Thrombozytopathie


тромбоцитопатия фото Thrombozytopathie ist eine Kategorie von pathologischen Zuständen der hämorrhagischen Kategorie, deren Bildung durch die Störung der normalen vitalen Aktivität und der Funktion von Blutzellen der Blutplättchenzahl bei unveränderter quantitativer Zusammensetzung verursacht wird. Das Vorliegen einer der pathogenetischen Formen der Thrombozytopathie geht einher mit der Entwicklung von pathognomonischen klinischen Symptomen in Form von Blutungen und Blutungen in verschiedenen Teilen des menschlichen Körpers, auch vor dem Hintergrund des vollständigen Wohlbefindens.

Die Diagnose der hereditären Thrombozytopathie ist für einen erfahrenen Hämatologen nicht schwierig, jedoch sind eine Reihe spezifischer Labortests erforderlich, um die Diagnose zuverlässig zu verifizieren.

Ursachen der Thrombozytopathie

Das System der primären Thrombozyten-Gefäß-Hämostase besteht aus einer aufeinanderfolgenden Reaktionskette (Adhäsion, Thrombozytenaggregation, Retraktion des Blutgerinnsels, Aktivierung des Plasmogens), so dass zumindest eines dieser physiologischen Prozesse ausgeschlossen ist, ein hämorrhagisches Syndrom unterschiedlicher Intensität zu entwickeln.

Adhäsion bedeutet "Adhäsion von Thrombozyten" aneinander und an das Endothel des Gefäßes, dessen Provokateur eine traumatische Schädigung der Gefäßwand ist. Im Verlauf der Entwicklung der Plättchenadhäsion nehmen indirekt verschiedene hämostatische Faktoren (von Willebrant-Faktor, Calciumionen, Plättchenmembranglycoproteine) teil. Am Ende der adhäsiven Reaktion wird ein Mechanismus aktiviert, um die Thrombozytenmasse (Aggregation) zu erhöhen, die durch eine breite Palette von biologisch aktiven Substanzen in Form von Thrombin, Adenosinphosphat, Catecholaminen und Serotonin stimuliert wird. Durch die Retraktion des Blutgerinnsels, bei dem die flüssige Komponente in Form von Serum vom Gesamtplättchenkonglomerat getrennt wird, wird der Thrombus dichter und fest an der Gefäßwand angelagert.

Der Entwicklungsprozess der Thrombozytopathie der angeborenen Genese wird durch den Defekt der Gene, die für die Kodierung verschiedener Faktoren verantwortlich sind, die an der Durchführung der Hämostase in verschiedenen Stadien beteiligt sind, negativ beeinflusst. Bemerkenswert ist, dass kongenitale Thrombozytopathien sowohl von der rezessiven als auch der dominanten Erbkrankheit vererbt werden, was die breite Verbreitung dieser Pathologie in der Allgemeinbevölkerung erklärt.

Die häufigste Ursache für die sekundäre Entwicklung der Thrombozytopathie ist die Langzeitanwendung bestimmter Medikamente aus der Gruppe der Antikoagulantien und nicht-steroidalen Antirheumatika. Die Besonderheit der erworbenen Thrombozytopathie ist, dass alle von ihnen zu funktionellen pathologischen Zuständen gehören und nach der Beseitigung der Ursache ihres Auftretens eingeebnet werden. Darüber hinaus können verschiedene Blutkrankheiten einen indirekten Effekt auf den Zustand von Blutzellen des Blutplättchens haben, was die Entwicklung einer Thrombozytopathie hervorruft , die bei DIC-Syndrom , Leukämie und schweren Formen von Anämie auftritt.

Symptome der Thrombozytopathie

Spezifität und Intensität klinischer Manifestationen bei Thrombozytopathien hängen direkt von der pathogenetischen Form der Erkrankung ab. So ist für alle erblichen Thrombozytopathien das Vorhandensein einer sogenannten klinischen Manifestation charakterisiert, die einen provokativen Effekt auf die Entwicklung eines typischen klinischen Symptomkomplexes bei einem Kind hat. Solche "Provokateure" umfassen perinatale Pathologien in Form von Azidose und Hypoxie, Geburtstrauma, virale und bakterielle Schädigung des Fötus, verlängerte Sonneneinstrahlung, Vitaminmangel, Impfung.

