion des Ausführungsganges des rechten Ventrikels. Bei starker Stenose wird der Blutfluss aus beiden Ventrikeln hauptsächlich in der Aorta und in einem sehr kleinen Volumen in der Lungenarterie beobachtet, und dieser Zustand wird von einer arteriellen Hypoxie begleitet.

Bei mäßiger Stenose ist der periphere Widerstand im Ausgangstrakt größer und daher entwickelt sich ein links-rechts-Ausstoß von Blut aus den Ventrikeln, der anschließend zur acyanotischen Form der Erkrankung führt. Auf andere Weise wird diese Bedingung genannt - die blasse Form der Fallot-Tetralogie. Mit der Zeit entwickelt sich jedoch die "blasse" Form zu einer "blauen" Form, was auf die Entstehung von Kreuz- und venoarterieller Blutentladung zurückzuführen ist.

Tetrada Fallot Symptome

In Abhängigkeit von der Entwicklungszeit der initialen Symptomatologie werden fünf Hauptperioden der Manifestation der Fallot-Tetralogie unterschieden: ein frühes zyanotisches Stadium (das Auftreten einer Zyanose in den ersten Lebensmonaten oder näher an einem Lebensjahr), das klassische Stadium (das Auftreten von Zyanose zur Zeit der Kinderbewegung) Anfälle von Dyspnoe mit offensichtlichen Manifestationen der Zyanose), spät cyanotischen Stadium (das Einsetzen der Symptome ist nicht früher als 6-10 Jahre), acyanotischen (blassen) Stadium der Krankheit.

Am häufigsten treten bei einer solchen Krankheit wie der Fallot-Tetralogie folgende Beschwerden und Manifestationen auf: Entwicklungsverzögerung; Kurzatmigkeit; schwere Anfälle von Dyspnoe mit Manifestationen von Zyanose; zentrale Zyanose; Verlust des Bewusstseins; Krämpfe.

Objektiv während der Umfrage ist zu beachten:

Blässe der Haut oder zyanotische Manifestationen;
- ein Symptom von "Trommelstöcken" oder "Uhrgläsern";
- Stärkung des ersten Tones des Herzens;
- Position des Patienten, der nach kleinen Belastungen hockt;
- Schwächung des zweiten Tones über der Lungenarterie;
- Vorhandensein von systolischem Geräusch oder systolodiastolischem.

Tetrad Phallo Diagnostik

Um die Diagnose der "Fallot-Tetralogie" zu bestätigen, ist es notwendig, eine vollständige Krankheitsgeschichte, ein Krankheitsbild der Manifestationssymptome, ein EKG und eine Thoraxröntgenaufnahme zu erfassen.

Instrumentelle Diagnosemethoden

EKG (Elektrokardiogramm): Während dieser Studie werden Anzeichen einer Hypertrophie oder Überlastung bestimmter Teile des Herzens, AV-Blockade und Schwächesyndrom des Sinusknotens festgestellt.

Thoraxröntgen: Für die Fallot-Tetrade ist eine Depletion des Lungenmusters, eine Schwellung des rechten oder linken Ventrikelbogens mit einer ausgeprägten Kombination von offenem arteriellem Makel charakteristisch. Bei kleinen Kindern hat das Herz auf dem Röntgenbild die Form eines "Schuhs".

Echokardiographie: Mit dieser Methode zur Diagnose der Fallot-Tetralogie können die Dimensionen der rechten Ventrikelhöhle, der Grad der Verengung des Ausgangskanals und die Form des pathologischen Prozesses (embryologisch, hypertrophisch, multikomponent oder tubulär) bestimmt werden. Das gleiche Verfahren wird zur Diagnose der Aortenklappe auf Stenose durchgeführt, da die unentdeckten Probleme, die mit der Entwicklung des Ventils nach der Behandlung des Defekts verbunden sind, zu einer raschen Dekompensation oder einem Lungenödem führen können. Mit dieser Methode wird auch der Durchmesser der Faserringe bestimmt und der Gesamtzustand ihrer Ventile überprüft.

Herzkatheterisierung: Die Herzpunktion wird durchgeführt, wenn es notwendig ist, die Oxygenierung von Blut in der Aorta zu bestimmen, den Druck im rechten Ventrikel oder den Druckgradienten zwischen dem rechten Ventrikel und der Lungenarterie zu messen.

Koronarangiographie: Mit dieser Methode wird der anatomische Typ der Herzkrankheit bestimmt, begleitende Entwicklungsanomalien diagnostiziert und die Lokalisation der Koronararterien und Hauptgefäße bestimmt.

Tetardo phallo Behandlung

Bis heute gibt es zwei Hauptmethoden zur Behandlung der Fallot-Tetralogie: chirurgische Behandlung und dringende Therapie (Behandlung von Dyspnoe-Cyanose-Attacken).

