Thrombozytopenische Purpura


тромбоцитопеническая пурпура фото Thrombozytopenische Purpura ist eine der zahlreichen Varianten von hämatologischen Erkrankungen, deren Hauptmanifestation das Auftreten einer Neigung zu verstärkter Blutung ist, deren pathogenes Substrat Thrombozytopenie ist. Dieses Formular ist die häufigste in der allgemeinen Struktur der Inzidenz von hämorrhagischer Diathese. Das Debüt von klinischen und laborchemischen Manifestationen der thrombozytopenischen Purpura tritt in der frühen Kindheit auf, wobei die Mehrheit der Patienten Mädchen sind. Der hauptsächliche provozierende Faktor, der als Manifestator von Manifestationen der thrombozytopenischen Purpura fungiert, ist in der Regel die Infektion des kindlichen Körpers.

Ursachen der thrombozytopenischen Purpura

Die Diagnose "thrombozytopenische Purpura" wird von Hämatologen gestellt, wenn der Patient eine Abnahme der Blutplättchen-Blutkörperchen aufweist, die aus einem unbekannten Grund auftritt und nicht mit anderen pathologischen Zuständen in Zusammenhang steht.

Gegenwärtig sind die ätiopathogenetischen Faktoren der thrombozytopenischen Purpura nicht zuverlässig bestimmt, daher ist eine große Anzahl von Studien der Suche nach den Hauptursachen für die Entwicklung dieser schweren Krankheit gewidmet.

Die Risikogruppe für die Entwicklung der thrombozytopenischen Purpura ist Kinder 4-6 Jahre, obwohl in einigen Situationen Manifestationen der hämorrhagischen Natur ihr Debüt im ersten Lebensjahr des Kindes machen können.

Thrombozytopenische Purpura bei Kindern unter vierzehn Jahren kann bei beiden Geschlechtern gleichermaßen häufig sein. Thrombozytopenische Purpura bei Erwachsenen ist bei Frauen um ein Vielfaches häufiger.

Die überwiegende Mehrheit der Spezialisten auf dem Gebiet der Hämatologie hält an der sogenannten "infektiösen Theorie" der thrombozytopenischen Purpuraentwicklung fest, was eine Korrelation zwischen dem Auftreten klinischer Manifestationen des hämorrhagischen Syndroms und der Infektion des Körpers mit viralen Mitteln impliziert. Vor dem Hintergrund einer bakteriellen Infektion entwickelt sich extrem selten eine thrombozytopenische Purpura.

Der hauptsächliche pathogenetische Mechanismus der Manifestation der thrombozytopenischen Purpura ist eine Abnahme der Plättchenkonzentration, die durch eine erhöhte Zerstörung von Blutplättchen verursacht wird.

Bei einem signifikanten Überschuss der Anzahl der zerstörten Blutplättchen bei gleichzeitiger Abreicherung der Knochenmarksreserven entwickelt sich ein progressives thrombozytopenisches Syndrom.

Der Prozess der erhöhten Zerstörung von Blutplättchen mit thrombozytopenischer Purpura hat eine stimulierende Wirkung von immunologischen Störungen. Dieser pathogenetische Mechanismus ist jedoch nicht eindeutig. Der Prozess der Zerstörung von Blutplättchen wird durch den Zustand der Milz beeinflusst und mit pathologischen Veränderungen werden Bedingungen für eine erhöhte Zerstörung von Blutzellen der Blutplättchenreihe geschaffen.

Eine separate ätiopathogenetische Form dieser Krankheit ist die sogenannte "autoimmune thrombozytopenische Purpura", bei der primäre Läsionen des Thymus und der Milz stattfinden, die die Hauptorgane sind, die Antikörper produzieren, die die Zerstörung von Thrombozyten stimulieren.

So löst der Autoimmunprozess die Synthese von Antikörpern aus, deren destruktive Wirkung gegen die Thrombozyten des eigenen Organismus gerichtet ist.