Das pathognomonischste Symptom, das in einem frühen Entwicklungsstadium der Thrombozytopathie das Vorhandensein dieses furchtbaren Zustandes vermuten lässt, ist ein hämorrhagischer Symptomkomplex. Unmittelbar nach der Entbindung kann das Kind ein Cephalogramm, eine intrakranielle Blutung und eine verzögerte Heilung sowie eine Nabelschnurblutung entwickeln. Das Vorhandensein dieser Zeichen erfordert eine zusätzliche Untersuchung des Patienten, um die Form der hereditären Thrombozytopathie zu identifizieren und den Umfang der medizinischen Behandlung zu bestimmen.

Dermale Manifestationen des hämorrhagischen Symptomenkomplexes bei der Thrombozytopathie sind häufige Petechien und Ekchymosen, bei deren Entstehung nicht unbedingt eine traumatische Wirkung bestehen sollte. In manchen Situationen können diese Manifestationen auf der Haut vor dem Hintergrund eines vollständigen Wohlbefindens auftreten. Ein bemerkenswertes Symptom, das das hämorrhagische Syndrom bei der Thrombozytopathie von hämorrhagischen Manifestationen unterscheidet, die bei anderen Erkrankungen, beispielsweise bei der Hämophilie , auftreten, ist das völlige Fehlen von Hämarthrosen und intermuskulären Hämatomen, so dass dieses Kriterium von Hämatologen zur Differentialdiagnose verwendet wird.

Ein anderes spezifisches Symptom einer Thrombozytopathie ist eine erhöhte Blutung der Schleimhäute der Mund- und Nasenhöhlen, was von einer Neigung zu Nasenbluten und Zahnfleischbluten geringer Intensität begleitet ist. Weibliche Patienten unterschiedlichen Alters, die an einer Thrombozytopathie leiden, weisen auf einen längeren Verlauf und schwere Blutungen während der Menstruation sowie auf die Entwicklung von Kurzzeit-Episoden von Gebärmutterblutungen mit dysfunktionaler Natur hin, dh der Beginn von ihnen hat nichts mit dem Menstruationszyklus zu tun.

Wenn bei Patienten, die an einer Thrombozytopathie leiden, sogar ein kleiner chirurgischer Eingriff durchgeführt wird, gibt es reichlich und verlängerte Blutungen, die nicht mit dem Ausmaß der traumatischen Effekte (Zahnextraktion, Entfernung von Mandeln) in Einklang stehen. Eine bemerkenswerte Tatsache ist, dass es unter der Vielfalt der Manifestationen des hämorrhagischen Syndroms mit Thrombozytopathie praktisch keine Episoden von intrakavitären Blutungen und Blutungen aus den Organen des Magen-Darm-Traktes gibt.

Bei einem langen Verlauf der Thrombozytopathie und häufigen Blutungsepisoden gibt es Anzeichen für ein posthämorrhagisches anämisches Syndrom, das den Verlauf der Grunderkrankung verschlimmert. Manifestationen dieser Komplikation sind die Entwicklung einer allgemeinen Schwäche, die Unfähigkeit, gewohnheitsmäßige körperliche Aktivität auszuführen, eine Neigung zu Schwindel und kurzfristige Episoden des Bewusstseinsverlustes.