Dringende Therapie

Neugeborene mit schweren Manifestationen der Zyanose aufgrund der Schließung des Arterienganges werden intravenös mit 0,05-0,10 μg Infusionen von Prostaglandin E1 injiziert. Diese Manipulation wird ausgeführt, um den Arterienkanal in kürzester Zeit zu öffnen.

Bei schweren hypoxischen Anfällen erhält das Kind eine Position, in der die Beine so weit wie möglich an die Brust gedrückt werden, die älteren Kinder hocken nur und der Angriff geht weiter, und Morphin wird 0,1 bis 0,2 mg / kg IM verschrieben.

Der Dyspnoe-Cyanose-Angriff wird durch Sauerstofftherapie, 1% ige Lösung von Trimesperin intramuskulär bei 0,05 ml im ersten Lebensjahr oder Nycomedin je 0,1 ml gestoppt. Wenn keine Wirkung besteht, sollten intravenöse Kristalloide verabreicht werden. Wenn Azidose 4% Natriumbicarbonatlösung, 5% Glukoselösung mit dem Zusatz von Insulin, Rheopolyglucin und Aminophyllin eingeführt wird. In Abwesenheit der Wirkung wird eine sofortige Überlagerung der aortopulmonalen Anastomose durchgeführt. Es ist auch möglich, sedierende und / oder gefäßerweiternde Medikamente zu verwenden.

Bei einer speziellen Methode ist die Behandlung der Fallot-Tetralogie eine langsame intravenöse Injektion von Beta-Adrenoblockern mit 0,1 mg / kg und anschließende Anwendung als Tabletten mit 1 mg / kg pro Tag.

Patienten mit einer Erkrankung wie der Fallot-Tetralogie sind bei der Ernennung von Digoxin kategorisch kontraindiziert, da sie die ionotropen Funktionen des Myokards erhöhen und das Risiko für einen Krampf des infodibulären Teils des rechten Ventrikels erhöhen.

Operative Behandlung

Kontraindikation für die Behandlung der Tetralogie von Fallot durch chirurgischen Eingriff ist irreversible pulmonale Hypertonie.

Zunächst hängt die Wahl einer operativen Behandlungsmethode von der anatomischen Struktur des Herzfehlers ab. Es kann sowohl palliativ als auch radikal sein. Die palliative Behandlungsmethode der Fallot-Tetralogie umfaßt die Auferlegung der aortopulmonalen Anastomose und die radikale - die Beseitigung der Stenose mit dem nachfolgenden Plastik des Interventrikularseptums.

Eine palliative Operation wird verschrieben, wenn die Kürze der cyanotischen Attacken nicht mit Hilfe der medikamentösen Therapie für eine lange Zeit gestoppt werden kann, sowie mit anatomischen Merkmalen des menschlichen Körpers.

Die am häufigsten verwendete Methode ist die Fixierung der subclavia-pulmonalen Anastomose. Das Wesen der Operation besteht darin, dass die A. subclavia mit speziellen synthetischen Implantaten an die Lungenarterie angeschlossen ist. Experten empfehlen sofort radikale Behandlungsmethoden durchzuführen.

Die radikale Chirurgie wird hauptsächlich im Alter von 6 Monaten bis 3 Jahren durchgeführt, weil in einem späteren Alter die Chancen einer vollständigen Genesung reduziert sind. Diese Behandlungsmethode beinhaltet die Durchführung des Kunststoffs des Interventrikularseptums und die Beseitigung der Verstopfung des Auslassabschnittes des rechten Ventrikels. Eine vollständige Korrektur besteht darin, den Defekt mit einem Patch zu schließen und den Kanal zu erweitern.

Alle bei der Tetralogie von Fallot diagnostizierten Patienten müssen, unabhängig davon, ob eine Korrektur vorgenommen wurde, Vorbeugungsmaßnahmen ergreifen, bevor sie zum Zahnarzt gehen, um die Entwicklung einer Bakteriämie zu vermeiden.

Tetrada Fallo Vorhersage

Spezifische postoperative Komplikationen: Hypofunktion; Thrombose von Anastomosen; ventrikuläre Arrhythmie ; AV-Blockade; Aneurysma des rechten Ventrikels; infektiöse Endokarditis ; pulmonale Hypertonie. Dyspnoe-zyanotische Anfälle passieren oft nach 3-4 Jahren unabhängig voneinander.

Die postoperative Letalität beträgt heute weniger als 4%, mit unkomplizierter Form der Krankheit. Wenn Sie solch eine Pathologie nicht betreiben, dann dauert es bis zu 5 Jahren etwas mehr als 55% und bis zu 10 Jahren 25-30%, in sehr seltenen Fällen leben Patienten mit einer Fallot-Tetralogie bis zu 75 Jahren.