Haley - Hailey-Krankheit


Haley-Haley (ein gutartiger Familienpemphigus) ist eine seltene genetische Dermatose. Klinische Manifestationen dieser Krankheit sind flache, schlaffe Blasen, die bei der Autopsie Erosion bilden

Manifestationen

Meistens ist diese Krankheit an Stellen erhöhter Reibung lokalisiert (in den Achselhöhlen, im Hodensack, unter den Brustdrüsen, an der Innenseite der Oberschenkel und am Hals) und manifestiert sich durch Blasen, die in Erosion verlaufen. Als Ergebnis der Verschmelzung werden Erosionen in phantastisch umrissene erythematöse Plaques umgewandelt

Erschwerende Faktoren

Bei den meisten Patienten, bei denen Haley-Haley diagnostiziert wurde, tritt der Höhepunkt der Exazerbation im Sommer auf, da ein Anstieg der Körpertemperatur und ein vermehrtes Schwitzen den Verlauf der Krankheit ernsthaft verschlechtern. Zum Rückfall tragen auch mechanische Verletzungen bei, Elektroden, die sich während des EKGs überlappen, Kleidung mit festem Kragen und bei Frauen, die einen BH mit engen Pressschlüsseln tragen

. Aufgrund der Ähnlichkeit vieler Symptome muss sich die Haley-Haley-Krankheit deutlich von anderen Hauterkrankungen unterscheiden: Pilz- und Virusinfektionen, vulgärer Pemphigus, Ekzeme, Lungenbläschen, Impetigo und Darya-Krankheit .
Bei anderen Dermatosen lässt die Differenzierung von Haley-Haley zu, dass Schleimhäute nicht am Entstehungsprozess beteiligt sind, sondern hauptsächlich intertriginöse Regionen betroffen sind

Behandlung

: Lokal ernannt :
- Fluorierte Kortikosteroidsalben
- Fukortin

: Bei längerer Behandlung :
- Neotigazon
- Prednisolon (20-40 mg pro Tag)
- Antibiotika
In schweren Fällen wird eine Behandlung mit Methotrexat, Thalidomid, Dapson, Dermabrasion, PUVA-Therapie, Vitamin E und Laserbehandlung mit Kohlendioxid verschrieben.
Bei begrenzten Läsionsherden, die durch eine andauernde Strömung gekennzeichnet sind, wird eine Hauttransplantation eingesetzt.