Das Vorhandensein einer Reihe von unspezifischen Symptomen in einigen Situationen erschwert die rechtzeitige Verifizierung der Diagnose. Die wichtigste Hilfe wird daher die Labordiagnostik der Thrombozytopathie sein, zu der nicht nur Standardbluttests und -koagulogramme gehören, sondern auch spezifische Proben (Analyse der Aggregation und Adhäsivität von Blutkörperchen von Blutplättchen, Koagulation). Es sollte beachtet werden, dass eine einzelne Laboruntersuchung eines Patienten mit Verdacht auf Thrombozytopathie unzureichend ist. Für eine zuverlässige Diagnose ist eine dreifache vollständige Labordiagnostik in verschiedenen Phasen des hämorrhagischen Syndroms (während des Zeitraums, Aktivität, Ausbleichen und vollständige Remission) obligatorisch. In schwierigen Situationen zur Bestimmung der pathomorphologischen Variante der Thrombozytopathie ist es ratsam, eine solche diagnostische Manipulation wie die Trepanobiopsie mit anschließender Untersuchung des Myelogramms anzuwenden.

Disaggregations-Thrombozytopathie

Die pathogenetische Entwicklung aller Varianten von Disaggregationsthrombozytopathien beruht auf der Verletzung der Aggregationsfähigkeit von Blutzellen der Thrombozytenreihe. Eine der Varianten der hereditären Disaggregationsthrombozytopathie, ohne den "Befreiungsprozess" zu verletzen, ist die Thrombastenie Glanzmans, die sowohl durch die dominante als auch durch die rezessive Art der Vererbung übertragen wird. Das Herzstück der Entwicklung dieser Krankheit ist die absolute Insuffizienz von Glycoproteinen auf der Thrombozytenmembran, was zu einer Verletzung der Reaktion mit Mitteln führt, die eine Aggregation provozieren. Die klinischen Hauptmanifestationen von Glanzmans Thrombastik sind das Auftreten von Hautausschlägen in Form von Punktpetechien und Hämatomen. In stärkerem Maße findet sich diese Pathologie bei Mädchen, die lange Episoden von Gebärmutterblutungen mit einer dysfunktionalen Natur und der anschließenden Entwicklung von Anzeichen eines posthemorrhagischen anämischen Syndroms von schwerer Schwere aufweisen. Die patognomonische klinische Manifestation der Disaggregationsthrombozytopathie ist die Entwicklung von Blutungen in die Netzhaut des Auges sowie intrazerebrale Blutungen, was als ungünstiges prognostisches Kriterium angesehen wird.

Darüber hinaus können hereditäre Disaggregationsthrombozytopathien auftreten, ohne den "Freisetzungsprozess" zu stören, beispielsweise die May-Hegglin-Anomalie, die durch eine signifikante Veränderung der morphologischen Eigenschaften von Blutplättchen gekennzeichnet ist. Die Hauptdiagnostikkriterien dieser Thrombozytopathie sind nicht klinische Untersuchungen, sondern Laborstörungen in Form von schwerer Thrombozytopenie und riesigen metrischen Parametern von Thrombozyten.

Hauptursache für die Entstehung des hämorrhagischen Syndroms ist, dass die Degranulation der Blutzellen der Thrombozytenreihe und die Freisetzung von physiologischen Thrombozytenfaktoren, die unter normalen Bedingungen während der Interaktion von Thrombozyten mit dem Kollagen der Gefäßwand freigesetzt werden, bei der Disaggregierung von Thrombozytopathien, die unter Verletzung des "Freisetzungsprozesses" auftreten, Diese Kategorie der Thrombozytopathie gehört zur Gruppe der hämorrhagischen Syndrome, die einen günstigen Verlauf und minimale klinische Manifestationen aufweisen.

Thrombozytopathie bei Kindern

In der Kindheit ist die Hauptursache für ein hämorrhagisches Syndrom unterschiedlicher Intensität eine hereditäre Thrombozytopathie, die schwer zu diagnostizieren ist und eine spezifische Behandlung erfordert. Nach der Weltstatistik sind etwa 65% aller Episoden des hämorrhagischen Syndroms pathologische Zustände der Gruppe der Thrombozytopathien, von denen mindestens 40% vererbt werden.

In den meisten Fällen ist die hereditäre Thrombozytopathie in isolierter Form von der Entwicklung eines leichten hämorrhagischen Symptomkomplexes begleitet, während diejenigen, die mit einer anderen Blutstillung der Thrombozytopathie assoziiert sind, schwere Komplikationen des hämorrhagischen Profils verursachen.