Mit der toxischen Wirkung bestimmter Arzneizubereitungen in Form von Salicylaten, Sulfonamiden, antibakteriellen Mitteln und nach Einbringung fremder Substanzen in den Körper von Viren kommt es zur Entwicklung von Verletzungen der Morphologie von Blutplättchenblutzellen, die die Entstehung einer Pathogenese der heteroimmunen Form der thrombozytopenischen Purpura provozieren.

Die Immunform der thrombozytopenischen Purpura wird auch mit dem negativen Einfluss von bakteriellen und viralen Mitteln gebildet, die die Entwicklung von Gefäßwandschäden hervorrufen, sowie die Hauptbestandteile des Blutgerinnungssystems.

Zusätzlich hat der Prozess der Bildung des hämorrhagischen Syndroms, welches die Hauptmanifestation der thrombozytopenischen Purpura ist, eine regulierende Wirkung auf die Serotoninkonzentration im Blut des Patienten. Die regulierende Funktion von Serotonin besteht darin, Nervenimpulse von den inneren Organen zu den Strukturen des Gehirns und zurück zu leiten. Eine weitere Funktion von Serotonin ist die Stimulation der Thrombozytenaggregation und der vasokonstriktorischen Wirkung.

Symptome einer thrombozytopenischen Purpura

Je nach Häufigkeit der klinischen Manifestationen kann der Patient eine akute oder chronische Variante des Verlaufs der thrombozytopenischen Purpura entwickeln. In akuter Form übersteigt die Dauer von klinischen und Laboränderungen sechs Monate nicht, nach denen der Patient absolut gesund ist. Der akute Verlauf der thrombozytopenischen Purpura ist eher typisch für Patienten der Altersgruppe der Kinder. Das Debüt klinischer Manifestationen fällt in der Regel auf die Zeit der routinemäßigen Impfung oder übertragenen Virusattacken. Die so genannte "Inkubationszeit" beträgt in diesem Fall ca. 14 Tage.

Das akute hämorrhagische Syndrom als eine Manifestation der thrombozytopenischen Purpura besteht in dem Auftreten von diffusen intradermalen Blutungen, häufigen Episoden von Nasenbluten und einer starken Verschlechterung des Zustands des Kindes. Objektive Zeichen der bestehenden erhöhten Blutung sind ausgeprägte Blässe der Haut, niedriger Blutdruck, Fieberfieber. In der pädiatrischen Praxis beträgt die Dauer des akuten Verlaufs der thrombozytopenischen Purpura nicht mehr als einen Monat, danach kommt es zur vollständigen Ausschaltung der Zeichen einer verstärkten Blutung.

Die Mehrheit der Patienten, die an akuter thrombozytopenischer Purpura leiden, bemerken Veränderungen in den Organen des lymphatischen Systems, die sich in einer Zunahme der Morbidität großer Gruppen von Lymphknoten manifestieren, die alle Anzeichen einer Entzündung aufweisen. In einigen Fällen haben Kinder einen latenten Strom von thrombozytopenischer Purpura, in der die klinischen Manifestationen so minimal sind, dass sie keine anhaltende Gesundheitsstörung verursachen.

Die chronische Form der thrombozytopenischen Purpura unterscheidet sich in der langsamen langsam fortschreitenden Entfaltung der klinischen Manifestationen, wobei die primären Symptome für diese Pathologie so unspezifisch und nicht pathognomonisch sind, dass es nicht möglich ist, in den frühen Stadien eine Diagnose zu stellen.

