Thrombophilie


тромбофилия фото Thrombophilie ist eine Veränderung im Gleichgewicht des Blutgerinnungssystems, manifestiert durch eine erhöhte Tendenz zum Thromboseprozess. Thrombophilie ist durch einen längeren Verlauf und plötzliche Komplikationen gekennzeichnet - Phlebothrombose , Thromboembolien.

Die Hauptfunktion des Blutgerinnungssystems besteht darin, den flüssigen Zustand des Blutes aufrechtzuerhalten und, falls erforderlich, die Bildung eines "hämostatischen Pfropfens" zu gewährleisten, wenn das Gefäß beschädigt ist. Hämostase ist nichts anderes als eine Kette von chemischen Reaktionen, an denen Substanzen beteiligt sind, die Gerinnungsfaktoren genannt werden.

Der Prozess der Thrombose ist dynamisch und hängt vom Zustand des Epithels der Gefäßwand, der Dynamik des Blutflusses und den hämostatischen Komponenten des Blutes ab. Bei einer Störung des Gleichgewichts zwischen diesen Komponenten erhöht sich das Risiko eines erhöhten oder verminderten Thrombose-Risikos.

Es sollte berücksichtigt werden, dass nicht immer Thrombophilie von Thrombose und Thromboembolien begleitet ist, aber bei Patienten mit Thrombophilie das Risiko von Thrombosen unterschiedlicher Lokalisation erhöht.

Menschen mit Thrombophilie haben einen erhöhten Proteingehalt, der die Thrombose erhöht und den Anteil an Anti- Gerinnungsproteinen reduziert, was zu thrombotischen Massen im Lumen der Gefäße führt.

Thrombophilie Ursachen

Jede Person kann Anzeichen von Thrombophilie haben, aber der Grad ihrer Manifestation wird unterschiedlich sein, abhängig von dem Vorhandensein einer Reihe von Risikofaktoren für diese Pathologie. In jüngster Zeit ist die Zahl der Patienten mit genetischen und erworbenen Formen der Thrombophilie progressiv angestiegen, was durch die Verschlechterung der ökologischen Situation, die frühzeitige Diagnose und Behandlung chronischer Pathologien und die globale "Alterung" der Bevölkerung erklärt wird.

Alle Thrombophilien sind nach dem ätiologischen Prinzip in zwei Hauptgruppen eingeteilt: erblich und erworben.

Zu den hereditären Risikofaktoren für Thrombophilie gehören: Mangel an Antithrombin III, Mangel an Prothrombin S und C, Mutationen von Faktor V und Prothrombin-Genen, Disfibrinogenämie, erhöhter Spiegel von Lipoproteinen im Blut, Sichelzellenanämie und Thalassämie. Diese Gruppe umfasst auch kongenitale Anomalien der Gefäße, die oft mit einem erhöhten Thromboserisiko einhergehen.

Erworbene Faktoren werden selten zur Hauptursache von Thrombophilie, aber mit ihrer Kombination werden Bedingungen für die Entstehung thromboembolischer Komplikationen geschaffen. Diese Gruppe umfasst: verlängerte Katheterisierung von Venen, Dehydratisierung mit Polyzythämie, Autoimmunerkrankungen, Herzfehler, onkologische Erkrankungen, die eine massive Chemotherapie erfordern.

Das Alter des Patienten ist von großer Bedeutung für die Entwicklung von Thrombophilie. So fehlt es den Kindern auch in der Neugeborenenperiode an dem System der fibrinolytischen Aktivität wegen des Fehlens natürlicher Antikoagulantien. Bei älteren Kindern ist unter den Ursachen der Thrombophilie die führende Position durch Katheterisierung des Systems der oberen Hohlvene besetzt. Im Erwachsenenalter gibt es oft genug einen Faktor, um Thrombusbildungsprozesse auszulösen.

Die allgemein anerkannte ätiopathogenetische Klassifikation der Thrombophilie unterscheidet drei Haupttypen von Krankheiten:

- hämatogene Thrombophilie, hervorgerufen durch Veränderungen der Koagulation, Antikoagulation und fibrinolytischen Eigenschaften von Blut;

- vaskuläre Thrombophilie in Verbindung mit vaskulärer Pathologie ( Atherosklerose , Endarteriitis, Vaskulitis );

- hämodynamische Thrombophilie, verursacht durch eine Verletzung des Kreislaufsystems.