Trotz der großen Verbreitung von Krankheiten dieser Kategorie bei Kindern gibt es in den meisten Fällen keine Tatsache einer frühen Diagnose einer Thrombocytopathie. Klinische Manifestationen in Form von exzessivem Zahnfleischbluten oder dysfunktionaler Uterusblutung sind die Grundlage für die Behandlung von Eltern an Spezialisten mit einem engen Profil, während Patienten dieser Kategorie beim Hämatologen beobachtet werden sollten.

Die Klassifikation der Thrombozytopathie der hereditären Genese beruht auf der Trennung nach dem Prinzip der Bestimmung der Dysfunktion, der biochemischen und pathomorphologischen Erkrankungen der Blutzellen der Blutplättchenzahl. Diese Klassifikation wird nur von Spezialisten im Hämatologieprofil verwendet, und praktizierende Kinderärzte teilen Thrombozytopathie allein auf der Grundlage des ätiopathogenetischen Prinzips. Für die Entwicklung der Thrombozytopathie spielt das Geschlecht des Kindes keine Rolle, daher tritt diese Pathologie häufig sowohl bei Frauen als auch bei Männern auf. Es besteht die Tendenz, die Aktivität des hämorrhagischen Syndroms mit zunehmendem Alter des Patienten zu verringern.

Im Hinblick auf die Symptome des hämorrhagischen Syndroms bei Kindern mit Thrombozytopathie sind vorrangig mikrozirkulatorische Nasenbluten und petechialer Hautausschlag betroffen. Bei Kindern gibt es fast nie eine Blutung auf dem Hintergrund des vollständigen Wohlbefindens, in jeder Situation gibt es eine provokative Wirkung irgendeines Faktors, zum Beispiel eine bakterielle Infektion oder Manipulation der Physiotherapie. In einigen Situationen wird die hereditäre Thrombozytopathie mit verschiedenen Anomalien bei der Entwicklung von Bindegewebe kombiniert, die zusammen eine schwere klinische Symptomatologie aufweisen und zur Entwicklung einer Behinderung des Patienten führen können.

Mit einer zusätzlichen Laboruntersuchung eines an einer Thrombozytopathie leidenden Kindes können multiple Störungen in Form einer beeinträchtigten Morphologie von Blutzellen der Thrombozytenzahl mit einer absolut unveränderten quantitativen Zusammensetzung identifiziert, die Blutungszeit verlängert, die Retraktion des Blutgerinnsels verringert, die Aggregation und Adhäsion von Thrombozyten reduziert und die Thrombozyten-Dehydrogenase-Aktivität verringert werden. Darüber hinaus unterscheiden sich verschiedene pathogenetische Varianten der Thrombozytopathie durch spezifische Laborkriterien, deren Nachweis nur unter den Bedingungen eines spezialisierten Labors des hämatologischen Profils möglich ist.

Behandlung von Thrombozytopathie

Entscheidend für die Notwendigkeit und den Umfang der in jedem Einzelfall erforderlichen medizinischen Behandlung ist die Bestimmung der pathogenetischen Form der Thrombozytopathie. Jedoch ist es in allen Fällen von Thrombocytopathie wichtig, den Lebensstil des Patienten anzupassen, was die Beschränkung der Tatsache jeglichen traumatischen Einflusses impliziert, der schwere Blutungen verursachen kann. Die Korrektur des Essverhaltens besteht in einer starken Einschränkung der Verwendung von Produkten, die Essig enthalten, selbst in der Mindestkonzentration. Im Falle der erworbenen Thrombozytopathie bekannter Ätiologie sollte die Beseitigung der negativen Wirkung des provozierenden Faktors auf die Entwicklung des hämorrhagischen Syndroms (Abschaffung von Arzneimitteln, die die Blutgerinnbarkeit beeinflussen) die erste Priorität sein.