Die charakteristischsten Anzeichen einer chronischen thrombozytopenischen Purpura sind das Auftreten eines punktförmigen hämorrhagischen Hautausschlags auf der Hautoberfläche, kurzzeitige Nasenbluten uneingeladener Art. Das Hauptzeichen der Exazerbation in der chronischen Variante des Verlaufs der thrombozytopenischen Purpura ist die Wiederaufnahme von Blutungen, unter denen die führenden Positionen von intradermalen Punktelementen des Hautausschlags besetzt sind. Für das Auftreten von Blutungen auf der Oberfläche der Haut oder der Schleimhäute sollte nicht notwendigerweise das Vorhandensein irgendeines traumatischen Faktors vorhanden sein, in einigen Situationen treten Hämorrhagien vor dem Hintergrund eines vollständigen Wohlbefindens auf, insbesondere während der Nacht.

Ein äußerst seltenes Symptom einer thrombozytopenischen Purpura ist das sogenannte "blutige Tränen" -Symptom, dessen morphologisches Substrat Blutungen im Bauch oder in der Netzhaut sind. Zusammen mit hämorrhagischen Hautmanifestationen mit thrombozytopenischer Purpura können sich Blutungen von unterschiedlicher Intensität entwickeln, die hartnäckig sind und die Entwicklung von Anämie hervorrufen können. In einigen Situationen können sich Blutungen aus den Gefäßen der Mundhöhle entwickeln, und diese Bedingung unterliegt einer obligatorischen Krankenhauseinweisung des Patienten in der Profilabteilung. Blutungen im Magen-Darm- und Uterusbereich mit thrombozytopenischer Purpura sind äußerst selten.

Im Gegensatz zur Hämophilie , deren Hauptmanifestation auch das hämorrhagische Syndrom ist , wird die thrombozytopenische Purpura unter keinen Umständen von der Entwicklung von intermuskulären Blutgruppen und Hämarthrose, subkutanen Hämatomen begleitet.

In einigen Situationen suchen Patienten nur im Stadium der Entwicklung einer schweren posthämorrhagischen Anämie medizinische Hilfe, was sich in Lethargie, Reizbarkeit, Schwäche, schneller Ermüdung äußert.

Idiopathische thrombozytopenische Purpura

Diese Form der Thrombozytopenie ist eine hämorrhagische Erkrankung, deren Auftreten auf einer Verkürzung der Lebensdauer der Blutplättchenblutzellen und einer starken Abnahme ihrer Konzentration im Blut beruht. Der Name "idiopathisch" ist auf die Unfähigkeit zurückzuführen, die Ursache der Krankheit zuverlässig zu bestimmen. In den letzten Jahren wurde jedoch eine enorme Menge an wissenschaftlichen Untersuchungen zur Untersuchung der Ätiopathogenese der Entwicklung der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura durchgeführt.

Das Ergebnis dieser Studien ist die Zuordnung der Hauptrolle der belasteten Vererbung bei der Entwicklung der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura. Bei einer Kombination von Erbschäden und immunologischen Störungen bei einem Kind besteht ein großes Risiko, an dieser hämorrhagischen Krankheit zu erkranken.

In Anbetracht der ätiopathogenetischen Entwicklungsmechanismen wird die idiopathische thrombozytopenische Purpura gewöhnlich in Autoimmun (es gibt eine erhöhte Produktion von Antikörpern gegen ihre eigenen Thrombozytenantigene) und Heteroimmun (Antikörper werden als Antwort auf virusgeschädigte Thrombozytenantigene hergestellt) aufgeteilt. Eine heteroimmune Variante der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura ist günstiger für die Prognose des Lebens des Patienten.

Autoimmune idiopathische thrombozytopenische Purpura ist durch einen langsam fortschreitenden malignen Verlauf gekennzeichnet, und ihre Gefahr besteht darin, dass der Patient eine kritische Thrombozytopenie (weniger als 30 * 10 / l) entwickelt.

Die hauptsächlichen klinischen Manifestationen der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura sind Anzeichen eines hämorrhagischen Symptomenkomplexes mit einer petechial-gepunkteten Blutungsvariante. Die bevorzugte Lokalisation von kutanen Manifestationen ist eine anterolaterale Oberfläche der unteren Extremitäten. Sie sind polygonal in der Form, in verschiedenen Größen, manchmal verschmolzen. Ein charakteristisches Merkmal der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura ist eine Veränderung der Farbe des Hautausschlags, abhängig vom Stadium des hämorrhagischen Syndroms von purpurbraun bis gelbgrün.