Thrombophilie-Symptome

Sehr oft machen Menschen, die an Thrombophilie leiden, keine Beschwerden und bemerken keine Veränderungen im Gesundheitszustand, da diese Pathologie durch die Dauer des Kurses und die Glätte der Zunahme der klinischen Manifestationen gekennzeichnet ist. Manchmal kommt der Zeitraum des entfalteten klinischen Bildes mehrere Jahre nach der diagnostizierten Thrombophilie nach Laborindikatoren.

Helle klinische Symptome treten bei Patienten nur auf, wenn eine Gerinnselbildung auftritt und die Schwere der Manifestation der Symptome von der Stelle des Thrombus und dem Grad der Obturation des Lumens des Gefäßes abhängt.

Anzeichen einer arteriellen Thrombose aufgrund des Auftretens von Blutgerinnseln im Lumen von Blutgefäßen des arteriellen Bettes sind: ischämischer Schlaganfall und Anfälle von akuter Koronarinsuffizienz bei jungen Menschen, mehrfache Fehlgeburten und fötaler Tod während der Bildung eines Thrombus im Lumen der plazentaren Gefäße.

Die Venenthrombose der unteren Gliedmaßen ist durch ein breites Spektrum klinischer Manifestationen gekennzeichnet: ein Schweregefühl in den unteren Extremitäten, das Auftreten von Schmerzen im Wadenbereich in der Projektion der Lage des Gefäßbündels, ausgeprägte Schwellungen der unteren Extremitäten und trophische Veränderungen der Haut. Wenn der Thrombus in den Mesenterialgefäßen lokalisiert ist, dann gibt es Anzeichen einer Mesenterialthrombose des Darms: akute Dolchschmerzen ohne klare Lokalisation, Übelkeit, Erbrechen und Lockerung des Stuhls.

Die Thrombose der Lebervenen äußert sich in starken Schmerzen in der Magengegend, unbeugsamen Erbrechen, Ödemen der unteren Extremitäten und vorderen Bauchwand, Aszites und Hydrothorax (Badd-Chiari-Syndrom).

Zu den wichtigsten Konsequenzen der Thrombophilie zählen daher ischämische Herzinfarkte und Schlaganfälle, Thrombosen verschiedener Lokalisationen und Thromboembolien des Lungenstamms.

Hereditäre Thrombophilie

Erbliche oder genetische Thrombophilie ist eine Tendenz zur vermehrten Bildung von Blutgerinnseln, die von den Eltern an ihre Kinder vererbt werden. Die Zeichen einer vererbten Thrombophilie treten in der Kindheit auf.

Die kongenitale Thrombophilie ist durch das Vorliegen eines oder mehrerer defekter Gene im Patienten gekennzeichnet, wodurch Verletzungen im Hämostasesystem verursacht werden. Defekte Gene der Thrombophilie kann das Kind von einem der Eltern erben. Wenn beide Elternteile ein Thrombophilie-Gen haben, kann das Kind schwerwiegende Störungen des Blutgerinnungssystems haben.

Die Häufigkeit des Auftretens von genetischer Thrombophilie liegt im Durchschnitt bei 0,1-0,5% der Gesamtbevölkerung und bei 1-8% der Patienten mit Thromboembolie.

Bei der erblichen Thrombophilie sind folgende Formen zu beachten:

- genetisch bedingter Mangel an Antithrombin III, der durch eine autosomal-dominante Vererbung gekennzeichnet ist. Wenn beide Elternteile ein dominantes Gen haben, erreicht das Risiko einer Totgeburt in einer solchen Familie 90%. Die Häufigkeit dieser Pathologie beträgt 0,3% in der Bevölkerung;

- kongenitale Defizienz der Proteine ​​C und S, vererbt durch den dominanten Typ. Anzeichen von Thrombophilie treten während der neonatalen Periode in Form von fulminanter Purpura (das Auftreten von Geschwüren und Nekroseherden auf der Haut) und bei homozygoten Individuen mit 100% iger Letalität auf;

- Der Defektfaktor Leiden erhöht das Thromboserisiko in jedem Alter signifikant und wird in der Schwangerschaft als eine der häufigsten Ursachen für Schwangerschaftsabbrüche angesehen.

- Mutation des Prothrombin-Gens ist die Ursache von Thrombophilie bei jungen Menschen und das Auftreten von Anzeichen einer Thrombose von Plazentagefäßen bei schwangeren Frauen;

- kongenitale Hyperhomocysteinämie, begleitet von intrauterinen Defekten des Nervensystems beim zukünftigen Fetus.

Thrombophilie in der Schwangerschaft

Viele Frauen mit einer Tendenz zu erhöhter Thrombose können leicht ein gesundes Kind tolerieren, aber solche Frauen sind gefährdet, Krampfadern, Phlebothrombose und andere Komplikationen während der Schwangerschaft zu entwickeln.