Im Hinblick auf die medikamentöse Behandlung der disaggregierten Thrombozytopathie sollte die Verwendung von Aminocapronsäure in einer Tagesdosis von 12 g, aufgeteilt in 8 Verfahren, bevorzugt werden, deren Wirkung darauf abzielt, die Blutungs- und Blutungszeit zu reduzieren. Die positive Wirkung von Aminocapronsäure auf die Erleichterung der intrauterinen und nasalen Blutung wird in größerem Maße festgestellt, wobei das Schema der Anwendung darin besteht, das Arzneimittel alle sechs Tage vom Beginn des Menstruationszyklus an und in der minimal wirksamen Dosierung einzunehmen. Es sollte beachtet werden, dass eine verlängerte Anwendung von Aminocapronsäure die Entwicklung von Amenorrhoe provozieren kann, was eine Differenzierung mit der Schwangerschaft erfordert. Der topische Verabreichungsweg ist oral, da die parenterale Verabreichung von Aminocapronsäure von der Entwicklung schwerwiegender Komplikationen in Form eines DIC-Syndroms begleitet sein kann.

Zusätzlich zu seiner direkten Wirkung wirken orale Kontrazeptiva stimulierend auf den Prozess der Thrombozytenaggregation, daher können Arzneimittel dieser pharmakologischen Kategorie bei der Therapie der symptomatischen Thrombozytopathie eingesetzt werden. Hormonelle orale Kontrazeptiva sollten jedoch bei Personen, die zur Entwicklung von Thrombose und DIC-Syndrom (Patienten mit Promyelozytenleukämie, Kollagenosen, chronischen Lebererkrankungen) neigen, mit Vorsicht angewendet werden. Absolut kontraindizierte Kombination von Aminocapronsäure und oralen Kontrazeptiva bei der Behandlung von Thrombozytopathie.

Die Varianten der pathogenetischen Therapie der Disaggregationsthrombozytopathie umfassen die kombinierte Verwendung einer intramuskulären Injektion von 1% ATP-Lösung in einer Dosis von 2 ml mit einer intramuskulären Injektion einer 25% igen Lösung von Magnesiumsulfat in einer Dosis von 5 ml.

Wenn Mikrozirkulationsblutungen einen guten lokalen hämostatischen Effekt haben, Adrose (0,025% ige Lösung subkutan in einer Dosis von 1 ml). Dieses Medikament wird auch bei der Behandlung von Patienten verwendet, die anfällig für die Entwicklung eines DIC-Syndroms sind, was den Anwendungsbereich der Anwendung stark erweitert. Als lokale Therapie mit Zahnfleischbluten oder Nasenbluten wird die Methode der Verwendung von in Adroxon-Lösung befeuchteten Tüchern verwendet.

In einer Situation, in der Thrombozytopathie mit einem ausgeprägten thrombozytopenischen Syndrom kombiniert wird, ist es ratsam, Arzneimittel der Gruppe der Bradykinin-Antagonisten (Anginin in einer Tagesdosis von 1 g oral) zu verwenden, aber die Behandlung mit diesen Mitteln impliziert einen langen Verlauf ihrer Anwendung.

Der Hauptunterschied zwischen Thrombozytopathie und Thrombozytopenie besteht darin, dass die Bluttransfusion bei dieser Pathologie absolut kontraindiziert ist, da diese Manipulation die Verschlimmerung der Dysfunktion der Blutzellen des Thrombozyten hervorruft, wodurch die Bedingungen für die Entwicklung des DIC-Syndroms geschaffen werden.

Die lokale Blutungstherapie besteht darin, die blutende Oberfläche mit Aminocapronsäure unter Verwendung ihrer 5% igen Konzentration und anschließender Anwendung des Fibrinfilms zu spülen. Als vorbeugende medikamentöse Behandlung der Thrombozytopathie erachten Hämatologen die Verabreichung eines Stoffwechselmedikaments nach einem speziellen Schema: Die ersten drei Tage der oralen Riboxinaufnahme in einer Tagesdosis von 2,4 g gleichzeitig mit Kalium-Orotat in einer Tagesdosis von 1,5 g. Dem Patienten wird dann die intramuskuläre Verabreichung des Vitamins empfohlen B12 in einer prophylaktischen Tagesdosis von 1 μg.

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