Die Aggressivität der Manifestationen der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura liegt auch in der erhöhten Neigung, massive Blutungen an verschiedenen Stellen (gastrointestinal, uterin, renal) zu entwickeln, was für die klassische Version der thrombozytopenischen Purpura nicht typisch ist.

Bei der Überprüfung der Diagnose führen Hämatologen eine Differentialdiagnose zwischen idiopathischer thrombozytopenischer Purpura und symptomatischer Thrombozytopenie durch, da diese Bedingungen die Anwendung verschiedener Behandlungsmethoden und Behandlungsmethoden erfordern. Während der Periode der akuten Exazerbation sind die Hauptbehandlungsgebiete die Bekämpfung von Blutungen, während in der Zeit der Remission alle Bemühungen auf die Prävention von Exazerbationen und Komplikationen der Grunderkrankung gerichtet sind.

Die Diagnose "idiopathische thrombozytopenische Purpura" impliziert die weitere Verabreichung eines Verlaufs der Glucocorticosteroid-Therapie und die weitere Durchführung der Splenektomie. In einer Situation, in der ein Patient, der an einer idiopathischen thrombozytopenischen Purpura leidet, Anzeichen einer intrazerebralen Blutung zu haben scheint, wird eine Splenektomie bei dringenden Indikationen in einer dringenden Reihenfolge durchgeführt.

Diagnose der thrombozytopenischen Purpura

Die Krankheit "thrombozytopenische Purpura" wird von den Hämatologen nicht nur auf der Grundlage der pathognomonischen klinischen Erscheinungsformen, die für den hämorrhagischen Symptomenkomplex charakteristisch sind, gegründet, sondern auch unter Berücksichtigung der Indizes der Laboruntersuchungen.

Da die thrombozytopenische Purpura zu Beginn ihrer Entwicklung möglicherweise keine spezifischen Symptome aufweist und das Krankheitsbild anderer Blutkrankheiten simuliert, besteht die Hauptaufgabe des behandelnden Arztes darin, eine adäquate Differentialdiagnose zwischen diesen Zuständen durchzuführen. Der Hauptunterschied zwischen der thrombozytopenischen Purpura und anderen hämatologischen Erkrankungen, die mit der Entwicklung des hämorrhagischen Syndroms einhergehen, ist das vollständige Fehlen von Veränderungen in der Milz sowie eine Tendenz zur Entwicklung einer makrozytischen Anämie, deren Schweregrad nicht dem Volumen des Blutverlustes entspricht.

Hinsichtlich der Laborkriterien für die thrombozytopenische Purpura gibt es signifikante Unterschiede im Verlauf des Krankheitsverlaufs. Somit kann es bei chronischer thrombozytopenischer Purpura im Remissionsstadium klinischer Manifestationen zu keiner vollständigen Veränderung von Blutuntersuchungen kommen. Längere Thrombozytopenie der Purpura verursacht früher oder später die Entwicklung von Laborzeichen einer posthämorrhagischen Anämie, die hyporegulatorisch und manchmal hypoplastisch ist.

Das pathognomischste Anzeichen einer thrombozytopenischen Purpura im Labor ist jedoch die Thrombozytopenie, die einen anhaltenden Charakter hat. Darüber hinaus ist eine spezifische Manifestation des hämorrhagischen Syndroms als Zeichen einer thrombozytopenischen Purpura eine Verletzung der Retraktion des Blutgerinnsels.