Während der Schwangerschaft gibt es im Körper jeder Frau enorme kompensatorische Veränderungen, einschließlich Änderungen des Blutgerinnungssystems, um den Blutverlust zum Zeitpunkt der Geburt zu begrenzen.

Weltstatistiken belegen jedoch die führende Rolle von Thrombophilie bei der Entwicklung von Lungenembolien bei schwangeren Frauen (50% der Fälle), während Lungenembolien die Hauptursache für die Müttersterblichkeit sind.

Kritische Zeiträume für die Manifestation von Anzeichen von Thrombophilie bei schwangeren Frauen ist die zehnte Schwangerschaftswoche und das dritte Trimester, wenn Komplikationen auftreten.

Die wichtigsten Komplikationen der Thrombophilie während der Schwangerschaft sind:

- Mehrfache Fehlgeburten in der späten Schwangerschaft;

- Totgeburt im dritten Trimester;

- Plazentalösung begleitet von massiven, lang anhaltenden Blutungen, die das Leben von Mutter und Kind bedrohen;

- Frühgeburt ;

- Entwicklungsverzögerung des Fötus durch Unterernährung, da in den Plazentagefäßen Thromben vorhanden sind, die den normalen Blutfluss verhindern;

- Präeklampsie.

Die Hauptkriterien für die zusätzliche Untersuchung einer schwangeren Frau auf das Vorhandensein von genetischer Thrombophilie sind:

- Anwesenheit in der Anamnese von Verwandten von Thrombophilie-Episoden;

- die Thrombose der wiederkehrenden Natur nicht nur bei der schwangeren Frau, sondern auch bei ihren unmittelbaren Verwandten;

Frühe Präeklampsie, Totgeburten und wiederholte Fehlgeburten in der Anamnese.

Frauen, die an erblichen Formen der Thrombophilie erkrankt sind und eine Schwangerschaft planen, sollten eine Reihe von Maßnahmen zur Vermeidung möglicher Komplikationen einhalten. Zu diesen obligatorischen präventiven Bedingungen gehören: Modifizierung der Lebensweise (Verweigerung des Hebens schwerer Gegenstände und Arbeit im Zusammenhang mit längerem Stehen), Normalisierung des Essverhaltens (Ausschluss von fetten und scharfen Speisen), Verwendung von Kompressionspräparaten, regelmäßige Ausübung von Übungsübungen.

Mit der etablierten Diagnose "Thrombophilie" sollte eine schwangere Frau nicht nur von einem Gynäkologen, sondern auch von einem Genetiker mit einem Hämatologen behandelt werden. Neben der medikamentösen Therapie sollte auch eine spezielle Diät eingehalten werden. Als Nahrungsmittel sollten Meeresfrüchte, getrocknete Früchte und Ingwer bevorzugt werden, da sie zu einer verminderten Blutgerinnbarkeit beitragen.

Moderne Ansätze zur Durchführung einer Schwangerschaft, die mit Thrombophilie belastet sind, implizieren eine Frühgeburt in einem Zeitraum von 36 bis 37 Wochen, um thromboembolische Komplikationen zu vermeiden. Unter der Voraussetzung, dass alle Empfehlungen von Ärzten und adäquate vorbeugende Therapie eingehalten werden, kann die Prognose für Thrombophilie während der Schwangerschaft günstig sein.

Thrombophilie

Die Hauptmethode zur Diagnose von Thrombophilie ist ein Bluttest. Blut für Thrombophilie wird in zwei Stufen untersucht. Die erste Stufe ist das Screening und ihr Hauptziel ist es, die Pathologie in einer spezifischen Verbindung des Gerinnungssystems durch Durchführung unspezifischer Bluttests nachzuweisen. Die zweite Stufe erlaubt es, das Problem durch spezifische Analysen zu differenzieren und zu konkretisieren.

Bereits während der Screeningtests können folgende Formen der Thrombophilie festgestellt werden:

- Erhöhte Blutviskosität, Hyperthrombozytose und erhöhter Hämatokrit lassen vermuten, dass es sich um hämorheologische Formen der Thrombophilie handelt;

- Die Bestimmung des Niveaus und der Multimerität des von Willebrand-Faktors, der Hyperthrombozytose und der erhöhten Aggregationsfähigkeit von Blutplättchen zeigen das Vorhandensein einer Thrombophilie bei einem Patienten aufgrund einer Verletzung der Blutplättchenhämostase an;

- Screening-Tests, die Veränderungen im Protein C- und S-System sowie die Bestimmung von Antithrombin III bestimmen, werden zum Zweck der Diagnose von Thrombophilie aufgrund eines Mangels an primären natürlichen Antikoagulanzien durchgeführt;

- Berechnung der Zeit der Fibrinlyse, Bestimmung der Thrombingerinnungszeit und Veränderungen im System der Proteine ​​C und S sind darauf gerichtet, Thrombophilie nachzuweisen, die mit Gerinnungsstörungen im Plasma verbunden ist;

- Screening-Tests wie "Manschettentest", Bestimmung des Gewebs-Plasminogenaktivator-Mangels und überschätzte Indices seiner Inhibitoren, Berechnung der Euglobulin-Lysezeit, erlauben die Beurteilung der durch eine Verletzung des Fibrinolysesystems verursachten Thrombophilie;

- Die Anwesenheit von Lupus Antikoagulans bezeugt Autoimmunthrombophilie.

Wenn der Patient die folgenden Indikatoren hat, sollte man über die mögliche Entwicklung der Thrombophilie und ihre Folgen in Form von Thrombose denken: Erythrozytose , Polyzythämie, verminderte ESR, erhöhter Hämatokrit, isolierte Hyperthrombozytose. Darüber hinaus kann eine isolierte Veränderung der Größe und Form der roten Blutkörperchen Thrombose verursachen.

Absolute Indikationen für die Untersuchung eines Patienten auf Anzeichen einer Thrombophilie sind: Episoden von Thromboembolien im jungen Alter, diagnostizierte Thrombose von Mesenterialgefäßen und Hirngefäßen, das Vorhandensein von Symptomen von Purpura bei einem Neugeborenen, das Vorhandensein von Thrombosen bei nahen Verwandten, wiederholte Fehlgeburten und eine Verzögerung der fetalen Entwicklung.

Thrombophilie Behandlung

Die Behandlung von Patienten mit Thrombophilie erfolgt durch Spezialisten aus verschiedenen Bereichen der Medizin - der Hämatologe beschäftigt sich mit der Untersuchung und Korrektur von Blutzusammensetzungsveränderungen, der Phlebologe behandelt Phlebothrombose und Thrombophlebitis, und ohne die Wirkung einer konservativen Behandlung treten chirurgische Behandlungsmethoden von Gefäßchirurgen in den Vordergrund.

Die Behandlung von Patienten mit diagnostizierter Thrombophilie sollte komplex und individuell sein. Zuallererst ist es notwendig, die ätiopathogenetischen Mechanismen der Thrombophilieentwicklung zu berücksichtigen, da es ohne die Beseitigung der Grundursache der Krankheit unmöglich ist, gute Ergebnisse aus der Behandlung zu erzielen. Neben der pathogenetischen Richtung bei der Behandlung aller Patienten wird ein konventionelles Schema der Thrombosetherapie in therapeutischen und prophylaktischen Dosen durchgeführt. Wenn Thrombophilie ist keine spezifische Therapie verschrieben und Behandlung dieser Bedingung ist ähnlich wie bei einer Thrombose.

Allgemeine Empfehlungen für diätetische Ernährung sollten berücksichtigt werden: die Beschränkung von frittierten und fetthaltigen Lebensmitteln, der vollständige Ausschluss von Lebensmitteln mit hohem Cholesterin (Fleischnebenprodukte, fettes Fleisch und Fisch, Fette tierischen Ursprungs). In großen Mengen sollten frische Kräuter, rohes Gemüse und Früchte sowie getrocknete Früchte verzehrt werden, die zur schnellen Verwertung von Lipoproteinen geringer Dichte beitragen, die die Bildung von atherosklerotischen Plaques im Lumen der Gefäße provozieren.

So werden bei Thrombophilie mit hämorheologischen Veränderungen und Polyzythämie gute Ergebnisse durch die Verschreibungsmethode von Disaggreganten (Aspirin 100 mg 1 mal pro Tag, Kurantil 1 Tablette am Abend) und die Auswahl eines individuellen Antikoagulans-Therapie-Regimes (Warfarin 2,5 mg einmal täglich oral) erzielt. .. Geeignete zusätzliche Techniken in dieser Situation sind: Hämodilution und therapeutischer Aderlass.

Indikationen für die Ernennung einer gerinnungshemmenden Therapie sind: das Vorhandensein eines Thrombus, bestätigt durch instrumentelle Forschung, eine Kombination von mehr als drei Risikofaktoren für Thrombose, die ersten 6 Wochen nach der Geburt.

Die Formen der Thrombophilie aufgrund fehlender Gerinnungsfaktoren und Antithrombin III erfordern eine Ersatztransfusion großer Mengen von frisch gefrorenem Plasma (bis zu 900 ml pro Tag intravenös), die mit Heparinisierung kombiniert werden sollten.