Behandlung der thrombozytopenischen Purpura

Das Volumen und die Vielfalt der therapeutischen Manipulationen bei dieser oder jener Form der thrombozytopenischen Purpura wird vom Hämatologen auf der Grundlage einer Bewertung des Schweregrades des Patientenzustandes, des Verlaufs und der Phase der Krankheitsaktivität bestimmt. Bei der Behandlung der thrombozytopenischen Purpura werden sowohl konservative als auch chirurgische Therapien eingesetzt. Erstmals sind die Manifestationen der akuten thrombozytopenischen Purpura sowie die Exazerbation des hämorrhagischen Syndroms im chronischen Verlauf dieser Pathologie die Grundlage für die sofortige Hospitalisierung des Patienten in der hämatologischen Abteilung. Voraussetzung für die erfolgreiche Behandlung der thrombozytopenischen Purpura ist die Einhaltung strenger Bettruhe und kleiner Ernährungsumstellungen.

Die Grundlage der pathogenetisch geerdeten Behandlung der thrombozytopenischen Purpura bilden die Wirkstoffe der Hormongruppe, da sie die Permeabilität der Gefäßwand reduzieren, die Gerinnungsfähigkeit des Blutes erhöhen und auch immunstimulierend auf den gesamten Körper wirken. Hormonelle Präparate sind weit verbreitet für massive Hautläsionen, verstärkte Blutungen der Schleimhautgefäße, massive nasale und oropharyngeale Blutungen, Thrombozytopenie mit ausgeprägtem Entwicklungsgrad. Das Medikament der Wahl in dieser Situation ist Prednisolon, und zu Beginn der Therapie wird die so genannte Bolus-Methode der Verabreichung in einer Dosis von 120 mg verwendet, nach denen es notwendig ist, auf eine Tagesdosis des Präparats in 60 mg umzuschalten. Bei dieser medikamentösen Therapie tritt in der Regel innerhalb von zwei Wochen eine ausgeprägte therapeutische Wirkung auf, jedoch kann die Dauer der Hormontherapie länger dauern, bis die Normalisierung nicht nur des Gesundheitszustands des Patienten, sondern auch der Labormängel der thrombozytopenischen Purpura abgeschlossen ist.

Ein ausgeprägter positiver Effekt auf die Linderung von Manifestationen des hämorrhagischen Syndroms bei thrombozytopenischer Purpura hat Aminocapronsäure in einer täglich berechneten Dosis von 0,2 g / kg Patientengewicht dreimal täglich.

In einer Situation, in der die thrombozytopenische Purpura bösartig ist und ein ausgeprägtes hämorrhagisches Syndrom aufweist, das die Entwicklung einer schweren posthämorrhagischen Anämie hervorruft, wird gezeigt, dass der Patient eine Bluttransfusion durchführt.

Die chirurgische Behandlung der thrombozytopenischen Purpura impliziert die operative Entfernung der Milz, da dieses Organ eine stimulierende Wirkung auf den Prozess der Zerstörung von Blutplättchen-Blutzellen hat. In einer Situation, in der die angewendeten medizinischen und chirurgischen Behandlungsmethoden kein korrektes positives Ergebnis in Form der Eliminierung von Anzeichen einer thrombozytopenischen Purpura bringen, ist es ratsam, Arzneimittel der Gruppe der Zytostatika zu verwenden, deren Wirkung darauf abzielt, das Wachstum und die Vermehrung von Zellen zu verringern sowie die Aktivität von Autoimmunprozessen zu hemmen. (Cyclosporin A in einer täglichen Dosis von 5 mg pro 1 kg des Patientengewichtes). Alle Patienten mit thrombozytopenischer Purpura müssen nach Absetzen des akuten Prozesses für mindestens 5 Jahre in die Apothekenaufzeichnung aufgenommen werden.

? Thrombozytopenische Purpura - welcher Arzt wird helfen ? Wenn die Entwicklung einer thrombozytopenischen Purpura vorliegt oder vermutet wird, sollten Sie sich sofort von solchen Ärzten als Hämatologe oder Transfusiologe beraten lassen.