Hyperaggregations-Thrombophilie, begleitet von einem starken Defizit an fibrinolytischen Blutbestandteilen (thrombozytopenische Purpura, Moshkovich-Krankheit), ist es notwendig, massive Plasmapherese und Jet-Drop-Einführung von frisch gefrorenem Plasma zu kombinieren.

Bei erblicher Thrombophilie durch kongenitalen Mangel an Antithrombin III steht bei der Behandlung die Substitutionstherapie an erster Stelle. In der Regel hat die Heparintherapie in dieser Situation kein richtiges positives Ergebnis, und umgekehrt ist es im Falle der Einführung von Hämopräparaten zusammen mit Heparin möglich, hämorrhagische Komplikationen hervorzurufen. In dieser Hinsicht wird die Einnahme von Arzneimitteln empfohlen, die 3 Stunden nach der letzten Heparin-Dosis Antithrombin III enthalten.

Die Wirksamkeit der Therapie wird durch Labortests kontrolliert. So ist ein positives Behandlungsergebnis eine Verlängerung der Koagulationszeit um das 3-fache.

Um die für die Infusion erforderliche Dosis von frischem gefrorenem oder frischem Plasma genau zu bestimmen, ist es notwendig, den Grad des Antithrombin III-Mangels und die klinische Form der Thrombophilie zu berücksichtigen. In den ersten 2 Tagen nach massiver Thrombose des Lumens der Hauptgefäße sollten dreimal täglich 400 ml Plasma verabreicht werden, danach sollte die Substitutionstherapie - 400 ml pro Tag jeden zweiten Tag - fortgesetzt werden.

Milde Thrombophilie wird unter der Voraussetzung, dass keine Risikofaktoren für thromboembolische Komplikationen bestehen, mit der kombinierten Anwendung einer intravenösen Injektion von 200 ml lyophilisiertem Plasma und 5000 Einheiten Heparin 4 mal pro Tag subkutan behandelt. Das Analogon von lyophilisiertem Plasma ist ein trockenes Donorplasma, das in Abwesenheit des ersten verwendet wird.

Gegenwärtig werden als Ersatztherapie erfolgreich Komplexpräparate von Antithrombin III verwendet, die intravenös verabreicht werden und zuvor in isotonischer Natriumchloridlösung gelöst wurden.

In Situationen, in denen eine schwere Thromboembolie diagnostiziert wird, nicht nur direkte Antikoagulantien, sondern auch fibrinolytische Medikamente (Streptokinase 200.000 Einheiten pro Stunde für die ersten 6 Stunden, gefolgt von 100.000 Einheiten pro Stunde, gefolgt von einem Übergang zu intravenösem Tropf-Heparin für jeweils 10 000 Einheiten). Der beste Effekt aus der Anwendung der fibrinolytischen Therapie kann erreicht werden, wenn das Arzneimittel direkt auf der Höhe des verstopften Gefäßes mit einem Katheter unter gleichzeitiger mechanischer Zerstörung von Thromboembol verabreicht wird.

Zur prophylaktischen Behandlung von Patienten mit Thrombophilie ist es ratsam, sowohl vor chirurgischen Eingriffen als auch in der frühen postpartalen Phase eine prophylaktische Transfusion niedriger Plasmadosen (200 ml alle 48 Stunden) und eine subkutane Injektion von 5000 Einheiten Heparin zweimal täglich durchzuführen.

Isolierte Aufnahme von Heparin ohne die Einführung von Plasma ist nicht nur unwirksam, sondern kann auch das Fehlen von Antithrombin III verschlimmern.

Der Komplex von therapeutischen Mitteln für die Behandlung von Thrombophilie schließt auch Arzneimittel ein, die die Gefäßwand stärken (Trental 10 ml zweimal täglich intravenös, Papaverin 40 mg dreimal täglich oral).

Als vorbeugende Behandlung und zusätzlich zur medikamentösen Haupttherapie wird allen Patienten empfohlen, die traditionelle Medizin einzunehmen. Die Hauptprodukte, die die Aktivität von Blutplättchen reduzieren, sind frisch gepresster Traubensaft und Cranberry-Tee, der täglich zweimal für eine halbe Tasse eingenommen werden sollte.

Ein gutes blutverdünnendes Mittel ist Tinktur aus den Samen der japanischen Sophora. Um es vorzubereiten, müssen Sie 100 g Samen in 0,5 Liter Alkohol für 2 Wochen bestehen, dann abseihen und 20 Tropfen 3 mal am Tag nehmen.